主-肺动脉隔缺损
夏季肺养生。
“养生之道，常欲小劳，但莫大疲，及强所不能耳。”对于养生，不乏很多流传很广的诗句与名言，养生在于平日一点一滴的积累，而非一蹴而就！中医养生这方面的知识您掌握多少呢？请您阅读养生路上(ys630.com)小编辑为您编辑整理的《主-肺动脉隔缺损》，供大家借鉴和使用，希望大家分享！
【概述】
主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例。缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左、右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合，使左、右心室分别与主动脉和肺动脉相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分别形成主-肺动脉隔缺损、恒存动脉干或高位室间隔缺损。
【诊断】
临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡，以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度。由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较动脉导管未闭更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀(而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身紫绀)。抗生素广泛应用以来，动脉内膜炎已少见。yS630.Com
体检时，在胸骨左缘第3、4肋间可闻及连续性机器样杂音，如已有明显的肺动脉高压，可仅闻及收缩期杂音。杂音一般较动脉导管未闭更响，且较表浅。同一部位可扪及震颤，肺动脉第2音亢进，或伴有肺动脉瓣关闭不全的杂音(Graham Steell杂音)。分流量较大时，常可在心尖部听到三尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。因脉压增宽，出现水冲脉、股动脉枪击声和毛细血管搏动等体征，其程度较动脉导管未闭更明显。
心电图检查示左心室肥大或左、右心室均肥大。
胸部X线检查示心脏明显扩大，肺动脉段突出，升主动脉扩大。
超声显像检查示升主动脉与肺动脉之间有异常通道。
AO=主动脉pA=肺动脉LA=左心房
右心导管检查示肺总动脉血氧含量明显高于右心室，右心室和肺动脉压力一般均有某种程度的增高，如导管自肺总动脉进入升主动脉，更可确诊。
逆行主动脉造影示对比剂自主动脉根部直接进入肺总动脉，易确诊该症和与动脉导管未闭相
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ct肺动脉造影
造影是被广泛运用于医学领域上的一项医学检测手段，造影主要是利用x光可以穿透人体的原理进行检测的，所以对于一些身体内部的疾病情况，造影技术可以很好的反映出来。人的肺部周围也有很多动脉分布，这些动脉的作用就是为肺部输送必要的血液。可是在肺动脉发生问题的时候，进行ct肺动脉造影的话，有哪些注意事项呢?
检查前准备
1.
向患者及家属交待造影目的及可能出现的并发症和意外，签订造影协议书。2.
询问病史，必要的影像学检查，如胸片、CT、纤维支气管镜检查等。3.
检查心、肝、肾功能，以及血常规和出凝血时间。4.
碘剂及麻醉剂按药典规定进行必要的处理。5.
术前4小时禁饮食，术前0.5小时肌注地西泮(安定)10mg。6.
穿刺部位常规备皮。7.
必要时测定动脉血氧分压或血氧饱和度。8.
建立静脉通道，便于术中用药及抢救。临床意义
肺动脉造影是指运用猪尾巴导管经下腔静脉，超选择插管至左右肺动脉主干，向肺动脉内注射造影剂从而使肺动脉显影，从而了解肺血管病变部位，明确病变性质，并根据病情选择合适栓塞材料进行治疗的一项检查。主要用于诊断及治疗以下疾病：
1.
肺动脉瘤及肺动静脉瘘，了解动脉瘤及瘘口大小及开口位置，应用弹簧圈及液体胶进行封堵动脉瘤或瘘口。2.
先天性肺动、静脉畸形，造影显示血管畸形大小及部位，运用弹簧圈及液体胶进行治疗。3.
急性肺栓塞：了解肺栓塞程度、栓塞部位，应用猪尾巴导管进行机械捣碎、注入溶栓药物及球囊扩张狭窄动脉，达到治疗目的。肺动脉瓣狭窄
对于健康大家都是向往的，我们都希望自己和周围的人健健康康的，可是很多疾病的出现却会给我们的健康带来很大的影响，有的疾病是后天形成的，而有的疾病却是先天的，肺动脉瓣狭窄就是一种先天性心脏疾病，可是对于肺动脉瓣狭窄很多人的了解都不多，本文我们就给大家介绍一些肺动脉瓣狭窄的常识吧。
肺动脉瓣狭窄对患者健康的影响是很大的，对于这种疾病广大患者和患者家属一定要引起足够的重视，那么到底什么是肺动脉瓣狭窄?动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5%-8%，其中90%为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。
肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。压差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度。
除重度肺动脉瓣狭窄之外，患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。
肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。
看了本文的介绍大家对肺动脉瓣狭窄这种疾病应该都有所了解了吧，总的来说肺动脉瓣狭窄危害性很大，不过对于肺动脉瓣狭窄广大患者还是要及时进行治疗，目前治疗肺动脉瓣狭窄的方法是有很多的，只要治疗及时患者还是能恢复健康的。
肺动脉口狭窄
【概述】
肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如法乐四联症等。其发病率约占先天性心脏病的10%左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部)，如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。
【治疗措施】
轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。
(一)手术指征 ①病人虽症状，心电图也无明显异常改变，右心导管检查示右室收缩压在8.0kpa(60mmHg)以上，或跨瓣压力阶差大于5.3kpa(40mmHg)，或超声心动图检查示瓣孔在1.0～1.5cm属中度狭窄应考虑手术。②无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损，X线片示心脏有中度增大者。③有症状心电图及X线均有异常改变者，手术年龄以学龄前施行为佳。④症状明显有昏厥发作史属极度狭窄者，应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷。
(二)手术方法 肺动脉瓣狭窄过去一般都在中度低温下(30～32℃)施行直观视膜交界切开术，低温方法简便，对体内生理功能的紊乱较少，术后恢复顺利，但由于低温仅能提供安全安全循环阻断时限6～8分钟，心内操作必须仓促完成，且无充裕时间对心内畸形进行探查和纠治。近年来体外循环日臻完善，心肌保护和手术技巧的进展使心内直视手术更为安全，因而肺动脉口狭窄手术一般均采用体外循环下心内直视纠治术。
1.低温下肺动脉瓣直视切开术 仅适于单纯性肺动脉瓣狭窄，且病情较轻而无继发性漏斗部狭窄和其他伴发心内畸形。
气管插管麻醉后，将病人泡入冰水中行体表降温，待鼻咽温度降至35℃时出水，擦干身体，体温将继续下降至32～30℃。
病人取仰卧位，胸骨正中切口纵向锯开胸骨，切开心包后进行心外扪诊，在肺动脉根部可触及收缩期震颤，按压该部可扪及增厚发硬融合的瓣膜，右室呈明显肥厚增大，检查完毕后分别游离上、下腔静脉并套绕阻断带，于肺动脉前壁上、下端及两侧置4针牵引缝线，钳夹部分肺动脉前壁纵向切开肺动脉前壁，麻醉师行几次过度换气后，分别束紧上、下腔静脉绕带，阻断腔静脉血流，待心搏6～8次将心腔余血排空后放开肺动脉钳，吸净肺动脉内血液，用拉钩牵开肺动脉切口显露肺动脉瓣及瓣环，认清瓣膜的融合脊，用剪开或小刀从瓣孔沿融合脊向瓣环处逐步剪开到达肺动脉壁，用食指经切开的瓣孔探查右心室有无肌肉肥厚和狭窄，心内操作完成后提起肺动脉壁的牵引线，开放上腔静脉阻断带，恢复辅助呼吸待血液由肺动脉切口涌出，排尽右室内残留空气后钳夹肺动脉切口，用细线缝合切口，待半分钟后再放松下腔静脉阻断带，手术即全部完成。术后可能出现一过性反应性高血压，待血压及心率恢复正常后缝合心包切口，心包内及胸骨后置多孔引流管，如术中发生心室颤动应迅速切开狭窄瓣膜后作心脏按摩和电击去颤。
2.体外循环下直视纠治术 适合于各类肺动脉口狭窄的治疗，病人体位、胸部切口和心脏大血管解剖步骤均如低温直视手术，在3mg/kg肝素化后，于升主动脉插入动脉灌注管，经右心耳和右心房分别插入上、下腔静脉引流管，建立体外循环后开始血液降温，按心功能状况和病变复杂程度，将病人鼻咽温度降至32～28℃间，主动脉阻断后在升主动脉根部快速注入冷心停搏液，心包腔用冰水浇注，心脏表面用小冰袋局部降温保护心肌，然后阻断上、下腔静脉绕带，切开肺动脉或右室，施行肺动脉瓣直视下交界切开术和/或漏斗部肥厚肌肉切除术流出道扩大补片来。
漏斗部肥厚肌肉切除应包括隔束、间束和部分室上嵴垢肥厚肌肉，心内肥厚肉柱应予以切除，以疏通流出道，但需避免切断邻近乳头肌、圆锥肌和调节束，疏通后的流出道直径成人应大于1.7cm，儿童应大于1.4cm左右，否则应用心包片裁剪成一个梭形补片以扩大流出道，狭小的肺动脉瓣环亦应切开直至右室流出道，然后用织片或心包片予以扩大。跨瓣环补片会产生肺动脉瓣关闭不全，术后可能产生右室衰竭。为避免产生严重肺动脉瓣关闭不全，安全渡过术后危险期，可采用带瓣叶补片扩大肺动脉瓣环，避免因瓣环扩大而导致肺动脉瓣关闭不全。术毕右室和主动脉根部分别插针排气，开放主动脉阻断钳，必要时电击去颤使心脏复跳。待复温至35℃，心搏有力和血压稳定后停止体外循环，先后拔除上、下腔静脉插管和动脉灌注管，按每公斤体重鱼精蛋白4.5cm静脉滴注以中和肝素。
术后并发症和手术效果：术后併发症，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。
本病手术死亡率较低，一般在2%左右，手术效果满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。
【病理改变】
病理解剖：肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜，突向腔内，瓣孔呈鱼嘴状，可位于中心或偏向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣叶交界融合处，常留有一个略隆起的脊跡，大多数病例三个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚，有疣状小结节，偶可形成钙化斑，肺动脉瓣环一般均有不同程度的狭窄，右心室因血流梗阻而肥大，可产生继发性右心室流出道肥肉肥厚性狭窄和右室扩大而引致三尖瓣关闭不全。
脉动脉总干可呈现狭窄后梭形扩大，常可延伸至左肺动脉，肺动脉总干明显大于主动脉。
漏斗部狭窄 呈现两个类型：第一类为隔膜型狭窄，在圆锥部下方，右心室流出道形成一个室上嵴坏蛋壁束间的纤维肌肉隔膜，把右心室分隔成为大小不一的两个心腔，其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室，下方为肌肉肥厚的右心室，二者间隔膜中心有一个狭窄的孔道，大小约在3～15mm之间，这类隔膜型狭窄常与动脉瓣膜狭窄同时共存，称为混合型狭窄。第二类为管道型狭窄，主要表现为右心室流出道壁层弥漫性肌肉肥厚，形成一个较长的狭窄心腔通道，这类型狭窄常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干发育不良，故无肺动脉狭窄后扩大。
病理生理：不论那种类型的肺动脉口狭窄，均使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比。肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大，如跨瓣压力阶差在5.3kpa(40mmHg)以下属于轻度肺动脉口狭窄，则对右心排血影响不大，当跨瓣压力阶差在5.34～13.33kpa(40～100mmHg)之间属于中等度肺动脉口狭窄时，右室排血开始受到影响，尤其运动时右心排血量降低，当跨瓣压阶差大于13.33kpa(100mmHg)以上则右室排血明显受阻，甚至在静息时，右心室排血量亦见减少，右室负荷明显增加。长而久之，将促使右心室肥大，以致右室心肌劳损，右心室腔扩大导致三尖瓣环扩大，产生三尖瓣相对性关闭不全，继而右心房压力增高、右心房肥大，当右心房压力高于左心房压力时，在伴有房间隔卵圆窝未闭时，即可引起血液从右心房分流入左心房，在临床上出现中央性紫绀，长期右心室负荷增加，最终可导致右心衰竭，出现颈静脉怒张、肝肿大、腹水和下肢浮肿等症状。
【临床表现】
本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。
体格检查 多数病人发育良好，主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。
重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬兴趣样冲动感，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，当心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指(趾)端可出现紫绀笔杵状指(趾)。
【辅助检查】
X线检查：轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围1/3区域为甚，故肺野清晰。
肺动脉瓣狭窄X线表现 心影轻～中度扩大，心尖呈圆钝向上抬起，肺动脉段外隆，肺野清晰
心电图检查：心电图改变视狭窄程度而异轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T被倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的p波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。
超声心动图检查：肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。
根据临床体征、X线及超声心动图检查，一般的肺动脉口狭窄不难作出初步诊断，但对某些病例为了进一步明确诊断或鉴别诊断的需要，了解狭窄程度和伴发的心脏畸形，有助于正确的手术选择，有必要作右心导管或右室造影检查。
右心导管和选择性右室造影检查：正常右心室收缩压为2.0～4.0kpa(15～30mmHg)舒张压为0～0.7kpa(0～5mmHg),肺动脉收缩压与右心室收缩压相一致，如右心室收缩压高于4.0kpa(30mmHg)，且右室与肺动脉收缩压阶差超过1.3kpa(10mmHg)即提示为能存在肺动脉口狭窄，跨瓣压力阶差的大小可反映肺动脉口狭窄的程度，如跨瓣压力阶差在5.3kpa(40mmHg)以下为轻度狭窄，肺动脉瓣孔约在1.5～2.0cm左右;如压力阶差为5.3～13.3kpa(40～100mmHg)为中度狭窄，瓣孔约在1.0～1.5cm;压力阶差在13.3kpa(100mmHg)以上为重度狭窄，估计瓣孔为0.5～1.0cm。右心导管从肺动脉拉出至右心室过程中，进行连续记录压力，根据压力曲线图形变化和有无出现第三种类型曲线可判断肺动脉口狭窄系单纯肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄或二者兼有的混合型狭窄。
选择性右心室造影不必作为常规检查，但对某些疑难病例为明确诊断和鉴别诊断需要，了解狭窄部位和程度，可结合右心导管检查行右室造影术。于右心室内注入造影剂，在肺动脉瓣部位造影剂排出受阻，瓣膜融合呈圆顶状突入肺动脉腔内，造影剂经狭小的瓣口喷射入肺动脉后呈扇状散开，漏斗部狭窄则可在右心室流出道呈现狭长的造影剂影象。
细小冠状动脉肺动脉瘘
稍有医学常识的人都知道肺动静脉瘘属于一种先天性肺血管畸形，本身对人体的危害性极大。肺动静脉瘘可以理解为血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，简而言之也就是静脉与肺动脉未经肺泡就直接连接，而引起的短路现象。此病对患者身心危害极大，此种畸形 与各种静脉、肺动脉的直接连接有关。
肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症(haemagiectasis of the lung)，毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm)。另外，本病有家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病)。
这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通，为少见特殊类型。
病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘，支气管扩张或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病)。
主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达18～89%，以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍，pCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症，又因肺、体循环直接交通，易致细菌感染、脑脓肿等并发症。
表现
本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起。胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。约25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等，这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状，如鼻衄、咯血、血尿，阴道和消化道出血。因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎。在病变区细心听诊，约50%病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音，其特征为杂音随吸气增强，呼气减弱。其他还有杵状指趾、红细胞增多、红细胞压积增高、动脉血氧饱和度下降。
分类
Ⅰ型多发性毛细血管扩张：为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
Ⅱ型肺动脉瘤：由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。
Ⅲ型肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。
41、冠状静脉窦心律
快节奏的生活状态下，心血管疾病成为现代人高发的一种疾病。而心血管疼又普遍具有发病急，危害性大等特点。一般认为冠状静脉窦心律属于一种特殊的房室交接外逸博心律。那么冠状静脉窦心律具有哪些体征呢？通过心电图是否能够准确观察冠状静脉窦心律呢？让我们通过本篇一起了解下与冠状静脉窦心律有关的知识吧。
冠状窦就是冠状静脉进入右心房的入口处，如果冠状窦附近的组织自律性增高，连续3个以上的冠状窦性搏动，叫做冠状窦性心律(Coronary Sinuo rhythm)。
定义
冠状窦性心律被认为是分别起源于冠状窦和左房的房室交接处逸搏心律的特殊类型。其共同心电图特征为p波呈逆传型(Ⅱ、Ⅲ、aVF、p波倒置)，pR间期0.12s，心率40～50次/min。
症状
体征:
冠状窦性心律多见于正常人，呈短阵发作，当窦率加速时即转为窦性心律。临床意义同逸搏心律。有学者认为冠状窦性心律多见于永存左上腔静脉、下腔静脉缺如等体静脉畸形患者中。
心电图特点：
p波、Ⅱ、Ⅲ、aVF倒置，p波、aVR直立(偶有低平或双相)，QRS波群时间正常(如未伴有心室内差异性传导或束支传导阻滞)，p-R间期0.12秒。这是由于冠状窦附近发出的冲动须经房室交接处到达心室，其路程较长，故p-R间期也正常。而交接处发出的冲动到达心室，所经路程较短，需要的时间也短，故p— R间期在0.12秒以内。如果交接处发出的冲动伴有前向性阻滞时，则p-R间期也可0.12秒，这时与冠状窦性心律区别就比较困难。
常见病因：
临床上冠状窦性心律常见于急性风湿热、洋地黄中毒、急性下壁心肌梗塞。
疾病鉴别：
冠状窦性心律还应注意与左房心律相鉴别，左房心律之p波、Ⅰ、V6倒置，而前后的p波、Ⅰ、V6是直立的。
肺动脉狭窄有什么表现？
肺动脉狭窄有什么表现？肺动脉狭窄主要是影响了人们的肺部健康，而且肺动脉狭窄还会影响人们正常的呼吸，所以肺动脉狭窄对于大多数人来说都不是一个陌生的疾病，但却没有引起人们高度的重视，接下来我们就一起来看看肺动脉狭窄有哪些具体的表现症状呢？又该如何进行治疗会比较好？
随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢端发绀和杵状指。
肺动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8%～10%，肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见，但可继发或并发瓣下狭窄，它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛四联症、卵圆孔未闭等。若跨瓣压差30%mmHg，肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。
通过看了上面的介绍之后，相信大家对于肺动脉狭窄也有了一个相应的了解，对于肺动脉狭窄的人们来说，在初期的时候对正常的生活基本上没有影响，但倘若长期不采取相应的治疗措施，发展到后期是会比较严重的，甚至于还有可能影响整个身体的血液循环。
肺动脉闭锁的治疗方法？
肺动脉闭锁是个比较严重的问题，多发于孩童身上，是指肺动脉中的左右分叉三者中发生闭锁，会导致心脏发育不全，患上此病的朋友们要及时就诊，需要动手术，否则影响比较严重，下面就来了解下肺动脉闭锁的原因和治疗方法吧。
伴有室间隔缺损又称假性总动脉干，为法洛四联症中最严重类型，由于肺动脉瓣闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。左、右两侧心室的血液全部注入主动脉肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。室间隔完整多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小;由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房;自腔静脉回到右心房的血液只能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房、左心室和主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉侧支循环。
经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体-肺动脉分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术;第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。
肺动脉闭锁手术效果：
在新生儿期行姑息性手术的患儿，单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27%，单独行体-肺动脉分流术的存活率为30%，同时施行上述两种手术的存活率为79%。
早期手术死亡的主要因素为分流术后吻合口大小不当。在第1次分流术后，有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术。其次，右心室腔与冠状动脉之间的心肌冠状动脉窦交通、右心室高压、年龄及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手术后未做矫治术的3年生存率为50%，5年生存率小于30%。
根治术的早期死亡率为25%，死亡原因主要是左室功能不全。应用带瓣心外管道主要并发症是管道狭窄，需再次手术更换。长期生存的患儿心功能可恢复到Ⅰ～Ⅱ级。
再做手术时也是需要经过一系列的检查看看患者适不适合做手术，这时候要保持良好的心态和积极的心情，如果时机不成熟那就平静的等待，听取医生的建议，积极配合治疗进度。同时也需要身边的朋友们给予鼓励的
降肺动脉高压药物
肺动脉高压这种情况一旦出现的话对于患者本身来说是会造成很大的影响，会导致一些器官组织出现病变的，尤其是中老年人患病的几率就会变得更高一些，若是确诊的话就需要及时的进行治疗的，这个时候可以采用降肺动脉高压的药物，这些药物都是可以防止自己的病情恶化的，得到控制的效果。
1.一般措施
康复/运动和运动训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。
2.支持治疗
抗凝药物、利尿剂、洋地黄、吸氧。
3.靶向药物治疗
目前，已被中国国家食品药品监督管理局批准用于靶向治疗肺动脉高压的药物包括：
(1)波生坦适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。
注意事项：①加重水钠潴留和水肿。②有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。③禁用于妊娠或将妊娠者，有妊娠可能的女性，应每月进行一次妊娠检查。本药还会影响激素类避孕药效果，应采取其他避孕方式。④使用前及使用后第1、3月查血红蛋白水平，后每3个月查一次。
(2)安立生坦适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。
注意事项：①致胎儿畸形的风险，用药期间要严格避孕，禁用于已经怀孕的及哺乳期妇女。②有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。③不良反应：体液潴留、心衰、超敏反应、贫血等。
(3)伊洛前列素适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。
注意事项：①不良反应：血管扩张，头疼、咳嗽、低血压。②肝功能异常、肾功能衰竭者，应考虑减量。③出血性疾病、妊娠哺乳期妇女禁用，注意避孕。
(4)曲前列尼尔适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。
注意事项：不良反应有疼痛、腹泻、下颌疼痛、水肿、血管扩张以及恶心等。
先天性心脏病相关性肺动脉高压：有适应证的，可进行介入封堵治疗。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压及大动脉炎累及肺动脉者：有适应证者，可行肺血管球囊扩张术和支架置入。
球囊房间隔造口术：用于接受最佳药物联合治疗仍无效的肺动脉高压患者，而mRAp20mmHg，静息状态下动脉氧饱和度85%的终末期患者禁做。
5.手术治疗
肺动脉血栓内膜剥脱术：是慢性血栓栓塞性肺高压首选治疗措施，适应证为心功能Ⅲ、Ⅳ级，肺动脉平均压达30mmHg以上，肺血管阻力300dyn·s/cm，血栓位于肺段以上动脉手术能达到者。
肺移植术：对于药物治疗无效的肺动脉高压患者者推荐做肺移植手术。
