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布加氏综合征会出现哪些不良反应

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人们的身体是容易被多种疾病困扰的,很多疾病的出现都会给人的身体造成极大的影响,布加氏综合征是一种常见病,大多数会发生在西方地区,因为血液的凝聚状态,导致肝脏动脉的形成,所以会导致腔静脉堵塞,引起血液无法正常流通,这种病虽然罕见,可是却会发生在许多新生婴儿身上,甚至可能在胚胎发育的过程中逐渐出现,危害性可以说是相当大的,还有可能会影响生命,所以当出现这种疾病后,要第一时间接受治疗,避免水平持续加重。

血液高凝状态和先天性发育异常是布加氏综合征最常见的发病原因。

在西方国家,大多数布加氏综合征是因为血液高凝状态,导致了肝静脉血栓形成。常常不涉及下腔静脉,或者是由于肿大的肝脏压迫了下腔静脉,继发了下腔静脉狭窄或闭塞。包括中国在内的东方国家,则以下腔静脉发育异常为主。

先天性下腔静脉发育异常是在胚胎发育过程中形成的,可以简单介绍如下。

在胚胎发育过程中,心下静脉向下生长,肝总静脉向上生长,而后心下静脉和肝总静脉连接相通,成为下腔静脉。如果因为某种原因二者发育到一定阶段就停止了,就会导致下腔静脉不连或连接不全。多数发育异常是隔膜型的,或蹼状,或筛状,或膜状。这是在胚胎发育过程中,心下静脉和肝总静脉刚刚接触,还没有完全相通的结果。

当然血液高凝状态也是原因之一。

部分病人就是肝静脉内血栓形成引起的,血栓也可以扩展到下腔静脉,形成肝静脉和下腔静脉阻塞。其他原因也可以引起布加氏综合征,但较少见。

不管布加氏综合征是什么原因引起的,都可以出现两组症状。其一就是下肢静脉曲张。

其二是肝静脉阻塞引起的症状,与门静脉高压症相同。

除此之外还有胸壁、腹壁和腰背部的浅静脉曲张,这是因为下腔静脉不通,静脉血无法从下腔静脉回流到右心房,造成胸、腹壁以及腰背部皮下浅静脉扩张和曲张,以部分代偿下腔静脉的回流,使下肢的静脉血从扩张和曲张的胸壁、腹壁以及腰背部皮下浅静脉绕行到上腔静脉,再回流到右心房的结果。

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吸收不良综合征


【概述】

吸收不良综合征(malabsorption syndrome)显著不是一个单一性的疾病,它是一群疾病的组合,凡是可导致脂肪、蛋白质、碳水化合物、维生素、电解质、矿物质和水吸收障碍的任何一种紊乱,均可列入这一综合征的范畴。历其主要临床表现为腹泻、腹痛等。吸收不良不仅是腹腔的口炎性腹泻、热带口炎性腹泻和其他小肠疾病,而且也可以是胰腺酶缺乏、胆盐缺乏、二糖酶缺乏、消化道手术后异常、内分泌紊乱和药源性疾病。

【诊断】

对于长期腹泻、体重减轻的患者,特别是脂肪痢患者,应考虑到有吸收不良的可能性。此外,凡接受过食道部分切除术、食道胃切除术、胃全切除术、部分胃切除术、迷走神经切断术、小肠切除术等手术的患者,有胰腺功能减退、肝胆疾病、盲襻综合征和其他需要作手术的小肠病变的患者的,均可能有吸收不良综合征的存在。

诊断的要点在于通过病史的采集、上述各种检查途径明确以下三点:①造成吸收不良的疾病部位和个体病种;②是一种营养素还是多种营养素的吸收不良?③如果是一种营养素吸收不良,则究竟是哪一种?如果是多种,则以那几种为主?

【治疗措施】

吸收不良综合征的治疗,应该困难而异。首先应该治疗原发性疾病,如肝、胆、胰、小肠疾患。然而,这些患者的治疗也有一些共同遵循的原则和方法:

㈠饮食控制:最好采用高热量、高蛋白质、高维生素、易消化、无刺激性的低脂肪饮食。特别是脂肪痢患者,更应严格限制脂肪,每日的脂肪量不宜超过40g。

㈡补充控制:原则是缺什么补什么。早期宜静脉内或肌肉内注射,且应加大剂量,待病情缓解后可改为口服维持量治疗。如缺铁性贫血,应补充铁剂;有出血倾向者,应补充维生素K和C;有骨质疏松、骨软化征象可补充维生素D和钙。国外有些学者提倡使用多种维生素制剂,国内的这类产口有高效施尔康胶囊和21-金维他片。

㈢对症处理:对于某些症状特别明显的患者,可在治疗原发性疾病、控制饮食和给予充治疗的基础上,作酌情的对症处理,以缓解症状。

㈣抗感染:对伴有继发性感染的患者可酌情使用抗生素,如口服氟哌酸胶囊,一次0.2g,一日4次,饭前服用。

㈤手术治疗:对盲襻综合征、小肠肿瘤、胰朱肿瘤等患者,可手术治疗。

㈥慎用激素:肾上腺皮质激素对某些严重患者可有一定的疗效,因为它可增加消化道对氮、脂肪和其他营养素的吸收,在增强患的食欲方面有一种非特异怀的作用,且可诱发轻度的欣快舒适感。可静脉内注射氢化考的松,剂量为100~300mg/24小时。然而,因有停药后的复发倾向,加之长期应用可导致水钠潴留,加重低钾,并有引起骨质疏松的危险,故一般应谨慎使用。只有极顽固病例,方可考虑在医师指导下酌情应用。

【病因学】

曾有人提出,幼儿乳糜泻和非热带性口炎性腹泻患者对含麦胶(俗称面筋)的食物异常敏感。小麦、大麦、燕麦等麦胶所含的麦胶蛋白(gliadin)可能对肠粘膜发生毒性损害。这种损害究竟是毒性反应、变态反应还是酶缺乏所致尚未明确。而热带性口炎性腹泻则与麦胶无关,但推测肠道中的某种异常病菌可能是疾病的激发因素。

据John等人报道,吸收不良综合征的原因为:

㈠胰腺酶缺乏:慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺切除、囊性纤维化。

㈡胆盐缺乏:胆道梗塞、肝合成减少(如慢性肝炎、肝硬化)、克隆病、回肠切除、由于郁滞所致的的空肠细胞过度生长(如手术产生的盲襻、糖尿病性自主性胃性病)。

㈢二糖酶缺乏:乳糖和其他二糖酶的缺乏。

㈣小肠疾病:广泛的手术切除(如肥胖者作空肠旁路手术、外伤后)、放射性肠炎、肠道局部缺血、腹腔口炎性腹泻、pston等人发现:仅仅切除一个短节段的小肠,出现的慢性维生素D和钙吸收不良就可导致骨软化。切除小肠越多,吸收不良越严重。当小肠切除超过50%以上时,吸收不良将成为一个明显的临床问题。

【临床表现】

吸收不良综合征的临床表现,除了导致吸收不良的原发性疾病的特有症状和体征外,主要是各种各样营养素吸收障碍所引起的一系列病理生理改变。常见的症状和体征如下:

㈠腹泻和腹痛:大多数患者的腹泻可为经常性或间歇发作,由于脂肪吸收障碍,可导致脂肪痢,其典型者的粪便为淡色、量多,油脂状或泡沫状,常飘浮于水面,且多有恶臭。脂肪酸和胆盐吸收障碍患者的腹泻可呈现稀便状。但临床上有5%~20%的病例可无腹泻,甚至表现出便秘的症状。腹痛多为胀痛,少有绞痛,常在排便前出现,可伴有轻度压痛及胃胀气。

㈡消瘦、乏力、易疲劳:这是由于脂肪、蛋白质和碳水化合物吸收障碍致使热量吸收减少所致,但脱水、低钾、食欲不振也是重要因素。严重患者可呈现恶病质,体重减轻10~20kg以上。

㈢维生素和矿物质吸收障碍的表现:铁吸收障碍可致缺铁性贫血。维生素B12和叶酸吸收障碍可致巨细胞性贫血。钙、镁、钾、维生素D吸收障碍可致感觉异常、手足搐搦,维生素K吸收障碍可使患者有出血倾向,出现瘀斑、黑便和血尿。维生素B族缺乏可致舌炎、口炎、口角炎、脚气病等。

㈣水肿、腹水、夜尿、发热:主要表现为低蛋白血症,可出现周围水肿和腹水,水吸收障碍性夜尿症,由于吸收不良,免疫功能下降,故易于感染,可有发热表现。

㈤牛乳不耐症:由于乳糖吸收障碍所致,表现为绞痛、胃胀气和腹泻。此种患者粘膜服糖酶水平可下降,Flat乳糖耐量试验阳性。

【辅助检查】

㈠血液学检查:大多数为巨成红细胞性贫血,亦有正常细胞型或混合型(大细胞低血红蛋白)。热带性口炎性腹泻多为巨细红细胞型贫血。血清铁、钾、钙、钠、镁的浓度均可降低。血清胡萝卜素含量可下降。血浆白蛋白、脂类和凝血酶原均可降低。凝血酶原时间可延长。

㈡粪脂测定:

1.定性试验:可先肉眼观察,检查有无悬浮脂肪滴,然后在显微镜下检查。可使用苏丹Ⅲ染色。中度和重度脂肪痢患者可呈阳性,而每日粪脂量在6g以下者则为阴性。

2.定量试验:正常人进变通膳食每日粪脂排泄量不超过6g,或为所摄入脂肪的5%。

国际上采用摄入一排出平衡试验。方法是;吃含脂量为50~80g的标准试餐4~5天,然后留取3天的粪便全样,每日用化学方法测定粪脂量,如平均每日粪脂量超过7g,则可诊断为吸收不良的脂肪痢。这是一种非常可靠的传统标准方法。

近年来,有人提出,用放射性碘化三渍酸酯来检查中性脂肪的肠道吸收,但此方法有一定的局限性,因为131I商用制剂的稳定性较差。最近,又有认为,使用一种稳定的非放射活性因素13C-trioctanoin,可以作脂肪吸收不良的定性和定量测定,效果比31I为佳。

㈢小肠吸收功能试验:

1.-木糖法:口服25g -木糖后,收集5小时尿,作定量分析,正常排泄量应该为5g或5g以上。这一方法可作为对弥散性小肠疾病的一种普查试验。

2.放射性同位素标记测试技术:如用131I白蛋白、131IpVp(聚乙烯吡咯烷酮)、51铬白蛋白和67铜血浆铜蓝蛋白等定量测定蛋白质吸收障碍。此外,57钴标记测定维生素B12吸收,好Schilling试验。还可用放射性同位素测定铁、钙、氨基酸、叶酸、吡哆醇、维生素D的吸收不良。

㈣X线检查:包括胃肠道检查和骨胳摄片。据报道,吸收不良综合片的X线检查阳性率一般可达80%~90%。

胃肠钡餐造影可见小肠大多有功能改变,以空肠段为最明显。主要X线病变有肠腔扩张、积液与钡剂沉淀。肠曲分节呈雪片状分布现象,粘膜皱襞增粗或肠壁平滑呈蜡管征。钡餐通过时间延缓。骨痛部位摄片可见有骨质疏松、骨软化征象或病理性骨折。

㈤小肠粘膜活组织检查:经口途径的小肠粘膜活检,可在选择性患者在用于检查吸收不良。这一技术大大加深了对吸收不良的组织病理学基础的认识。

㈥导致吸收不良的各种原发性疾病的特殊检查:如肝炎、肝硬化患者的肝功能检查、胰腺疾病患者检查淀粉酶以及糖尿病患者检查血糖等等。

西汉氏综合征的症状


西汉氏综合征相信很多人都没有听过和了解过,西汉氏综合征虽然很少听说但这是一个严重的疾病。西汉氏综合征是垂体功能低下的疾病,多是因为产后大出血、休克等造成垂体前叶急性坏死等。对于这一疾病,需要引起重视,及时治疗。那么西汉氏综合征有什么症状呢?

一、西汉氏综合征的症状

1、

泌乳素缺乏所致产后无乳汁分泌或极少乳汁,乳房萎缩。

2、

生长激素(GH)缺乏表示为低血糖,促甲状腺激素(TSH)缺乏呈现黏液性水肿,促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏则表现为类阿狄森病征象,低血压、低体温、心动过缓,易感染和并发休克,但储钠功能正常。促黑素细胞激素(p-MsH)缺乏尤见于乳晕、腋部和会阴部色素脱失。

3、

促卵泡黄体生成激素分泌不足,产后闭经,阴毛、腋毛脱落,乳房、生殖器萎缩,性欲减退至消失、不育。

4、

促甲状腺素分泌不足,甲状腺功能减退,怕冷、乏力、少汗、便秘、记忆力衰退,皮肤干、粗糙,心动过缓,血压低下、反应迟钝。

5、

促肾上腺皮质激素分泌不足,肾上腺皮质功能减退,厌食、消瘦、低血压、低体温,严重者有晕厥倾向。

二、药物治疗

1.肾上腺皮质激素:口服可的松或氢化可的松,有水肿者,改用泼尼松或地塞米松。当有感染、发热、创伤、手术时,剂量应适当增加。 2.甲状腺素片:一般在服用肾上腺皮质激素几天之后开始服用。 3.性激素:可采用人工周期疗法:中年以上者可以不用,青年患者口服己烯雌酚,最后5天加用黄体酮,停药3~7天后如月经来潮,可在出血后5天重复使用。

马凡氏综合征的症状


马凡氏综合征的症状

1、马凡氏综合征的症状

1.1、骨骼肌肉系统

主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

1.2、眼

主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

1.3、心血管系统

常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。

1.4、肺部病变

肺大泡、肺气肿、蜂窝肺、上肺叶纤维化、支气管扩张及肺部感染等,尤以气胸最为常见,而X线检查正常的患者,也不能完全排除同时存在肺部病变的可能。

1.5、其他系统

先天性蜘蛛指(趾)挛缩可表现大耳、双耳轮、迎风耳,高胯弓,智力发育迟缓,睾九下降不全,由于喉、气管、支气管软骨支架缺陷,上呼吸道感染后出现哮鸣,发音嘶哑,呈现“公鸭嗓”。

2、什么是马凡氏综合征

马方综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。

3、马凡氏综合征会隔代遗传吗

马凡氏综合征是常染色体显性遗传,也就是说如果不表现出症状基本上就可以排除携带致病基因的可能。但是马凡氏综合征潜伏期比较久,不容易表现出来,建议如果想要孩子的话最好多做几次体检,最重要的的就是检查主动脉是否存在动脉瘤,如果没问题的话,要个孩子还是可以的。

如果某一方携带这种致病基因在纯概率学上来说孩子患病的几率是50%,孩子的孩子也可能会遗传,几率同样是50%.强烈建议去有做基因检测的机构查一下染色体,这样最保险。

虽然这个疾病跟家族的基因有关系,但是该疾病跟隐性基因有关系,所以得病的几率比较小,也不用太过于担心,孕后都会有唐氏筛查,如果低风险一般就没事的。

马凡氏综合征能活多久

马凡氏综合征属先天性遗传性疾病。其特征为患者体格细高,四肢及指(趾)细长,称为蜘蛛指(趾)。95%的患者死于心血管并发症,常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右,女性40岁左右。

马凡氏综合征尽管十分凶险,但是如果能早诊断并且早做手术,治愈率还是非常高的。

马凡氏综合征的术后护理

1、生活指导

出院后应避免不良情绪。适当地进行一些有益的、适度的体育运动,降低运动的强度。注意营养的补充,同时限制盐、胆固醇和动物脂肪的摄人。避免各种感染,预防感冒。

2、心功能维护

出院后注意观察有无胸闷、气促、不能平卧等症状。观察患者尿量是否正常,有无下肢浮肿等心功能衰竭表现,一旦出现问题,应及时前往医院就诊。

3、预防高血压

术后应避免因血压过高引起动脉疾病复发。在出院前应指导患者家属学会测量血压、脉搏等方法,方便以后的家庭护理。

吃芬必得布洛芬缓释胶囊会出现不良反应吗


吃芬必得布洛芬缓释胶囊是用来止痛的药物,主要是用来缓解腰痛、颈椎痛、腿痛、头痛、痛经等,也可以用于感冒引起的发热。吃芬必得布洛芬缓释胶囊在服用的时候了能会出现一些不良的反应,服用后会出现胃部不适、恶心、呕吐等。

不良反应

1. 少数病人可出现恶心、呕吐、胃烧灼感或轻度消化不良、胃肠道溃疡及出血、转氨酶升高、头痛、头晕、耳鸣、视力模糊、精神紧张、嗜睡、下肢水肿或体重骤增。

2. 罕见皮疹、荨麻疹、瘙痒、极罕见严重皮肤过敏反应 ,剥脱性皮炎、史蒂文斯-约翰逊综合征或大疱性皮肤病,如多形性红斑和表皮坏死松懈症。

3. 罕见过敏性肾炎、膀胱炎、肾病综合征、肾乳头坏死或肾功能衰竭,尤其注意在长期使用时,通常伴有血清尿素水平升高和水肿。罕见支气管痉挛。

4. 有肠道疾病,如溃疡性结肠炎和克隆氏病既往史者,有可能加重病情。

5. 极罕见造血障碍(贫血、白细胞减少症、血小板减少症、全血细胞减少症、粒细胞缺乏症,初始症状为:发热、咽喉痛、浅表性口腔溃疡、流感样症状、重度疲劳、出现原因不明的瘀伤或出血)或肝病。

6. 极罕见严重过敏反应,症状包括:面部、舌和咽喉水肿、呼吸困难、心动过速、低血压(过敏反应、血管性水肿或休克)。

7.用非甾体类抗炎药治疗,有出现水肿、高血压和心力衰竭的报道。

8.在自身免疫性疾病患者中,(如系统性红斑狼疮、混合型结缔组织病)布洛芬治疗期间有发生无菌性脑膜炎症状的个别案例,如颈强直、头痛、恶心、呕吐、发热或意识混乱。

挤压综合征


挤压综合征就是指在受到挤压等外力因素后,组织蛋白被破坏并分解出有毒代谢物,这些毒物进入到血液循环系统,引起肾小管坏死及其它并发症。该疾病的致残率和死亡率是相当高的,但及时的处理和诊治可以减少其危害性。

病理病因

挤压综合征多发生为于房屋倒塌,工程塌方,交通事故等意外伤害中,战时或发生强烈地震等严重自然灾害时可成批出现,此外,偶见于昏迷与手术的患者,肢体长时间被固定体位的自压而致。

挤压综合征的病理生理

肌肉遭受重物砸压伤,出现出血及肿胀,肌肉组织发生坏死,并释放出大量代谢产物,肌红蛋白,钾离子,肌酸,肌酐,肌肉缺血缺氧,酸中毒等可促使钾离子从细胞内向外逸出,从而使血钾浓度迅速升高,肢体挤压伤后,出现低血容量休克使周围血管收缩,肾脏表现为缺血,肾血流量和肾小球滤过减少,肾小管主要依靠肾小球出球动脉供血,肾小球动脉收缩,可加重肾小管缺血程度,甚至坏死,休克时五羟色胺,肾素增多,可加重肾小管的损害,肌肉组织坏死后释放的大量肌红蛋白需肾小管滤过,在酸中毒,酸性尿情况下可沉积于肾小管,形成肌红蛋白管型,加重肾损害程度,终至发生急性肾功能衰竭。

临床表现

(1)局部症状

由于皮肉受损,血离脉络,瘀血积聚,气血停滞,经络闭塞,局部出现疼痛,肢体肿胀,皮肤有压痕,变硬,皮下瘀血,皮肤张力增加,在受压皮肤周围有水泡形成,检查肢体血液循环状态时,值得注意的是如果肢体远端脉搏不减弱,肌肉组织仍有发生缺血坏死的危险,要注意检查肢体的肌肉和神经功能,主动活动与被动牵拉时可引起疼痛,对判断受累的筋膜间隔区肌群有所帮助。

(2)全身症状

由于内伤气血,经络,脏腑,患者出现头目晕沉,食欲不振,面色无华,胸闷腹胀,大便秘结等症状,积瘀化热可表现发热,面赤,尿黄,舌红,苔黄腻,脉频数等,严重者心悸,气急,甚至发生面色苍白,四肢厥冷,汗出如油等脱症(休克),挤压综合征主要特征表现分述如下:

①休克

部分伤员早期可不出现休克,或休克期短而未发现,有些伤员因挤压伤强烈的神经刺激,广泛的组织破坏,大量的血容量丢失,可迅速产生休克,而且不断加重,

②肌红蛋白尿

这是诊断挤压综合征的一个重要条件,伤员在伤肢解除压力后,24小时内出现褐色尿或自述血尿,应该考虑肌红蛋白尿,肌红蛋白尿在血中和尿中的浓度,在伤肢减压后3~12小时达高峰,以后逐渐下降,1~2天后可自行转清,

③高血钾症

因为肌肉坏死,大量的细胞内钾进入循环,加之肾功能衰竭排钾困难,在少尿期血钾可以每日上升2mmol/L,甚至在24小时内上升到致命水平,高血钾同时伴有高血磷,高血镁及低血钙,可以加重血钾对心肌抑制和毒性作用。

④酸中毒及氮质血症

肌肉缺血坏死以后,大量磷酸根,硫酸根等酸性物质释出,使体液pH值降低,致代谢性酸中毒,严重创伤后组织分解代谢旺盛,大量中间代谢产物积聚体内,非蛋白氮迅速升高,临床上可出现神志不清,呼吸深大,烦燥烦渴,恶心等酸中毒,尿毒症等一系列表现,应每日记出入量,经常测尿比重,若尿比重低于1.018以下者,是诊断主要指标。

急救措施

(1)尽早撤离现场

解除外部压迫因素。

(2)受伤肢体应予以制动

必须对尚能活动的患者说明强性活动的危险性,尽早限制伤肢的活动,在现场可用适宜的物品作为夹板临时固定伤肢,以免组织分解产物被大量吸收引起中毒。

(3)受伤肢体不应抢高,不做按摩及热敷

可将伤胶暴露在凉爽的空气中或用凉水减温,以求组织降低代谢并推迟感染的发生,对挤压严重的肢体在解压厉可立即缠绕弹性绷带,避免伤肢迅速发生肿胀与渗出,以减少并延缓毒性代谢物的释放与吸收。

(4)立即服用碱性药物

以碱化尿液。

结语:挤压综合征是因为受到挤压等外力,出现皮肤阻止破损,并代谢出有毒物质,而这些毒物进入血液循环,使身体产生非常严重的并发症。因此,及时的急救和有效的治疗就显得尤为重要。本文介绍了一些急救知识,希望对大家有所帮助。

肾上腺综合征


脏不能出现疾病,一旦出现疾病是比较严重的,包括肾激素的不平衡,肾上腺素的不稳定,都会导致肾上腺色棕合症出现,肾脏疾病在发生后,患者不仅仅会伴有身体乏力,昏迷不醒,还会出现身体水肿和恶心呕吐的不良反应。

简介

CAH患者由于肾上腺合成皮质醇的酶先天性地缺乏,导致皮质醇合成障碍和血中ACTH分泌过多,性激素过高或过低,进而发生以性器官形态及功能异常为主要临床表现。按所缺乏酶的不同,CAH可分为多种类型,其中以21?羟化酶缺乏最为常见。

羟化酶缺乏占CAH的80%以上,按其缺陷的程度,又可分为单纯男性化型和男性化伴失盐型。单纯男性化型为21?羟化酶部分缺乏所致,占21?羟化酶缺乏症的50%~80%,女性主要表现为外生殖器发育异常,男性化,青春期乳腺不发育,月经不来潮;男性则表现为早熟性生殖器巨大畸形,阴茎迅速长大而睾丸呈未成熟状,患者常有抵抗力低下和皮肤及粘膜色素沉着等临床表现。男性化伴失盐型是由于严重的

羟化酶缺乏引起的,除了单纯男性化型的表现外,还可有高血钾、低血钠、低血压和代谢性酸中毒,严重者可出现循环衰竭等危象表现。11β?羟化酶缺乏约占CAH的5%左右,除男性化表现外,患者常因11?去氧皮质酮在血中堆积而引起高血压和低血钾的症状。

特点编辑

CAH的治疗以补充糖皮质激素为主,有严重失盐表现者,还需要补充醋酸去氧皮质酮(DOCA)或9α?氟氢化可的松等理盐激素。肾上腺性激素分泌瘤很少见,包括男性化及女性化肾上皮质腺肿瘤。处理以手术治疗为主。

巴特综合征


巴特综合征即Bartter综合征以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。如果能在饮食中加入一些营养的食物,或者使用一些简单的偏方,是最方便最有效的方法。

偏方1

冬瓜500g与排骨同炖食用。具有一定的利尿性作用,可减轻肾脏以及心血管的负担,从而减少蛋白尿以及新功能衰竭发生的风险。

偏方2

酸枣100g直接食用。含有丰富的维生素C以及柠檬酸,对组织、神经具有很好的营养性作用。

偏方3

杨梅两餐之间服用。含有丰富的果酸、维生素C、果糖。可降低血脂水平,降低血糖水平,增加血钾水平,能够改善本病所致的低钾血症。

巴特综合症部分病人(10%小儿,成人37%)无症状,因其他原因就诊时被诊断。曾报告2例本病患者有特殊面容,头大、前额突出、脸呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。日常生活中多食新鲜蔬菜和水果,含有较多的钾,可酌情多吃西瓜、香蕉、柑桔、杏子、草莓、柚子、葡萄等水果;蔬菜中的青菜、芹菜、大葱、马铃薯、毛豆、青蒜等含钾也丰富,海藻类,含钾元素相当丰富。绿豆、赤小豆、蚕豆、黑豆、扁豆以及黄鱼、鸡肉、牛奶、玉米面、荞麦面、向日葵籽中也含有一定量的钾。多饮茶也很有好处,因为茶叶中含钾丰富。

注射用硫酸特布他林不良反应


注射用的硫酸特布他林,经常用于治疗和缓解支气管哮喘,对于肺气肿和可逆性的支气管痉挛,都有很好的治疗作用,在用药的时候一定要了解一些不良反应,了解一些注意事项,少数患者可能会出现头晕恶心,嗜睡的症状,对心血管系统可能会导致心悸,心动过速等不良反应,在这方面应该有所注意。

不良反应

按所推荐的剂量,不良反应发生率低,多为轻度,可耐受,不影响继续治疗。主要症状有:中枢神经系统:震颤、神经质、头晕、头痛、偶有嗜睡。心血管系统:心悸、心动过速。呼吸系统:可有胸部不适,呼吸困难少见,偶有报道超敏反应及支气管痉挛发作。消化系统:恶心呕吐。全身表现:疲乏,面部潮红,出汗,注射局部疼痛。偶见肝氨基转移酶升高和过敏性脉管炎。

注意事项

和其它的拟交感胺类药物一样,特布他林慎用于心血管疾病患者,包括局部缺血性心脏病、高血压、心律失常;甲状腺功能亢进患者和糖尿病患者;对拟交感胺类反应异常的患者,抽搐症患者。应用β-肾上腺素能支气管扩张药后,一些患者的收缩压和舒张压会明显改变。有报道称曾有患者应用特布他林后立即出现过敏反应和支气管痉挛恶化。β-肾上腺素能激动剂有可能引起低血钾,可能通过细胞内分流引起,低血钾可能会引起心血管不良反应。血钾降低通常是暂时的,不需要补充。静脉注射大剂量特布他林会使已有的糖尿病和酮酸中毒加重。

孕妇及哺乳期妇女用药

在小鼠和兔子的生殖试验中,皮下给药剂量达以成人每日最大给药量的1500倍也无证据说明对生育力的损害或对胎儿有影响。对临产的狒狒静脉给予特布他林,剂量为成人皮下给药最大量的4倍,可观察到母体和胎儿血糖的升高,但在孕妇尚无足够的对照试验证实。由于动物生殖试验并不总是与人体反应一致,孕妇确有需要时方可考虑应用并应仔细权衡利弊。本品是否排入人乳尚不明确,哺乳期妇女慎用。

麻风疫苗不良反应


在孩子出生后的一段时间都会打一些疫苗,这些疫苗都能够很好的预防一些疾病,现在麻风,风疹都是很常见的传染性的疾病了,它的危害是很大的,患者会出现低热,咳嗽,皮疹等症状,如果能够对这一疾病做好科学的预防,就要在孩子出生后打麻风疫苗,那么麻风疫苗不良反应大家知道吗。

孩子在出生后的几个月就要打麻风疫苗,麻风大家应该都知道吧,它是一种可怕的传染性的疾病,要及时的做好预防,那么大家了解麻风疫苗不良反应吗,一般的孩子在注射这一疫苗后都不会有什么不良的反应的。

接种疫苗后会有的不良反应

孩子在接受预防接种后,多数没有或有很轻反应。少部分孩子可出现轻微的不良反应,其中有些属于正常反应,包括局部的和全身的反应。局部反应是在注射部位出现红、肿、热、痛或局部淋巴结肿大。全身反应局部寒战、发热、头痛、食欲减退、呕吐、腹痛等。这些情况一般都不需要治疗。只要让小儿多喝水并减少活动,过1~2天后,这些反应都会消失。

异常反应和上述一般反应同时或先后发生,但只是个别人或少数人发生,发生的多少与疫苗种类和接种者体质有密切关系。异常反应则包括以下三种:1)血管神经性水肿与过敏性休克;2)神经系统变态反应;3)晕针等。异常反应的发生率虽然很低,但家长还是应该注意自己的孩子有无高度精神紧张及过敏体质。如果出现晕针或过敏性休克,应让病孩平卧,口服温开水或糖水,头部放低,还要采取相应的紧急对症处理措施。

儿童打疫苗后出现低热、针孔处红肿和硬结等现象是正常的,一般在预防接种后24小时左右出现。接种部位反应较重的可引起附近的淋巴结、淋已管发炎。注射部位肿大的硬结范围又分为轻、中、重。轻的直径小于2.5厘米,中的在2.5~5厘米之间,超过5厘米为重反应,这种反应可持续数小时或数大。如果局部红肿较重,可以热敷(卡介苗接种后红肿严禁热敷)。早晚各一次,每次5分钟左右。并要勤换内衣,避免破溃后感染。如局部感染时可涂龙胆紫药水。这些症状可通过热敷或自行在一天内消失。比如麻疹预防疫苗,大部分的接种者不会有特殊的反应,一部分的人会有1-2天的局部肿痛,约5%的儿童接种后1-2周,会产生红疹,5-10%的儿童在接种4-10天后发烧,轻的37~37.5℃,中的37.6~38.5℃。39℃以上为重的。除此之外,部分小儿可伴有“头痛、头晕、全身无力、寒颤,恶心,呕吐,腹痛、腹泻等症状,以上反应一般多在24小时之内消退很少持续3天以上。如果重度发烧可服用退烧药。一般体温恢复正常后,其他症状也就自行消退。如果高烧不退或有其他异常,应及时送往医院诊治。

麻风疫苗不良反应也是很常见的现象,有的孩子在注射了麻风疫苗后会出现一些不舒服的症状,一般这样的现象在2天内都会自己消失的,一般的时候是不需要进行处理的,如果情况严重了,大家还是要及时的去医院检查治疗,避免一些更严重的后果。

肺炎疫苗不良反应


肺炎疫苗,顾名思义也就是用来防止人体感染肺炎疾病的疫苗,在我们的生活中还是有很多人接种肺炎疫苗的,这也是为了自身健康的考虑的。接种肺炎疫苗对于一般人的健康而言是非常有必要的,因为毕竟肺炎的发病率还是很高的,所以一般人都会有患病的风险的。但是很多人在接种完肺炎疫苗之后会有一些不良反应的。

其实上面说到的人们在接种完肺炎疫苗后的不良反应是属于比较常见的情况的,这也是因为大部分人的身体体质是不一样而导致的,所以当大家在接种完肺炎疫苗之后,如果身体出现了一些不良反应之后一定要及时去医院进行检查,必要的时候也是需要治疗的。

国内注册临床试验共计有592名受试者接种了本品,将局部反应、全身反应以及和本疫苗相关的不良事件合并分析后的安全性信息概括如下:

本疫苗与DTap分开接种时(297例),最常见的全身不良反应依次为发热(37.5°C)和睡眠中断(26.60%)、易激惹(21.89%)、食欲下降(15.49%)和腹泻(14.81%),大多数症状为轻度,体温39°C发生2例(0.79%);接种部位的局部不良反应有红斑(11.11%)、硬结(7.74%)和疼痛(9.09%),直径2.5cm的红斑、硬结为1%。以上不良反应的发生率在第1剂接种后最高,第2剂和第3剂接种后不同程度减少。

本疫苗与DTap同时接种时(295例),最常见的全身不良反应依次为发热(37.5°C)(28.81%)、睡眠中断(26.78%)、易激惹(26.44%)、腹泻(24.07%)和食欲下降(16.61%),大多数症状为轻度,体温39°C发生4例(1.36%);接种部位的局部不良反应有红斑(10.85%)、硬结(7.46%)和疼痛(11.86%),直径〉2.5cm的红斑、硬结为1%。以上不良反应同样在第1剂接种后发生率最高,第2剂和第3剂接种后不同程度。

身体各系统不良反应,注射部位的局部反应偶见:皮疹、荨麻疹或荨麻疹样皮疹血液和淋巴系统。非常罕见:局限于注射部位的淋巴结炎免疫系统反应罕见:过敏性/过敏样反应包括休克、血管神经性水肿、呼吸困难、支气管痉挛、面部水肿。

所以,通过上面文章的详细介绍,我们也就了解到了关于接种肺炎疫苗后的一些常见的不良反应了。其实关于接种完肺炎疫苗后的不良反应还是有很多的,但是却也是因人而异的,一般表现为:休克、呼吸困难、面部发生水肿等等,这些不良反应虽然正常,但是我们大家在出现这样的情况之后一定要及时检查治疗才行的。

去皮质综合征


去皮质综合征这种症状主要是指患者的大脑皮质受到了损害,有可能会导致患者出现昏迷以及无意识的状态,并且会导致患者出现大小失禁和肢体扭曲等症状,对于患者的身体影响是非常大的,建议患者应该要及时的就医。对于去皮质综合征的发病原因以及发病症状,建议大家可以多去了解一下。

去皮质综合征是出现于广泛的皮质损害时。该病在恢复过程中因皮质下中枢及脑干因受损轻而先恢复,而大脑皮质仍处于抑制状态。患者能无意识地睁眼、闭眼,眼球能活动,瞳孔对光反射、角膜反射恢复,四肢肌张力高,病理反射阳性。吸吮反射、强握反射可出现,喂食可有无意识的吞咽,但无自发动作。对外界刺激不能产生有意识的反应。大小便失禁,有觉醒和睡眠周期。身体姿势为上肢屈曲、下肢伸性强直

概念

去大脑皮质综合症,又称醒状昏迷,无意识,瞳孔对光反射存在,有吞咽咀嚼动作,呈昏睡状。患者表现无意识地睁眼、闭眼,对光反射、角膜反射存在,对外界刺激无意识反应,无自发言语及目的动作,呈上肢屈曲,下肢伸直的去皮质强直姿势,常有病理症,无意识地咀嚼和吞咽,见于缺氧性脑病,脑血管疾病及外伤导致的大脑皮质广泛损害。

引申

又称去大脑皮质综合征。由大脑皮质广泛性病变所引起的皮质功能丧失,而皮质下功能保存的一种特殊意识障碍状态。可由多种原因引起,常见于大脑广泛性缺氧、血液循环障碍及各种严重的脑病,如呼吸循环骤停、一氧化碳中毒、癫痫持续状态、脑血管病、脑外伤、脑炎和肝性脑病等。临床表现为有觉醒和睡眠周期,醒时睁眼似能视物或双眼无目的游动,貌似清醒,但实际上并无任何意识活动,不能理解言语,亦无自发言语及有目的的自主活动。皮质下的无意识活动及各种反射如瞬目、咀嚼、吞咽、瞳孔对光反射、角膜反射等却十分活跃,且对疼痛刺激有回避动作。随皮质功能的康复逐渐出现不同程度的意识活动,若恢复不全则遗有程度不同的智能障碍,呈痴呆状态,或长期处于去皮质状态。本症重在预防,以病因治疗为主。

胸廓出口综合征


【概述】

胸廓出口综合征是锁骨下动、静脉和臂丛神经在胸廓上口受压迫而产生的一系列症状。

【诊断】

根据病史、局部体检、胸部和颈椎X线摄片和尺神经传导速度测定,一般可以明确诊断。胸廓出口综合征的鉴别诊断应考虑颈椎疾病,臂丛或上肢周围神经疾病,血管疾病,心、肺、纵隔疾病。疑有心绞痛病例需作心电图和选择性冠状动脉造影术。

【治疗措施】

可分为保守治疗和手术治疗两种。

(一)保守治疗 适用于症状轻和初发病人,方法有:

1.左或右锁骨上窝压痛区注射1%普鲁卡因5ml加氢化可的松1ml注入局部肌肉内,每周1次,3~5次为一疗程。局部肌肉有劳损史者效果明显。

2.口服地塞米松、强的松和消炎痛等药物。

3.理疗:锁骨上窝采用透热疗法或碘离子透入。

4.肩带肌肉锻炼的体疗和颈部牵引等。

(二)手术治疗 适用于经过1~3个月非手术治疗后症状无改善甚至加重,尺神经传导速度经过胸廓出口低于60m/s者;血管造影显示锁骨下动脉和静脉明显狭窄受阻者;局部剧痛或静脉受压症状显著者。

手术原则是解除对血管神经束的骨性剪刀样压迫,必须截除第1肋骨全长和解除有关压迫因素,使臂丛和锁骨下动脉下移而又不产生畸形并发症。

手术途径有两种:

(一)腋下途径 全麻或高位硬膜外麻醉,斜卧位,患肢抬高45,抬举上肢后在腋毛下缘第3肋骨水平作长6~7cm横行切口。在胸大肌和背阔肌间解剖至胸廓,在筋膜下向上分离至腋窝顶部。在第1肋骨上缘见到神经血管束。抬举上肢使血管神经束离开第1肋骨,切断前斜角肌,切除第1肋骨和骨膜,前端至肋软骨,后端至横突,术毕检查骨残端有无压迫臂丛。此手术创伤较小,出血较少,但显露差,易造成第1肋骨切除不彻底。

病人取斜侧卧位,上肢上举,切口至第三肋上面至腋毛下缘

(二)肩胛旁途径 全麻下侧卧位,患肢向上90。切口起自高位肩胛骨旁区,沿肩胛骨内方向下绕向腋部。切断背阔肌,菱形肌和前锯肌。将肩胛骨向上向外撑开,切断中斜角肌纤维,显露第1肋骨。切除第2肋骨后段,增加对第1肋骨显露而对第2肋间神经起减压作用。对颈椎侧凸或圆椎胸也起到扩大胸顶空隙作用。切断第1斜角肌和第1肋骨全长,而对骨性异常如颈肋、椎体横突过长及异常纤维束带等均应切除,此手术切口较大,术毕时需仔细止血防止血肿后机化粘连。此切口能满意截除第1肋骨和解除有关压迫因素,适用于再次手术病人。缺点是创伤较大,出血较多。手术并发症有损伤胸膜引起气胸,术中牵拉臂丛引起手臂麻木无力或术后血肿的感染。术后约有90%以上的病例症状消失。

【病因学】

压迫神经和/或因管的原因有异常骨质,如颈肋、第7颈椎横突过长,第1肋骨或锁骨两叉畸形,外生骨疣,外伤引致的锁骨或第1肋骨骨折,肱骨头脱位等情况。此外有斜角肌痉挛、纤维化;肩带下垂和上肢过度外展均可引起胸廓出口变狭窄,产生锁骨下血管及臂丛神经受压迫症状。此外上肢正常动作如上臂外展,肩部向后下垂,颈部伸展,面部转向对侧,以及深吸气等也可使肋锁间隙缩小,神经和血管受压迫的程度加重。

【发病机理】

胸廓上口上界为锁骨,下界为第1肋骨,前方为肋锁韧带,后方为中斜角肌。上述肋锁间隙又被前斜角肌分为前、后两个部分。锁骨下静脉位于前斜角肌的前方与锁骨下肌之间;锁骨下动脉及臂丛神经则位于前斜角肌后方与中斜角肌之间。

【病理改变】

神经受压损伤常为假炎性肿胀样,感觉纤维最先受累,运动神经仅在晚期出现受压。此症状严重,较难恢复。神经受压时间过久则会通过交感神经导致血管舒缩障碍。锁骨下动脉血管壁可发生改变,动脉外膜增厚,间质水肿及同膜增厚伴管腔内血栓形成。早期血栓为纤维素血小板型,可出现雷诺氏(Raynaud)现象。交感神经纤维收缩反射可加重指尖血管阻塞。静脉在过度外展或内收时受到压迫,可观察到血液逆流停滞和外周静脉压上升,压迫消失后恢复正常。静脉壁反复损伤可发展类似炎症后纤维化样改变,静脉呈白色,失去半透明状态,且口径明显减小,形成侧支循环。早期发展趋势为静脉血栓,如侧支循环尚未形成,则可引起指端坏死改变。

【临床表现】

分为神经受压和血管受压两类,神经受压的症状较为多见,也有神经和血管同时受压。

(一)神经受压症状有疼痛,感觉异常与麻木,常位于手指和手的尺神经分布区。也可在上肢、肩胛带和同侧肩背部疼痛并向上肢放射。晚期有感觉消失,运动无力,鱼际肌和骨间肌萎缩,4~5指伸肌麻痹形成爪形手。

(二)动脉受压有手臂或手的缺血性疼痛、麻木、疲劳、感觉异常、发凉和无力。受压动脉远端扩张形成血栓使远端缺血。静脉受压有疼痛、肿胀、痠痛、远端肿胀和紫

【辅助检查】

首先确定神经受压多发生在尺神经分布区。动脉受压有桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失,锁骨上和腋部听到杂音。静脉受压有静脉怒张,远端浮肿及紫绀。下列检查方法对确诊有一定帮助。

1.上肢外展试验 上肢外展90,135和180,手外旋,颈取伸展位。使锁骨下神经血管紧束压在胸小肌止点下方和锁骨与第1肋骨间隙处,可感到颈肩部和上肢疼痛或疼痛加剧。桡动脉搏动减弱或消失,血压下降2.0kpa(15mmHg),锁骨下动脉区听到收缩期杂音。

患侧上肢外展90以上,手外旋,颈伸展位,锁骨下动、静脉与臂丛在胸小肌止点下方和锁骨与第一肋骨间隙处受压

2.Adson或斜角肌试验 在扪及桡动脉搏动下进行监测。病人深吸气、伸颈,并将下颌转向受检侧,如桡动脉搏动减弱或消失则为阳性发现。

3.尺神经传导速度测定 分别测定胸廓出口,肘部,前臂处尺神经传导速度。正常胸廓出口为72m/s,肘部55m/s,前臂59m/s。胸廓出口综合征病人胸廓出口尺神经传导速度减少至32~65m/s,平均为53m/s。

4.多普勒超声检查和光电流量计检测 作为估计胸廓出口综合征的血管受压检查方法,但并非特异检查方法。但可排除血管疾病。根据术前和术后血流情况,估计手术疗效。

5.选择性血管造影 用于严重动静脉受压、合并动脉瘤、粥样斑块、栓塞和静脉血栓形成,以明确病变性质和排除其它血管病变。

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