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肾上腺素的作用

2019-10-15

肾上腺色腙片的作用

养生的作用。

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肾上腺色腙片的主要作用是可以维持毛细血管的修复以及预防出血,对很多人出现的小便带血,肠胃功能出现,视网膜出血,痔疮以及子宫出血有着很好的调理作用,同时也要注意口服使用应该按照病情的情况来决定,具体需要服用多少克度。

药理毒理为肾上腺素的氧化衍生物,无拟肾上腺素作用,因此不影响血压和心率,但能增强毛细血管对损伤的抵抗力,稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖,降低毛细血管的通透性,增强受损毛细血管端的回缩作用,使血块不易从管壁脱落,从而缩短止血时间,但不影响凝血过程。适应症状适用于因毛细血管损伤及通透性增加所致的出血,如鼻衄、视网膜出血、咯血、胃肠出血、血尿、痔疮及子宫出血等。也用于血小板减少性紫癜,但止血效果不十分理想。用法用量口服:一次2.5~5.0mg,一日3次。不良反应本品毒性低,可产生水杨酸样反应,如恶心、呕吐、头晕、耳鸣、视力减退等。对癫痫病人可引起异常脑电活动。禁忌症状对水杨酸过敏者禁用。有癫痫史及精神病史的患者慎用。用药介绍孕妇及哺乳期妇女用药尚不明确。

儿童用药小儿小于5岁剂量减半,大于5岁同成人。

老年患者用药相互作用抗组胺药、抗胆碱药的扩血管作用可影响本品的止血效果,如合并用药应加大本品剂量。

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肾上腺色腙片的说明书


为什么人一上了年纪就容易得病呢?我想多半的原因是跟血管和心脏有关的,血管的传输和排毒功能减弱会导致许多疾病发生。我们在电视上经常会看到各种关于治疗心脑血管疾病的药物,面对众多的药物中,患者该怎么选择呢?现在就给您介绍下肾上腺色腙片这种治疗心脑血管疾病的药物,效果非常显著。

【药品名称】

通用名称:肾上腺色腙片

商品名称:肾上腺色腙片

英文名称:Carbazochrome Tablets

拼音全码:ShenShangXianSeZuopian

【主要成份】肾上腺色腙。

【成 份】

化学名:3-羟基-1-甲基二氢吲哚-5,6-二酮缩氨脲

分子式:C10H12N4O3

分子量:236.23

【性 状】本品为糖衣片,除去糖衣后显橙色或橙红色。

【适应症/功能主治】适用于因毛细血管损伤及通透性增加所致的出血,如鼻衄、视网膜出血、咯血、胃肠出血、血尿、痔疮及子宫出血等。也用于血小板减少性紫癜,但止血效果不十分理想。

【规格型号】2.5mg*100s

【用法用量】口服:一次2.5~5.0mg,一日3次。

【不良反应】本品毒性低,可产生水杨酸样反应,如恶心、呕吐、头晕、耳鸣、视力减退等。对癫痫病人可引起异常脑电活动。

【禁 忌】对水杨酸过敏者禁用。有癫痫史及精神病史的患者慎用。

【注意事项】1.忌服辛辣刺激等食物。 2.不宜在服药期间同时服用温补性中成药。 3.心脏病、肝病、糖尿病、肾病等慢性病严重者应在医师指导下服用。 4.严格按用法用量服用,小儿、年老体弱患者,大便溏软者应在医师指导下服用。5.服药3天后症状未改善,或出现其他严重症状时,应到医院就诊。 6.对本品过敏者禁用,过敏体质者慎用。 7.本品性状发生改变时禁止使用。 8.儿童必须在成人监护下使用。 9.请将本品放在儿童不能接触的地方。 10.如正在使用其他药品,使用本品前请咨询医师或药师。

【儿童用药】小儿小于5岁剂量减半,大于5岁同成人。

【老年患者用药】老年患者需根据肝肾功能调整剂量。

【孕妇及哺乳期妇女用药】本品可透过胎盘屏障进入胎儿血循环,也可进入乳汁,孕妇及哺乳期妇女慎用。

【药物相互作用】抗组胺药、抗胆碱药的扩血管作用可影响本品的止血效果,如合并用药应加大本品剂量。

【药物过量】大量使用者可引起精神紊乱,并易引起水杨酸样反应。

【药理毒理】为肾上腺素的氧化衍生物,无拟肾上腺素作用,因此不影响血压和心率,但能增强毛细血管对损伤的抵抗力,稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖,降低毛细血管的通透性,增强受损毛细血管端的回缩作用,使血块不易从管壁脱落,从而缩短止血时间,但不影响凝血过程。

【药代动力学】尚不明确。

【贮 藏】避光,密封保存

【包 装】塑料瓶,每瓶装100片。

【有 效 期】24 月

【批准文号】国药准字H32023285

【生产企业】江苏亚邦爱普森药业有限公司

如果我们身边有心脑血管疾病的老年患者,我们可以推荐肾上腺色腙片这款药物让这些患者服用,相信一定会有立竿见影的效果。老年人的健康也是子女们最关心的,只有老人健康了,子女才能没有后顾之忧的工作和生活。

肾上腺腺瘤


在医学上,肾上腺腺瘤有很多种分类方法,按发生部位分为皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤,还可分为功能性肿瘤和非功能性肿瘤,要是按其性质分类,可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。只有恶性肾上腺腺瘤(或者在术前无法判断的)和功能性肾上腺腺瘤需要进行手术治疗。

肾上腺是人体内的重要的内分泌器官,与肾脏关系密切,在医学上都划分在泌尿外科疾病类别中。肾上腺分为左肾上腺和右肾上腺,大小和我们的小拇指差不多,但肾上腺腺瘤的体积可以有很大的差别,小的直径在1厘米左右,大的肾上腺瘤直径可以达到三十厘米以上。

嗜铬细胞瘤是常见的肾上腺髓质肿瘤。肾上腺髓质位于肾上腺中间的部位,由于在用含有铬的液体中处理髓质细胞时,发现这些髓质细胞中的颗粒可以着色,所以就称之为嗜铬细胞。嗜铬细胞瘤有百分之九十的都是良性肿瘤,嗜铬细胞瘤,有的很小而有的却比哈密瓜还要大。

单从大小和形状是不能判断其实良性的还是恶性的肿瘤,一般良性的嗜铬细胞瘤颜色为深黄或棕色,若颜色深暗就可能是恶性的肿瘤。虽然嗜铬细胞瘤多为良性,而且通常患者没有什么察觉,但一旦遇到某种刺激,瘤体就会释放出大量的儿茶酚胺,患者就会突然血压升高。

心律紊乱,如果此时遇见爆发性的打击,对患者将是致命的。肾上腺皮质癌是典型的肾上腺恶性肿瘤,而且一般都是功能性的,虽然比较少见,但危害极为严重,常会转移到肺、肝等器官,所以对于像肾上腺皮质癌这样的功能性的恶性肿瘤一定要早发现,并立刻通过手术切除。

去氧肾上腺素的作用


可能有一些朋友会听说过去氧肾上腺素这样的药物吧,但是真正了解去氧肾上腺素的人肯定是不多的,毕竟去氧肾上腺素并不是我们常见的一种药物,但是由于去氧肾上腺素的作用非常的强大,所以我们还是有必要多了解一些关于去氧肾上腺素的知识,下文我们给大家介绍一下去氧肾上腺素的作用和用法。

【作用】

主要兴奋a受体,升压作用比去甲肾上腺素弱而持久,肌注可维持1小时,静注可维持20分钟,毒性较小。可通过收缩血管、升高血压使迷走神经反射地兴奋而心率减慢,临床上可用于阵发性室上性心动过速。应用时注意控制收缩压不超过21.3Kpa(160mmHg)。去氧肾上腺素还能兴奋瞳孔扩大肌,使瞳孔扩大,作用比较弱,持续时间较短,一般不引起眼内压升高(老年人虹膜角膜角狭窄者可能引起眼内压升高)和调节麻痹。用其1.0%~2.5%溶液滴眼,在眼底检查时作为快速短效扩瞳药。

【用法】

肌注:5-10mg/次,每1-2小时一次。极量10mg/次,50mg/日。

静注:0.25-0.5mg/次,稀释成0.02%浓度缓注。极量0.5mg/次,2.5mg/日。

静滴,用10-20mg稀释于5%葡萄糖液500ml中缓滴。

【剂型】

注射剂:10mg/1ml

滴眼剂: 1-2.5%

在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见的药物,那就是去氧肾上腺素了,我们知道去氧肾上腺素的作用非常的强大,所以我们有必要多了解一些关于去氧肾上腺素的信息,上文为我们详细介绍了去氧肾上腺素的作用和用法。

肾上腺危象的偏方


性或慢性的肾上腺皮质功能减退时,就不能产生正常量的皮质醇,应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌,因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现:高热,胃肠紊乱,循环虚脱,神志淡漠、萎靡或躁动不安,谵妄甚至昏迷,称为肾上腺危象,诊治稍失时机将耽误病人生命。可以用以下偏方加以辅助治疗。

偏方一

治宜温化肾阳。方用右归饮加味。药用炮附子、肉桂、熟地、山萸、白芥子、麻黄、姜炭、鹿角胶。

偏方二

治宜温补脾肾。方用附子理中丸合肾气丸加减。药用炮附子、干姜、白术、党参、肉桂、生黄芪、肉苁蓉、仙茅、仙灵脾、鹿角胶。阳虚甚者加熟附片、气虚甚者加红参。

偏方三

治宜滋养肝肾,方用一贯煎加减。药用当归、生地、枸杞子、沙参、麦冬、甘草、鳖甲、龟板、女贞子、旱莲草、丹参、鸡血藤。

偏方四

治宜补气养血,方用八珍汤加减。药用党参、茯苓、白术、炙甘草、熟地、当归、赤芍、川芎、鹿含草、龙眼肉、木香、陈皮。

肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状,以及促发或造成急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现。肾上腺皮质激素缺乏大多为混合性的,即糖皮质激素和潴钠激素两者皆缺乏。

左侧肾上腺结节


肾上腺结节属于多种原因造成的疾病,而且会危及到个人的身体健康问题,所以在治疗的过程当中,精神方面是很关键的因素,一定要调整心,稳定自己的情绪,另外是要注意配合预防和治疗护理,并且要注意治疗的手段,一定要谨遵医嘱安排。

概 述

结节病是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病最常累及的器官是肺临床上有90%以上有肺的改变是就是,皮肤病变合演的病变表浅淋巴结,刚,胜,皮,骨髓神经系统,心脏等几乎都是受累脏器。出去嗯,结节病的患者通常会出现猪哥哥说皮疹关节痛临表淋巴结肿大还有可能会出现眼部部位的不同程度的病变比如说结膜炎和白内障患者全身的表现为出现发热,盗我号,全身无力,消瘦等现象。

步骤/方法:

1 在治疗的过程中精神方面的因素,很关键的,这是一个长期的治疗,所以我们,需要让患者得到一个良好的,适应环境以及保持一个乐观的心态跟结节病作斗争。本病大多数可通过治疗或自然缓解进行治好的是治疗时间是要很长的。

2 在预防和护理的时候一定要注意眼部,皮肤光洁部位的损害加重在通常结节病都是通过,传播的方式进行传染的,所以会累及身体各个部位各个器官这几个部位都是,结节病常会,关注的,地方,所以一定要注意另外要预防呼吸道感染减轻肺部的损害。

3 治疗手段是控制结节病的活动,保护重要脏器功能肾上腺皮质激素是目前治疗结节病的首选药物但是一定要在医生的嘱咐下进行用量用量体制,来分也是很有区别的所以大家要注意不要擅自用药

注意事项:

结节病患者常见的事宜中年为主要传播对象的,患者20到40岁的患者赵总人数的55.44%。而且男女的发病几率都是相等的这就要我们平时的时候要做好预防措施,以防自己患上这类疾病。

治疗肾上腺肿瘤的方法


治疗肾上腺肿瘤的方法

1、治疗肾上腺肿瘤的方法

肾上腺肿瘤主要采用手术治疗。对较小的腺瘤,一般都采用剜除术,连同肿瘤周围的0.5cm距离的正常组织一并切除,因贴近肿瘤的肾上腺组织有多倍体异常,可引起肿瘤复发。嗜铬细胞瘤是肾上腺肿瘤中最多见的一种类型。典型的嗜铬细胞瘤诊断和处理上目前没有困难,但是一些特殊类型的嗜铬细胞瘤症状不典型,表现复杂,涉及内科、普外、儿科、妇科、皮肤科等相关科室,容易延误诊治,致残率和致死率较高。

肾上腺瘤病例手术后血钾、醛固酮值恢复正常,症状消失;腺癌病例文献都认为预后恶劣。药物治疗:可用螺旋内酯的微粒型安替舒通120mg每日3次和氨氯吡咪5mg每日3次,单独或联合应用,使血钾和血压恢复正常。或用降压药如心痛定等与安替舒通联用亦可。

患者术前需要服用肾上腺分泌激素的抵抗物,简单地说,就是在身体里建立起一套防御设施,保证手术安全。肾上腺肿瘤切除后,要及时进行激素的维持治疗,让身体慢慢适应。

2、肾上腺恶性肿瘤诊断

肾上腺皮质癌(adrenocorticalcarcinoma)甚少见,一般为功能性,发现时一般比腺瘤大,重量常超过100g,呈浸润性生长,正常肾上腺组织破坏或被淹没,向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色,常见出血、坏死及囊性变。镜下分化差者异型性高,瘤细胞大小不等,并可见怪形核及多核,核分裂像多见。常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺、肝等处。分化高者镜下像腺瘤,如果癌体小又有包膜,很难与腺瘤区别,有人认为直径超过3cm者,应多考虑为高分化腺癌。

3、肾上腺肿瘤疾病做腹腔镜手术好吗

目前腹腔镜手术已成为切除肾上腺肿瘤的最常用方式。其优点显而易见,一是微创,即皮肤上仅需几个直径1cm的小孔即可完成肿瘤的切除,术后恢复很快,而传统开放手术的切口动辄十余厘米,使患者术后恢复慢,影响美观;二是清晰,由于腹腔镜的放大作用,使位置很深的肾上腺近在眼前,实现了开放手术所无法匹敌的清晰视野,再加之配套先进切割、分离器械的使用,使手术解剖相当精细,出血极少。

肾上腺肿瘤如何预防

1、补充营养:多喝牛奶,因为牛奶蓟萃取物可辅助肝功能,进而帮助肾上腺功能。补充维生素D、B族维生素、维生素C、胡萝卜素等营养素,都能减轻肾上腺的压力。此外,一些天然药草,对肾上腺也有益处,如紫云英草能改善肾上腺功能,并有助减轻紧张与压力;菊花屑植物能增加白血球数目及保证组织抵抗细菌侵入;人参有助肾上腺对付紧张的情况。

2、避免神经紧张:婚姻不和、工作场所恶劣、生病、不受尊敬或寂寞的感受等所引起的长期精神负担,它们对肾上腺都是有害的。因为在紧张的状况下,肾上腺必须加倍工作,持续地对肾上腺施加压力将折损其功能。

3、避免使用酒精:避免使用酒精、咖啡因、烟草,这些物质对肾上腺及其它腺体具有高度的毒性。也避免脂肪、油炸食物、火腿、猪肉、高度加工食品、汽水、糖及白麦粉等食品。这些物质均增加肾上腺的压力。

肾上腺肿瘤的危害

1、皮质醇症多由肾上腺皮质增生或肿瘤引起,表现为满月脸、水牛背、中心性肥胖,而四肢瘦,多血质和紫纹。疲倦、衰竭、腰背痛;高血压;多毛、脱发、痤疮;性功能障碍,闭经或月经减少。

2、非功能性肿瘤主要从皮质或髓质的间质细胞发生,主要有非功能性皮质腺瘤和腺癌、神经母细胞瘤、节细胞神经痛等症状。

3、性腺异常症由皮质肿瘤引起,分为生殖器增大早熟症、女性假两性畸形,女性男性化。

4、嗜铬细胞瘤的主要症状为高血压和代谢的改变。发作性高血压增高,伴心悸、气促、头痛、出汗、精神紧张、四肢发凉震颤。

肾上腺性征异常症


【概述】

肾上腺性征异常症是由于过多的肾上腺雄性激素所致之性征异常,致女性男化(Virilism)男性早熟(pseudopuberty)。而在成年男性难以确定其临床情况。这一症征,在女性的表现是假两性畸形(pseudohermaphroditism),其肾上腺皮层增厚。在1866年Creechio已有记载,但详细的描述本病是在1905年Seueira及1912年Gallais第一次应用肾上腺性征异常症征(Adrenogenital Syndrome)之名。现在所谓本病,系包括男性两性的男化问题。

【诊断】

诊断本病并非容易。有时经过充分地、精心地、费时地检查,仍不能结论。但无正确的诊断,合理的处理也是不可能的。首先决定何类病人需要彻底检查。一般的说是临床表现明显需要治疗者,需要充分检查。当然,可能为肿瘤时需要检查;另一方面在童年出现症状或成年发病骤猛,就应疑为肿瘤。以下问题,须要回答:①有肾上腺功能障碍么?②如其有,是增生?或为肿瘤?③如为肿瘤,是良性?恶性?在何侧?

1.在女性:为女性假两性畸形,可根据以下检查明确诊断:

(1)显微镜检查细胞核,表现为染色质阳性。染色体计数,性染色体核型为XX型。

(2)检查尿生殖窦,可见有阴道,如用尿道镜检查阴道,可见有宫颈,经宫颈放入导尿管可作子宫及输卵管造影。

(3)生化试验,尿中有过多的固醇排出。

女性假两性畸形,亦可见母于亲在妊娠期经胎盘而来的雄激素所致之结果。这种雄激素,可来自男性化作用之卵巢肿瘤,或来自妊娠期母体接受皮质激素或合成的孕酮类的药物治疗。

2.在男性:细胞核染色质阴性,其遗传型是XY,尿中排出的固醇物质增多,如女性。

3.增生与肿瘤之鉴别诊断:常不容易。一个大的肿瘤可以扪及,两侧增生肾上腺在刚出生时亦可扪到。地塞米松对下视丘的抑制试验可能有帮助。尿内固醇的测定有助于癌、增生、或瘤之诊断。最大的困难是在肿瘤时尿内11-OXOS排出可以正常。好在总有固醇之一,其值升高。X线检查有时有帮助。如经多种检查,肿瘤不能排除时,手术探查势属必要。

【治疗措施】

1.增生性的男化或男化性的增生(Virilizing Hyperplasia)的治疗:先天性或获得性的男性化的增生病,可用氢考治疗,氢考抑制ACTH的产生,从而也减少了雄性激素的分泌,同时也补充了皮质激素,而这正是所不足的。固醇治疗不可轻率的用于轻微的多毛症征,及轻微的固醇代谢异常,因可引起其它危险,且对毛发生影响不大。但是对儿童先天性的增生,及成年性征紊乱,确有很大的价值。相对的大剂量开始,以企对肾上腺产生足够的抑制,以后逐渐用小剂量维持。在生长期的儿童,调节治疗与骨骼发育的关系甚为重要。如其抑制不足,则生长快速,而最后亦长不高大;如其过量,则不必要的影响生长。建立一生长卡片,定期拍片检查骨骼,以保证正常发育之进行。

氢考可以口服,亦可注射。最好口肥,注射在儿童造成痛苦,在成人则带来不方便。口服氢考一日3~4次,以其速效。口服量为肌注量2~3倍。抑制治疗成人100毫克/每日。两岁以下幼儿每日20~30毫克,数天之内,即可达到抑制的目的,此可用检尿内17-OXOS以确定之,可参考下表:

维持量随病人而有所不同。成年人一般30~40毫克/日,儿童10~20毫克/日。如为合成固醇类药物,则需要量更小,但以氢考或氢考并用其它合成药为优。为保证在夜晚对ACTH都有理想的抑制,常常并用药为强地松龙(prednisolone)5或7.5毫克或11时服,次晨7时服及下午三时各服2.5毫克,随时调节用量,在生长期的儿童尤为重要。定期复查24小时内17-OXOS。此种治疗对生命是必要的。

幼儿并有轻度失钠型:(Sodium Lossing Form)先天肾上腺增生,可单用氢考以维持电解质之平衡,但常常每月需给盐2~5克。严重的的病例,需要另外氟氢可地松(Fludrocortisons)0.05~0.1毫克。其他保盐激素亦可用,如每9~12个月肌肉内植醋酸去氧皮质酮(DOCA)125毫克之药丸,或每3~4周肌肉内注去氧皮酮pivalate(为人工合成的盐皮酮)2毫克。保盐激素联续应用至3~4岁,其后可逐渐减少,迄于停止。

青春期后成年人,轻型增生并有性功紊乱,可用合成激素治疗,每晚11时用强地松龙5或7.5毫克即可。

病人长期接受固醇抑制治疗,应急能力很差,可能出现肾上腺皮质功能急性不足状态。故当其生病或接受手术时,需额外地补氢考。即在未经治疗之病例,到达成年尚不知其有肾上腺功能不足情况,可在一次小手术中,出现严重的危象。

治疗结果

两岁以前即行激素治疗者,效果甚满意。如适当的抑制治疗,维持下去,生长及发育是正常的。两岁以后的治疗,经定期检查,骨骼的发育,最后能达到的体高,基于治疗开始时间。治疗亦可消除其男性化的问题。

治疗后女性之女性发育很快出现,乳房增大,月经正常。如治疗开始于青春期之后,再长高则困难。多毛可能渐行消退,但如治疗前多毛十分明显者,则难全消,在此情况,可用整形(容)治疗,成人之正常性功能及生育均可确定,乳腺增大,但声音低调,毛须仍多。可有正常妊娠,除在分娩时,不再用氢考。

在男孩治疗,阻止了生殖器的发育,改善其生长,睾丸则在青春期后发育成熟。氢考治疗可延续至其能生育,并注意肾上腺功能不足。

外科整形治疗:纠正女性外阴的假两性畸形越早越好。问题可能发生在按男孩长大者,常不能及时得到应有的治疗。

2.肾上腺肿瘤的治疗

肿瘤尽可能以手术切除。切除了腺瘤,常可使健康完全恢复,虽然多毛可持续一段时间。癌肿可能难以手术切除或切除后很快复发。可用O,pDDD化疗,可得暂时好转,预后不佳。

女性化之肿瘤是一极为罕见的情况,由于肾上腺或异位肾上腺组织分泌女性激素的肿瘤所致。肿瘤常为恶性、常很大、常可触及。常发生于成年人,且常为男性。组织学检查这种肿瘤与其它分泌激素的肾上腺瘤常无区别。

由于过多雌性激素或促性腺激素的分泌所造成的临床表现。抑制了垂体促性腺激素的产生,致睾丸萎缩,性欲消失,阳萎,乳房增大,并有压疼。但乳腺有分泌物者少。颜面皮肤细腻,须毛减少。可能发胖,肌肉发育不显。

尽可能以手术切除,如不能切除或切除复发,则用化疗O,pDDD。氢考激素治疗不需要。预后不佳。

如切除之肿瘤为良性肿瘤,则得治愈。但乳腺不能完全变小,可整形治疗。

【病理改变】

两侧肾上腺增生为最多见,系先天性。极少情况是由于一侧肿瘤引起(恶性或良性)。异位肿瘤(如精索肿瘤)成为本病病原者,更为罕见。

1.增生:腺体大小差异很大,一般均甚大。每个腺体可达30克,在小儿可比肾脏还大。皮质呈分叶状,切面呈棕色且有小结。细胞为皮质网状带细胞,但排列紧密。有时球状带亦增生,可能是由于血管紧张素(Angiotensin)刺激之影响。

2.肿瘤:瘤细胞排列紧密,含脂质小,如正常之网状带。在组织学方面鉴别是瘤或癌,有地是困难的。

【临床表现】

网状带分泌雄性激素,与年龄及性别有关。可随性别及年龄而不类型:

1.先天肾上腺增生并有男化征:这种情况为家族性,有遗传关系,占新生儿中1:5000。在同一家族中可影响男女两性。其父母在ACTH的刺激下分泌过多的孕三醇(pregnanetriol),影响其子女。

(1)在女性:男性化的早期征象,可在出生后就有。如****肥大,尿生殖皱壁融合不全。此种女孩,即为女性假两性畸形,可能被误认为男孩具有尿道下裂及睾丸下降不全。内生殖器官是正常的,但保持其婴儿型。在婴儿发育过程中,出现男化之其他征象,如乳腺不发育、无月经、卵巢囊性变,如Stein-Leventhal Syndrome(双侧卵巢囊性变)。

(2)在男孩:出生时无异常情况,但数周或数月之后,阴茎开始长大,出现同性早熟征,但阴囊及睾丸不大。因肾上腺之雄性素抑制垂体促性腺激素作用,这种情况名巨生殖器医人(Macrogenitosomia pracecox)。这种孩子被描写为婴儿大力神(Infant Hercules)。

(3)在两性中,同有的改变:不论男孩和女孩,骨骼发育初不正常。男孩最初生长快,骨化中心出现早,骨骺融合比正常早,故最后其体高很少超过150厘米者。男化表现有多毛症(Hirsutism),肌肉发育良好,喉头突出,声音粗犷,皮肤油腻痤疮,阴茎或****勃起早,性定向与其真正之性别一致。

2.肾上腺增生并有肾上腺功能障碍;可能有严重的代谢障碍,这与肾上腺生化缺隐有关,关或掩盖了这种男化的倾向,临床可有三种情况:

(1)仅有男化,这是最多见的类型。

(2)男化并有肾上腺皮质功能不足,所谓失盐型,由于3-羟基固醇去氢酶不足(3-Hydroxysteroid Dehydrogenase),或11-羟化酶缺如。

(3)男性化并有高血压:为一种最少见的类型,乃由于11-羟化酶缺如。

肾上腺皮质功能不足:近1/3的病人,有肾上腺功能不足。尿中失Na 失C1-,同时有男性化的表现。这种情况可见于初生一周之内,充其量可维持数周。这种孩子软弱无表情,喂养困难,呕吐、腹泻、失水、死亡于循环衰竭。可由于急性感染伴之以肾上腺危象。由高血K 引发突然死亡于心脏停跳者所报告。这种情况,多见于女婴。这是由于伴随有外阴改变明显的关系。而在男婴阴茎尚不及增大已死亡,并把死亡原因归之于其它。对此情况,诊断甚为重要。因为没有正确的诊断治疗,患孩常在一年内死亡。

高血压:少数病人有高血压,可导致心脏扩大及心衰,即在幼童亦然。

3.儿童肾上腺性征异常:如男化征象出现在男童,其原因几乎毫不例外的都是肿瘤。其临床表现发展快,除非产前发育正常,则全如先天型类。青春期前男化在男性极为少见。睾丸增大者也有报告,但原因不明。极少见的情况是由肾上腺皮质增生。生化检查所见同于先天类型。病变可能全如先天性。

成年女性肾上腺性征异常:青春期后,原有之病变继续活跃,或一新的病变出现。皮质增生是最普通的病源,出现在18~20岁,此病原同于先天类型,由于21-羟化酶缺少。肿瘤不常见,有之亦在成年。临床表现有所不同,可有以下三种类型:

(1)终止女性化(Ddfeminization)是下视丘与垂体抑制的结果。性征及体表发育正常,月经在最初几年常尚规律,以后则逐渐延长而减少,排卵停止,不育及继续发绝经随之而来。有时月经尚规律,但主诉不育,重症者则有乳腺萎缩,皮下脂肪减少,失去女性特征,甚至外阴萎缩,但****例外。

(2)组织男性化型:乃雄性素的作用。多毛为多见之体征。皮肤油腻及痤疮。重症者则有声音的改变,肌肉的发展及****的增大。

(3)代谢障碍型:本型少见。可能有盐及水的潴留,高血压。皮质激素不足者,不致在成人有此病变,不出现代谢障碍。

多毛症(Hirsutism):多毛症是肾上腺性征异常之重要体征。在妇女多毛可出现于颜面两侧,颏部及上唇,翻如男性。女性重症者,甚至不得不刮脸剃须。在躯干部可能乳头周围有毛,尚胸腹正中线有毛。阴毛分布如男性。少数病例躯干及四肢均多毛,如男性。头发浓厚多脂,色黑,有者头顶额际与鬓边,脱发如年长男性。

柯兴氏及本病混合型:更为少见,例如男性化伴有高血压,糖尿,或如有人所描述的,有胡须女人的糖尿病(Diabetes of Bearded Women)。同样在柯兴氏综合征存在多毛。这类混合型的表现,尤多见于肾上腺皮质癌。

肾上腺综合征


脏不能出现疾病,一旦出现疾病是比较严重的,包括肾激素的不平衡,肾上腺素的不稳定,都会导致肾上腺色棕合症出现,肾脏疾病在发生后,患者不仅仅会伴有身体乏力,昏迷不醒,还会出现身体水肿和恶心呕吐的不良反应。

简介

CAH患者由于肾上腺合成皮质醇的酶先天性地缺乏,导致皮质醇合成障碍和血中ACTH分泌过多,性激素过高或过低,进而发生以性器官形态及功能异常为主要临床表现。按所缺乏酶的不同,CAH可分为多种类型,其中以21?羟化酶缺乏最为常见。

羟化酶缺乏占CAH的80%以上,按其缺陷的程度,又可分为单纯男性化型和男性化伴失盐型。单纯男性化型为21?羟化酶部分缺乏所致,占21?羟化酶缺乏症的50%~80%,女性主要表现为外生殖器发育异常,男性化,青春期乳腺不发育,月经不来潮;男性则表现为早熟性生殖器巨大畸形,阴茎迅速长大而睾丸呈未成熟状,患者常有抵抗力低下和皮肤及粘膜色素沉着等临床表现。男性化伴失盐型是由于严重的

羟化酶缺乏引起的,除了单纯男性化型的表现外,还可有高血钾、低血钠、低血压和代谢性酸中毒,严重者可出现循环衰竭等危象表现。11β?羟化酶缺乏约占CAH的5%左右,除男性化表现外,患者常因11?去氧皮质酮在血中堆积而引起高血压和低血钾的症状。

特点编辑

CAH的治疗以补充糖皮质激素为主,有严重失盐表现者,还需要补充醋酸去氧皮质酮(DOCA)或9α?氟氢化可的松等理盐激素。肾上腺性激素分泌瘤很少见,包括男性化及女性化肾上皮质腺肿瘤。处理以手术治疗为主。

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