先天性桡骨缺如
体质养生与先天因素。
“一笑烦恼跑，二笑怒气消，三笑憾事了，四笑病魔逃，五笑人不老，六笑乐逍遥。天天开口笑，寿比彭祖高。”从古至今，关于养生有很多脍炙人口的诗句或名言，那些不注重养生的人，必然会遭到生活的报复。面对中医养生纷繁的话题，我们如何正确认识呢？养生路上(ys630.com)小编经过搜集和处理，为您提供先天性桡骨缺如，欢迎阅读，希望您能阅读并收藏。
【概述】
先天性桡骨缺如也称club hand。由petit1733年首次报告，畸形程度从单纯的桡骨发育不良至桡骨完全缺如。发生率约10万分之一。大约一半病人双侧受累。单侧者右侧为左侧的2倍，男女之比为1:5:1。
【诊断】
根据临床表现和X线摄片可作出诊断。
【治疗措施】
1. 根据桡侧纵轴缺如程度来决定治疗方案。
A型病人采用石膏矫形，达到矫正前臂桡侧软组织挛缩的目的。被动伸展锻炼腕关节以维持手的功能位。8～10岁时，如桡侧短缩进展影响腕的功能，则行桡骨Z型截骨延长术及软组织彻底松解术。术后上肢石膏固定肘关节于屈曲60～70，前臂旋后位及腕关节功能位。石膏固定8～10周。
B型或C型病人，因腕关节不稳定，手部严重桡偏及掌屈，出生后应马上治疗，防止软组织挛缩。通过石膏矫形后，如手部达到中立位，则改为夜间夹板固定，同时进行肘关节被动屈曲活动，掌指关节掌屈，近节指间关节过伸活动。
如手的桡偏及腕关节不稳定加重，手的功能受影响，则行手腕中心化手术，腕关节的尺侧及背侧关节囊紧缩，手的肌腱转位，桡侧软组织松解，如必要时可行尺骨楔形截骨矫正弯曲畸形。手术时机最好在婴儿期进行。
2.手腕中心化手术禁忌证有：①合并其它严重畸形，如Fanconis pancytopenia(范围尼氏顽固性贫血)，手术危险性大。②肘关节伸直位挛缩，尽管手部功能重建，但由于肘关节不能屈曲，也无法发挥手的功能。③病人年龄较大，到了青春期或成年人，因已完全适应畸形手的生活习惯，尺骨严重弯曲，血管及神经短缩病变也越来越重，即使行手术矫正，病人难以接受，且易发生严重并发症。
【病因学】
先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚。根据Gegenbauer理论，上肢由一个主干和四个副射线组成。桡骨、舟状骨、大多角骨、第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线。当第1副射线的发育抑制时，则出现先天性桡骨缺如，同时拇指也常缺如。
【病理改变】
1.本畸形可分为三型，A型为桡骨发育不良。桡骨远端生长部位缺如。骨骺骨化延迟，桡骨远端短，格骨茎突与尺骨茎突同一水平。桡骨近端骨骺与肘关节关系正常。桡骨短缩较轻，舟骨和磊多角骨发育不良，搦指发育小或缺如，腕关节桡偏，但较稳定。B型为桡骨部分缺如，桡骨中远端未发育，桡骨近端正常使肘关节保持一定程度稳定性。桡骨发育不全，与尺骨融合，形成尺桡骨融合的一种类型，有时桡骨与肱骨小头发生融合。尺骨短缩增粗并弯曲，凸向桡骨。腕关节不稳定，手部向桡侧偏斜。C型为桡骨完全缺如。本型最常见，约占本畸50%。因腕部没有桡骨支撑，前臂桡侧软组织严重挛缩，手部与前臂形成90或90以上桡偏。当肘部屈曲时，手部甚至与上臂平行。桡侧射线诸骨完全缺如，包括舟骨、大多角骨、第1掌骨及拇指骨。如拇指存在，也常有发育不全或浮指。肱骨短缩、肱骨小头发育不全或缺如，肱骨远端骨骺骨化延迟。
2.尺腕之间为纤维连接，没有关节软骨覆盖，腕关节向桡侧及掌侧脱位，前臂桡侧软组织挛缩明显。如畸形未得到治疗，随着骨骼生长，畸形更为加重。掌指关节过伸，屈曲受限。近排指间关节固定性屈曲畸形。近节指间关节及掌指关节X线片显示正常。关节僵硬可能与伸指肌异常有关。指关节挛缩曲由桡向尺侧逐渐减轻。
在1/4病例中，肘关节伸直位僵硬。肘关节伸直挛缩如不能矫正，则视为手腕中心化手术禁忌证。
肌肉也同样受累。桡侧伸肌缺如或发育不全，纤维化或相互融合。旋前方肌、桡侧伸腕长短肌，肱桡肌以及旋后肌常缺如。拇长屈肌、拇长短伸肌及拇外展短肌及大鱼际肌也常缺如。但骨间肌、蚓状肌及小鱼际肌一般不受累。
腕及指的伸肌正常，但常常融合一起。屈指浅肌变异较大，可以发育不全、纤维化或与屈指深肌融合一起。
肱二头肌长头缺如、短头存在，但止点异常，常附着在关节囊或残存的桡骨或肱骨内上髁上。胸大、小肌及三角肌存在，但止点异常或与三角肌或肱肌融合一起。
3.神经受累：腋神经及尺神经正常，肌皮神经常缺如，桡神经常常终止肘部，手的桡侧感觉由正中神经支配。正中神经较正常粗大，位于前臂桡侧深筋膜下。正中神经较正常粗大，位于前臂桡侧深筋膜下，手术时注意勿损伤。
4.血管受累：尺动脉存在，常成为供应前臂及手的主要血管。骨间动脉发育良好。桡动脉及掌动脉弓异常，血管受累程度与桡侧发育不良有关。前臂桡侧由骨间前动脉支配，起自于尺动脉，与正中神经伴行。桡动脉退化或缺如。
【临床表现】
前臂短并向桡侧弯曲，远端呈球形突出即尺骨茎突所在位置，桡骨茎突摸不到，手部桡偏。功能丧失程度根据受累是单侧或双侧而不同，单侧受累者，尽管患肢笨拙，但通过对侧正常上肢代偿性活动，一般能完成日常生活。双侧受累者，功能影响较大，穿衣、吃饭、洗澡等日常生活有困难，肘关节屈曲受限使功能丧失加重。桡侧两个手指屈曲挛缩，活动功能减弱，而尺侧两个手指正常，功能良好。拇指缺如，食指向尺侧偏斜，小指桡偏。
【并发症】
合并严重畸形，如Fanconis pancytopenia(范围尼氏顽固性贫血)。
Ys630.com相关知识
先天性桡骨小头脱位
【概述】
先天性桡骨小头脱位很少见，McFarland于1936年首次报告11例，到现在为止，文献报告不及100例。
【诊断】
无外伤史，肘部可扪及脱位的桡骨小头，X线片显示桡骨小头脱位，诊断可确定。
【治疗措施】
1.非手术疗法 婴幼儿期桡骨小头脱位可试图闭合复位，桡骨小头后脱位者前臂旋后位及肘关节伸直位固定、而桡骨小头前脱位者肘关节屈曲位固定。复位后石膏固定4～6周。但疗效往往令人失望。
2.手术治疗 年龄3岁者，采用桡骨小头切开复位，在桡骨干中部旋前圆肌附着点处短缩截骨、环状韧带重建术。采用克氏针暂时将桡骨小头与肱骨小头固定。上肘后片石膏固定6周，然后拔除克氏针，开始锻炼肘关节活动功能，肘关节支具固定三个月。
对于较大儿童桡骨小头脱位者，因桡骨小头无法复位，到青春期可考虑行桡骨小头切除术。
【病因学】
发病原因仍不清楚。桡骨小头脱位方向可向前、向后或向外
【病理改变】
Good和Wicks提出本病系一种发育性桡骨小头脱位，无外伤史，尺骨上端向后弯曲，桡骨小头骨骺板受累。
【临床表现】
双侧肘部不对称，有时伸或屈肘关节时出现弹响或活动受限。尺骨弯曲方向与脱位类型有关，如桡骨小头前脱位，尺骨则向前方凸起;桡骨小头后脱位时，尺骨则向后凸出;外侧脱位时尺骨则向外侧凸出。当桡骨小头前脱位时，肘关节屈曲范围变小，肘窝处可扪及脱位的桡骨小头，当桡骨小头后脱位时肘关节不能完全伸直，肘后方可扪及突起的桡骨小头。X线片显示，肘关节侧位片上桡骨干纵轴线与肱骨头不发生交叉，桡骨头呈圆顶形，桡骨颈与肱骨小头形成关节，接触部位可发生压迹。
【鉴别诊断】
需与外伤性桡骨小头脱位相鉴别。常见有Monteggia骨折、桡骨颈骨折、牵拉肘以及其它部位损伤引起外伤性桡骨小头脱位。尺骨弯曲并非先天性桡骨小头脱位的专有特征，可发生于未复位的外伤性桡骨小头脱位。先天性桡骨小头脱位者肱骨小头发育小，桡骨小头呈卵圆形。桡骨小头周围软组织有骨化者提示为未复位的外伤性桡骨小头脱位。
先天性子宫缺如该怎么办?
子宫这是对于女性来说非常重要的一个器官，子宫这是用来培育受精卵的场所，慢慢的受精卵会在子宫内生长发育而后形成胎儿经过十月怀胎就可以下生。女性的子宫也是非常脆弱的一个器官是比较受到影响从而出现一些不良症状的，而且还有些女性会出现有先天性子宫缺如的情况，面对这种情况需要人们及时采取措施来处理，下面就来介绍一下该怎么办。
治疗方法
1，顶压法
非手术疗法，应用顶压的手段，逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴道短。如果组织弹性差，难以成功
，现已基本废弃。
2，游离皮片移植法
在会阴或大腿等处取皮瓣覆盖人工穴道，术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道，防止移植皮片人工腔穴挛缩，增加病人痛苦，而且，皮肤不是粘膜，组织特性差异太大，男方无法适应。
3，利用羊膜覆盖人工穴道
羊膜是异体组织，不能存活，只能是暂时遮挡，最后还是以瘢痕形式愈合，也不符合粘膜的组织特性，无法性交。
4，盆腔腹膜
覆盖人工穴道的缺点是性交痛易感染。
5，利用阴唇皮瓣覆盖人工穴道
虽然符合粘膜的组织特性，能够性交，但破坏正常外阴形态，男方一眼就能看出，会影响心理。
饮食护理:
1、大枣20枚，益母草10克，红糖10克，加水炖饮汤，每日早晚各1次。适宜于经期受寒所致月经后延，月经过少等症2、鸡蛋2个，益母草30克，将鸡蛋洗净，同益母草加水共炖，蛋熟后去壳再煮20分钟，吃蛋饮汤。适宜于瘀血阻滞所致的月经过少，月经后延症3、红高粱花、红糖各适量，水煎，分2次饮服。适宜于月经提前、经量多而鲜红者4、当归、生姜各10克，羊肉片100克，加水同煮，熟后加盐，饮汤食肉。适宜于月经后延、量少、腹冷痛等症。
先天性肿瘤
【概述】
先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。
【诊断】
上皮样瘤诊断：病人年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变，体征虽较多但又较轻者，应考虑 本病，青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致。
【治疗措施】
(一)颅咽管瘤：(1)手术治疗：为主要的治疗方法，但由于肿瘤位于脑底深部，与周围结构紧密相连，手术 切除困难，危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣，进行全部切除者经额底入路，手术最好在显 微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管，将肿瘤仔细分离切除。术前 术中术后均宜给予，肾上腺皮质激素治疗，以地塞米松为好，术后4～5天起逐渐减量。
(2)放射治疗：放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗，成人量为7000cGy，儿童量为5500cGy。
对无明显视神经受压的囊性肿瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素，行内放射治疗，也可取得较好的效果。
(二)上皮样瘤：宜行手术切除肿瘤，原则上应将肿瘤囊壁完全切除，以防复发。术后主要并发症 为无菌性脑膜炎，一般恢复良好，少数病人于数年以至一二十年后复发。
(三)生殖细胞瘤：肿瘤较小的可行放射治疗，肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗，放疗照射最好 包括椎管。肿瘤对放疗敏感，疗效满意。
【流行病学】
颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5.1%～6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%，约占鞍区肿瘤的30%，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例约为2：1。可发生于任何年龄，多见于青年 和儿童，5～20岁者约占55%，80%以上在40岁以下。
上皮样瘤亦称上皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠 瘤，在颅内肿瘤中占1.2%～2.9%，男性略多于女性。最多见于青壮年。肿瘤虽为先天性，由 于生长缓慢，大多于成年后才出现症状。
生殖细胞瘤：此瘤约占颅内肿瘤的1.5%，男性明显多于女 性，均见于50岁以前，多见于10～20岁间。
【临床表现】
(一)颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5.1%～6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%，约占鞍区肿瘤的30%，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例约为2：1。可发生于任何年龄，多见于青年 和儿童，5～20岁者约占55%，80%以上在40岁以下。
(二)上皮样瘤：症状大多发展缓慢，自出现症状至就诊时间长的可达数十年，平均5年左右，各部位肿瘤的症状和体征分述如下：
(1)小脑桥脑角肿瘤：首发症状为三叉神经痛者占2/3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。
(2)中颅窝肿瘤：主要表现为三叉神经损害症状，常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。
(3)脑实质内肿瘤：依肿瘤所在部位产生相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等，小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦。
(4)脑室肿瘤：早期无症状或仅有轻微头痛头晕。肿瘤长大阻塞脑脊液循环时，则出现颅内压增高症状、侵及周围脑组织时，则可有相邻的脑症状。
(5)鞍区肿瘤：早期主要表现为缓慢进展的视力减退，日久可致视神经萎缩。
(6)硬膜外肿瘤：多起源于颅骨板障，向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高，大多无局限体征。
(三)生殖细胞瘤：病程多较短，自发病至就诊短者10天，长者可达2年，平均7～8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状。 由于肿瘤易阻塞导水管，造成脑积水，产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性，主要在额颞部，进行性加重。
肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体，特别是上丘，产生双眼上视障碍，少数并有下视障碍，双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时，则产生共济失调及眼球震颤等，肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状，出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。
由于松果体细胞受肿瘤压迫损害，突出的表现是性早熟现象，多见于男性儿童病人，生殖器及第二性征过早发育。
【辅助检查】
(一)颅咽管瘤：
(1)内分泌功能测定：垂体功能减退者，基础代谢率降低，糖耐量常呈低平曲线或下降延迟。T3、T4、FSH、LH等各种激素测定均可降低。
(2)头颅X线片：80%～90%的病人头颅平片有异常改变，主要表现有：①鞍区钙斑，②蝶鞍改变;蝶鞍常呈盆形扩大，少数亦可呈球形扩大，③颅内压增高征，约见于60%病人。
(3)颅脑CT扫描：均于鞍区显示肿瘤的轮廓，瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像，钙化组织则为高密度影像，囊腔为低密度。强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高。具有钙化、囊腔及强化影像增强三者，一般可以确诊。
(二)上皮样瘤：
(1)头颅X线片：常有颅内压增高的表现。
(2)颅脑CT扫描：显示为低密度影像，一般注射造影剂后影像不增强，个别的可见边缘有轻微增强。
(三)生殖细胞瘤：
(1)头颅x线平片：一般均显示颅内压增高征。约40%可见松果体异常钙化。在儿童出现钙化，或成人钙化超过1厘米者，均为病理性。
(2)CT扫描：大多显示高密度影像，亦可为等密度。常见钙化，两侧脑室扩大。注射对比剂后影像增强。
先天性膈疝
【概述】
膈肌疾病中膈疝最为常见。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外，还与下列因素有关：①胸腹腔内的压力差异和腹内脏器的活动度;各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、排便困难和怀孕等均可促使腹内脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。②随着年龄增长，膈肌肌张力减退和食管韧带松弛，使食管裂孔扩大，贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入后纵隔。③胸部外伤尤其胸腹联合伤引起膈肌破裂。膈疝分类不一，可按有无疝囊分真疝与假疝，但一般按有无创伤史把膈疝分为外伤性膈疝与非外伤性膈疝，后者又可分为先天性与后天性两类。非外伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝症状轻重不一，主要决定于疝入胸内的腹腔脏器容量、脏器功能障碍的程度和胸内压力增加对呼吸循环机能障碍的程度，但大致可以分为两大类：(一)腹腔内脏器疝入胸内而发生的功能变化 如饭后饱胀、嗳气、上腹部或胸骨后烧灼感和反酸，这由于贲门机制消失后胃酸反流至食管引起食管粘膜炎症或食管溃疡，严重时甚至可出现呕血和吞咽困难。胃肠道部分梗阻可产生恶心呕吐和腹胀，严重时发生肠胃道完全性梗阻或绞窄性梗阻时出现呕血、便血、腹痛和腹胀，甚至脏器坏死、穿孔呈现休克状态。(二)胸内脏器因受压而引起呼吸循环功能障碍 腹腔脏器疝入胸内患侧肺受压和心脏被推向对侧，轻者病人话说胸闷、气急，重者可出现呼吸困难、心率加快和紫绀。
【诊断】
1.创伤性膈疝一般来说诊断不太困难，可根据胸腹部口部位，子弹或刀刺伤进入体内的部位和方向，弹道入口与出口的情况，大致可判断体内所经过的解剖途径，并由此推测膈肌有无损伤。创伤性膈疝的胸腹部X线检查，对于疝入胸腔内的肠曲极易辨认，膈下游离气体的存在，提示腹内脏器穿孔，但由于胸内积液和积气，有时难以显示膈肌的破裂和疝入胸内胃肠的存在。
2.先天性膈疝按疝入胸内的不同脏器，胸部叩诊可呈浊音或鼓音，患侧呼吸音减弱或消失，有时胸部可听到肠鸣音，心脏和气管向对侧移位，腹部平坦柔软，婴儿蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X线检查可显示患侧胸部充气的胃泡和肠曲，肺组织受压和心脏纵隔移位。少数病例必要时作钡剂灌肠检查可明确诊断。
【治疗措施】
1.创伤性膈疝：胸腹联合伤的病人症状严重病情紧迫，除作必要的急救处理外，应积极作好手术前准备，纠正休克，处理张力性气胸和及时作胸腔肋间引流。呼吸困难者应作气管切开术，控制胸壁反常呼吸，待一般情况好转后进行剖胸或剖腹探查手术。手术的途径应视胸部或腹部损伤部位和范围、有无异物及其在体内存留的部位来决定。一般采用伤侧胸部切口进胸，探查胸腔后扩大膈肌伤口，进行腹内脏器修补术，然后将腹部脏器回纳入腹腔，缝闭膈肌切口。如损伤累及腹部且损伤范围较广，胸部切口探查有困难时，应毫不犹豫地将切口伸延至腹部，探查腹内脏器情况，并作必要的手术。对于非穿透性创伤，如病人症状不重，可细心观察。对于晚期创伤性膈疝可作择期手术。
2.先天性膈疝：先天性膈疝一旦明确诊断，应尽早施行手术治疗，以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。婴幼儿病人术前应放置胃肠减压管，以兔麻醉和手术过程中肺部进一步受压而导致严重通气功能障碍。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修补术，疝入胸骨后内容物大多数系大网膜或部分胃壁，因此将上述内容物回纳腹腔一般并无困难，切除多余疝囊后，用丝线把腹横筋膜缝合于膈肌及肋缘上以修补缺损。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如，可采取进胸或进腹途径。胸部切口手术野显露较好，便于分离粘连和回纳腹内脏器，膈肌的修复也较方便。膈肌部分缺如可采用瓦叠法或褥式缝合。如膈肌缺如较大，可在膈肌附着于胸壁处游离后，按上述方法修复膈肌缺如，必要时可覆以合成纤维织片加固缝合。采用经腹途径则取正中腹直肌切口，回纳腹腔脏器后，经膈下缝补膈肌缺损。腹部切口仅缝合皮下和皮肤，待术后7～10天再缝合腹膜，术后胃肠减压及肛管排气极为重要。
【临床表现】
1.创伤性膈疝：病人症状较为严重。除胸部外伤症状外，尚可伴有腹内脏器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔严重污染。左膈肌破裂，膈下脏器可通过膈裂口疝入胸腔，引起胸部剧痛，并可放射至同侧肩部和上臂部，有时有上腹部疼痛或腹肌紧张。由于疝入胸内脏器的占位，压迫肺组织和心脏，纵隔向对侧移位，使肺容量明显减少，病人出现气急和呼吸困难，严重时有紫绀，心脏移位使大静脉回心血流受阻，心搏出量减小，引起心率加快、血压下降，甚至导致休克状态。如疝入胸内脏器发生梗阻或绞窄时，可出现腹痛、腹胀、噁心呕吐和呕血便血等梗阻症状，严重者可引起中毒性休克。体格检查发现患侧胸部叩诊呈浊音或鼓音，呼吸减弱或消失，有时可听到肠鸣音。
2.先天性膈疝：主要按疝的位置、大小、疝的内容物和疝入胸内脏器功能的变化而异。胸骨旁裂孔疝因裂孔较小，常在成年后才出现症状，主要表现为上腹部隐痛、饱胀不适、食欲不振、消化不良、间歇性便秘和腹胀，上述症状易被忽视而误诊为消化道疾病，偶尔X线检查时，可发现胸骨后存在胃泡和肠曲阴影而被确诊。如疝入小肠或结肠发生嵌顿，则可产生急性肠梗阻或肠绞窄的临床症状。
先天性肺囊肿
【概述】
先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。其病理分类和命名比较混乱，意见不一，以往统称先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺囊性病，包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大皰)、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。
【治疗措施】
一般诊断明确，在无急性炎症情况下，均应早期手术。因为囊肿容易继发感染，药物治疗非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周围炎症反应，引起胸膜广泛粘连，致手术较为困难，易发生并发症。年龄幼小，并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、紫绀、呼吸窘迫者，更应及早手术，甚至急诊手术才能挽救生命。
手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定：孤立于胸膜下未感染的囊肿，可作单纯囊肿摘除术;局限于肺缘部分的囊肿，可作肺楔形切除术;囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张则作肺叶或全肺切除术。双侧性病变，在有手术适应证的前提下，可先作病变严重的一侧。小儿以尽量保留正常肺组织为原则。
临床拟诊本病时，应尽量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例，表现严重呼吸窘迫征、紫绀、缺氧严重，又无条件作急诊手术时，才可作囊肿穿刺引流，达到暂时性减压，解除呼吸窘迫症状，作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶，预后良好。
成人患者若术前痰量很多，手术时需作双腔气管插管麻醉，避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸，进胸后先行结扎病肺支气管。
如病变过于广泛，肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时，则禁忌手术。
【病因学】
胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房怀，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱状细胞，腔内充满粘液。
【临床表现】
小的支气管囊肿在临床上不呈现症状，仅在X线胸部检查或尸检时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通，引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时，就可出现症状。
(一)婴幼儿期 张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大皰较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状，表现为呼吸急促、紫绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧，患侧叩诊鼓音，呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张，纵隔、气管移位，并可呈现纵隔疝和同侧肺不张，病情危急，不及时诊断和治疗，可因呼吸衰竭死亡。
(二)儿童期 较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反复肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。
(三)成人期 多见于后天继发性肺大皰和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状，如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。
先天性支气管源性囊肿 常见于儿童病例，囊肿位于肺间质或纵隔内。约70%位于肺内，30%位于纵隔。由于囊肿可为单个或多个，含气体或液体量不同，因而在X线胸片上可呈现不同表现：
1.单个液、气囊肿 最为常见，囊肿大小不一，可见圆形薄壁囊肿，内有液面。此种囊肿的特点是囊壁菲薄，邻近肺组织无炎性浸润病变，纤维性变不多，需与肺脓肿，肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别。在X线上表现肺脓肿壁较厚，周围炎症表现明显，肺结核空洞则有较长病史，周围有结核卫星灶。肺包虫囊肿有流行病学的地区特点、生活史和职业史、血像、皮内试验等有助于鉴别。
2.单个气囊肿 胸片上示病侧肺部含气囊肿，巨大的气囊肿可占据一侧胸腔，压迫肺，气管，纵隔，心脏，需与气胸鉴别。气胸的特点是肺萎缩推向肺门，而气囊肿的空气位于肺内，往往仔细观察在肺尖和肋隔角处可见到肺组织。
3.多个气囊肿 临床也较多见，胸片上呈现多个大小不一、边缘不齐的气囊肿，需与多个肺大皰鉴别。尤其在小儿，肺大皰常伴有肺炎，在X线上以透亮圆形薄壁大皰及其大小、数目、形态的易变性为特征。每在短期随访中就见较多变化，有时可迅速增大，或破裂后形成气胸。肺部炎症一旦消退，大皰有时可自行缩小或消失。
4.多发性液、气囊肿 胸片上可见多个大小不一的液、气腔。尤其病变位于左侧者，需与先天性膈疝鉴别，后者也可呈现为多个液平，必要时口服碘油或稀钡检查，若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道，则为隔疝。
