脑白质髓鞘化不良
益脑养生运动。
“人法地，地法天，天法道，道法自然。”生活中经常流传这些关于养生的名句或者顺口溜，养生关系着你、我、他的生活质量。进行中医养生需要注意哪些方面呢？急您所急，小编为朋友们了收集和编辑了“脑白质髓鞘化不良”，相信能对大家有所帮助。
蛋白质髓鞘化不良，这是蛋白质病变比较常见的一种形式，比如说胎儿在宫内第三个月到第六个月的时候，如果出现这种情况，常常会导致孩子出现发育不良的情况，会导致孩子出现病毒感染，引起中毒，会引起一些自身免疫疾病，另外对孩子的神经系统发育也会产生比较不利的影响。
脑白质髓鞘化不良原因
儿童如果受到某些继发因素的影响如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等，或某些原发因素如多发硬化、Schilder病等，会产生脱髓鞘病变。脱髓鞘对患儿的神经系统发育具有重大影响，常常会导致患儿智力低下、癫痫、语言障碍、活动受限等残疾，MRI有助于诊断。
鉴别诊断：
(一)异染性脑白质营养不良
又称为脑硫脂沉积病(sulfatidosis)，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(arylsulfataseA，ASA)的基因MLD突变所引致，MLD位于22q13.33，其突变种类较多;大致可分为两组：I型突变的患者不能产生具有活力的ASA，其培养细胞中无ASA活性可测得;A型突变患者则可合成少量具有活力的ASA。患者的表型取决于其基因突变的种类：I型突变的纯合子或具2个不同I型突变者在临床上表现为晚期婴儿型;具有I型和A型突变各一者为青、少年型;而2个突变均为A型时，则呈现为成年型。少数本病患者，特别是青少年型的发病不是由于MLD突变所致，其ASA活力正常，这是由于患者缺少一种溶酶体蛋白，硫酸脑苷酯激活因子(SAp1)所造成的。这类患者亦称为激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良。(二)肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良在遗传方式上可分两种类型。一种是较多见的X连锁遗传(X-linkedadrenoleukodystrophy，XLALD或简称ALD);另一种是常染色体隐性遗传，发生于新生儿，称为新生儿肾上腺脑白质营养不良(neonataladrenoleukodystrophy，NALD)。肾上腺脑白质营养不良的诊断依靠以下检查：①CT和MRI;②电生理检查，儿童ALD早期诱发电位和神经传导速度正常。成人AMN时神经传导速度减慢，脑干听觉诱发电位有异常;③脑脊液，ALD大多正常，可有蛋白和细胞数稍增高。NALD常见脑脊液蛋白增高;④血浆和皮肤成纤维细胞中VLCFA增高，特别是C26脂肪酸增高，C26/C22比值增加，有诊断意义;⑤在发生肾上腺皮质功能不全的阿狄森氏危象时，血中皮质醇减低，在不发生危象时，ACTH刺激试验也能发现肾上腺代偿储备减少。对于男性Addison病，即使未见神经系统症状，也应检测VLCFA，以免漏诊。
Ys630.com相关知识
脑白质脱髓鞘是什么？揭秘其病因
脑白质内会出现很多的疾病，而脱髓鞘变化就是脑白质对外界疾病的一种反应，最常见的就是神经系统出现感染，中毒以后的表现，应及时诊治，避免病情恶化。
1 病因
脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化，它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病 如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。
2 诊断
脑白质脱髓鞘
olekmj将脱髓鞘疾病按照以下分类： 自身免疫性 急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎 多发性硬化 感染性 进行性多灶性白质脑病 中毒性/代谢性一氧化碳中毒 维生素b12缺乏 汞中毒(minamata病) 酒精/烟草中毒性弱视 脑桥中央髓鞘溶解症 marchiafava-bignami综合征 缺氧放射性 血管性 binswanger病 髓鞘代谢的遗传性疾病 肾上腺白质营养不良 异染性白质营养不良 krabbe病 alexander病canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病 苯丙酮尿症 临床上最常见的是多发性硬化。
这里主要说说多发性硬化病的主要症状、体征等。多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。多在20-40岁之间发病，而在10岁以下和50岁以上发病者很少，起病可急可缓，表现为：(1)精神症状：如易激动，强哭，强笑，记忆力减退等;(2)构音障碍或语音轻重不一;(3)视力障碍;(4)感觉减退或感觉异常;(5)肢体活动不利或瘫痪;(6)小便障碍，阳萎等。本病具波动性，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。本病预后一般不很坏，起病后平均存活期为25-30年。[1]
脑白质脱髓鞘治疗，家庭治疗护理最重要
就像发烧一样，只是身体对抗病毒的一种反应，同样脑白质脱髓鞘就是脑白质在对抗疾病时出现的反应，治疗脑白质脱髓鞘应趁早，才能够控制住病情，药物治疗效果好，要多吃维生素c含量高的食物。
一、家庭治疗及护理措施
1治疗与服药;本病的治疗宜尽早进行，从而控制病情恶化，减少复发。常用的药物有强的松，促肾上腺素，地塞米松，甲基强的松龙等。由医生根据病情，治疗反应和经济状况而选用药物。2避免诱因;外伤，劳累，激动，上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发，应力求避免。妊娠可加快病情恶化，故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。3急性发作期或复发期：(1)卧床休息，以利病情缓解;(2)给予瘫痪肢体适当的被动运动，以防关节僵硬及疼痛;(3)晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。4复查;病人应定期到医院复查，了解病情有无发展，以便给予相应的处理。
二、食疗
1、多吃富含维生素C的食物; 2、多吃高纤维素的食物; 3、多食用豆制品。
柚子含有非常丰富的蛋白质、有机酸、维生素以及钙、磷、镁、
白菜为十字花科植物白菜的叶球，与另一种十字花科植物青菜的菜花菜花，又叫花椰菜，它们是由十字花科甘蓝演化而来，菜花西兰花抗癌，还含有丰富的抗坏血酸,能增强肝脏的解毒能力,提高,洋葱具有降血糖、降血脂，降低血液粘稠度。
髓鞘发育不良是脑瘫吗
髓鞘发育不良，有可能是脑瘫的病症表现，很多人不知道髓鞘是什么，髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层薄膜，它起到的作用就是绝缘作用，能够避免神经电冲动进入神经元里面，当出现病变的时候这种髓鞘可能会发育不良。这也是导致新生儿出现脑部损伤的重要原因，也可能会导致宝宝出现脑瘫。
1.啥是髓鞘？
髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层膜，就像我们平时捡到的电线皮一样，其作用是起绝缘作用，防止神经电冲动从神经元轴突传递至另一神经元轴突。
2.髓鞘有哪些作用？
目前知道髓鞘的功能有三：
一是支持轴突与周围组织，例如相邻的轴突之间的电气绝缘，以避免干扰；
二是通过一种称为“跳跃式传导”的机制来加快动作电位的传递；
三是在一些轴突受损的情况下引导轴突的再生。
3.什么是髓鞘化？
髓鞘化（myelination）是指髓鞘发展的过程，它使神经兴奋在沿神经纤维传导时速度加快，并保证其定向传导。是新生儿的神经系统发展必不可少的过程。
髓鞘化，是学习的一种方式， 增强细胞组织间的连接，“轻车熟路”孰能生巧“ 就是这种物质的结果。
4.髓鞘化异常有哪些意义？
脑损伤宝宝中很常见，髓鞘化发育不良、髓鞘化发育延迟、髓鞘化发育落后。从髓鞘的定义以及髓鞘化还有髓鞘作用等不难看出，髓鞘对于我们的重要性，尤其对于我们的学习，运动功能、反应速度等有重要影响。
出生前的预防
（1）实行婚前保健：普及产前筛查，对准备结婚的男女双方进行性卫生、生育和遗传病知识的指导；有关婚配、生育等问题的咨询及男女双方可能患影响结婚和生育的疾病进行医学检查，提出医学意见。
（2）搞好孕期保健：健康教育，定期产前检查；增加营养；防止感染性疾病的发生等。避免产前感染和服用禁忌药，不接触X线、化学毒物品等。加强孕晚期劳动保护，减少早产。
脑白质缺血性改变_缺血性脑白质病变
伴随三高患者的增加，患脑病的人越来越多，并且有年轻化趋势。若患者时常感到头晕沉沉的，血压也忽高忽低，记忆力出现减退，智力还有短暂性障碍，走路也不太稳爱摔跤，那就有可能患上了缺血性脑白质病变。那么，究竟什么是缺血性脑白质病变？让我们一起来看看吧。
一、概念
缺血性脑白质病又称缺血性白质脱髓改变，或脑白质缺血灶，也就是脑白质缺血性改变，均是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。
二、诊断
头部影像学检查提示颅内供血不足，并且脑白质发生结构性改变。
三、病因
这种情况属于一种神经系统的病变，属于脑细胞缺血引起的，和高血压，脑血管弹性功能不好等也有关系。此外,老年性抑郁者容易患缺血性脑白质病。
四、症状
1.
部分患者发病早期症状很轻且不明显。2.
抑郁与认知功能下降。多发生于老年患者，患者常有注意力和执行功能低下，快感缺乏及心脑血管疾病。和腔隙性脑梗死，而这些病人却很少有抑郁家族史,说明血管病是其潜在病因。2.
身体残障和运动功能低下。缺血性脑白质病与身体减退或残障，运动功能低下有关。重度脑白质损伤者多有步态不稳、运动性减少和易跌倒，甚则严重外伤尤其是髋关节骨折等。3.其他：
感觉障碍、疼痛、尿失禁、睡眠障碍等。这些症状均与脑白质连接性破坏和重塑障碍密切相关。四、危害
1.
易复发和迟发神经再度损害，易导致脑卒中和或使中风的预后不良，严重时可危机生命还会增加中风、认知能力下降和老年痴呆症的风险。2.
缺血性脑卒中患者脑白质病变的严重程度与致残率相关，可导致半身不遂、瘫痪。3.
可发生脑萎缩或痴呆，，从而对认知功能和情感产生损伤。五、治疗
1.
早期发现，及时干预，可在一定程度上实现白质结构的重建和功能的康复。2.
本病变与中医肾虚髓减、瘀血阻络密切相关，可用中药补肾益脑、活血通络治疗。3.
可应用抗血小板聚集的药物，活血化瘀营养神经的药物等，尽量改善与恢复脑部循环供血。六、预防
1.
平日加强运动锻炼，最好是每天晨练，饭后散步。2.
老年人平时多用脑，多与人交流，心情保持愉悦，避免产生抑郁情绪。3.
饮食方面，以清淡和营养丰富的食材为主，避免三高。脑白质病变的症状
当蛋白质出现病变的时候，会导致多种疾病的出现，蛋白质对于各种有害刺激的典型反应，就是脱髓鞘变化。会导致神经系统出现病变，会引起中毒，导致退行性病变，另外引起梗塞缺乏等一些继发性的症状表现，患者常会导致慢性意识模糊，会出现注意力不集中，会引起情感障碍，导致记忆力丧失等等，也是产生痴呆的一个重要的原因。
脑白质病临床表现
脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变，即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。轻度病例表现为：慢性意识模糊状态，伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍；更为严重的病例：产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。如果脑白质发生了局灶性坏死，则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。
脑白治病病因
脑白质病是一组具体病因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。推断的主要病因包括：1、遗传因素：在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多；而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。2、人文地理因素：其中如多发性硬化症在寒温带多见，热带则较少。欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低；3、感染因素：怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与多发性硬化症有关；已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus 猴病毒）是进行性多灶性脑白质病的病原体；医学界公认亚急性硬化性全脑炎由麻疹病毒引起。4、中毒：由多种毒性因素引起的脑白质病包括颅脑照射；药物治疗，如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂；滥用药物，如甲苯、乙醇、海洛因等；还有环境毒素等。5、血管性疾病：是成人（尤其是老年人）最常见的，临床多有高血压、动脉硬化病史，且伴有反复多发梗死及脑萎缩。6、肾上腺白质营养不良：最常见于儿童，成人多见于20~30岁男性，有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退的现象发生。
脑内多发脱髓鞘改变怎么回事
脑内出现多发性的脱髓鞘改变，常常会导致患者出现神经性的头痛，出现这种情况的时候，主要是因为髓鞘发生病变引起的，这时候可以通过按摩来达到缓解的作用，另外叫及时的使用药物来治疗，比较常见的药物由马来酸桂哌齐特注射液，另外血塞通、阿司匹林都是比较常见的药物。
脱髓鞘疾病头痛的原因
脱髓鞘疾病是一大类病因不相同，临床表现各异，但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。
髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作。
归纳原因有两方面：
①神经的刺激性症状，正常的神经纤维，感觉冲动发生于神经末梢和细胞体，运动冲动发生于细胞体；病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导，这种异位冲动可以由易患性增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋，可造成疼痛。
②脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应，刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。
病因
①免疫介导，如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。②病毒感染，如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。③营养障碍，如脑桥中央型髓鞘崩解症。④缺氧，如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病，包括多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎等。
