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​先天性性脏病什么回事?

夏季养生养什么脏。

大笑养心,抑郁“伤”心。注重养生,先要养心。早保健,晚死亡;晚保健,早死亡。社会在发展,养生也逐渐成为很多人的关注焦点,勿以善小而不为,养生的“善”在于平日的积累。关于中医养生有哪些知识需要掌握呢?急您所急,小编为朋友们了收集和编辑了“​先天性性脏病什么回事?”,希望对您的养生有所帮助。

很多人因为被诊断出先天性心脏病就不能进行剧烈运动,前几日一个朋友说他的妹妹被诊断出先天性心脏病,他说他们家之前没有患过心脏方面的问题,他很困惑他的妹妹怎么就会有先天性心脏病了。接下里让我们来看看什么是先天性心脏病吧。

先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状,查体时发现,重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等,年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血,心输出量减少所致。环境因素,高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高,先天性心脏病的发生可能与缺氧有关。有些先天性心脏病还有性别倾向性。

胎儿周围环境因素,妊娠早期子宫内病毒感染,以风疹病毒感染后多见,常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄,其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie )可引起心内膜弹力纤维增生症,此外羊膜病变,胎儿周围机械压迫,母体营养障碍,维生素缺乏及代谢病,母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射,均可能与本病发生有关。遗传因素,5%先心病患者发生于同一家族,其病种相同或近似,可能由于基因异常或染色体畸变所致。

这么看来,先天性心脏病大部分是小时候就会有病状出现,并不只是有遗传的因素。当然查出来先天性心脏病也不要太难过,近几年对先天性心脏病的治疗手段越来越先进。

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先天性肿瘤


【概述】

先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤,其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征,曾有许多不同的名称,如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分,皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分,畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤,过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞,而非松果体实质细胞。

【诊断】

上皮样瘤诊断:病人年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变,体征虽较多但又较轻者,应考虑 本病,青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致。

【治疗措施】

(一)颅咽管瘤:(1)手术治疗:为主要的治疗方法,但由于肿瘤位于脑底深部,与周围结构紧密相连,手术 切除困难,危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣,进行全部切除者经额底入路,手术最好在显 微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管,将肿瘤仔细分离切除。术前 术中术后均宜给予,肾上腺皮质激素治疗,以地塞米松为好,术后4~5天起逐渐减量。

(2)放射治疗:放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗,成人量为7000cGy,儿童量为5500cGy。

对无明显视神经受压的囊性肿瘤,亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素,行内放射治疗,也可取得较好的效果。

(二)上皮样瘤:宜行手术切除肿瘤,原则上应将肿瘤囊壁完全切除,以防复发。术后主要并发症 为无菌性脑膜炎,一般恢复良好,少数病人于数年以至一二十年后复发。

(三)生殖细胞瘤:肿瘤较小的可行放射治疗,肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗,放疗照射最好 包括椎管。肿瘤对放疗敏感,疗效满意。

【流行病学】

颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的5.1%~6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%,约占鞍区肿瘤的30%,居儿童鞍区肿瘤的第一位,在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性,男女比例约为2:1。可发生于任何年龄,多见于青年 和儿童,5~20岁者约占55%,80%以上在40岁以下。

上皮样瘤亦称上皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠 瘤,在颅内肿瘤中占1.2%~2.9%,男性略多于女性。最多见于青壮年。肿瘤虽为先天性,由 于生长缓慢,大多于成年后才出现症状。

生殖细胞瘤:此瘤约占颅内肿瘤的1.5%,男性明显多于女 性,均见于50岁以前,多见于10~20岁间。

【临床表现】

(一)颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的5.1%~6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%,约占鞍区肿瘤的30%,居儿童鞍区肿瘤的第一位,在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性,男女比例约为2:1。可发生于任何年龄,多见于青年 和儿童,5~20岁者约占55%,80%以上在40岁以下。

(二)上皮样瘤:症状大多发展缓慢,自出现症状至就诊时间长的可达数十年,平均5年左右,各部位肿瘤的症状和体征分述如下:

(1)小脑桥脑角肿瘤:首发症状为三叉神经痛者占2/3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。

(2)中颅窝肿瘤:主要表现为三叉神经损害症状,常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。

(3)脑实质内肿瘤:依肿瘤所在部位产生相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状及轻偏瘫等,小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状,个别的枕下亦可有皮毛窦。

(4)脑室肿瘤:早期无症状或仅有轻微头痛头晕。肿瘤长大阻塞脑脊液循环时,则出现颅内压增高症状、侵及周围脑组织时,则可有相邻的脑症状。

(5)鞍区肿瘤:早期主要表现为缓慢进展的视力减退,日久可致视神经萎缩。

(6)硬膜外肿瘤:多起源于颅骨板障,向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高,大多无局限体征。

(三)生殖细胞瘤:病程多较短,自发病至就诊短者10天,长者可达2年,平均7~8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状。 由于肿瘤易阻塞导水管,造成脑积水,产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性,主要在额颞部,进行性加重。

肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体,特别是上丘,产生双眼上视障碍,少数并有下视障碍,双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时,则产生共济失调及眼球震颤等,肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状,出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。

由于松果体细胞受肿瘤压迫损害,突出的表现是性早熟现象,多见于男性儿童病人,生殖器及第二性征过早发育。

【辅助检查】

(一)颅咽管瘤:

(1)内分泌功能测定:垂体功能减退者,基础代谢率降低,糖耐量常呈低平曲线或下降延迟。T3、T4、FSH、LH等各种激素测定均可降低。

(2)头颅X线片:80%~90%的病人头颅平片有异常改变,主要表现有:①鞍区钙斑,②蝶鞍改变;蝶鞍常呈盆形扩大,少数亦可呈球形扩大,③颅内压增高征,约见于60%病人。

(3)颅脑CT扫描:均于鞍区显示肿瘤的轮廓,瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像,钙化组织则为高密度影像,囊腔为低密度。强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高。具有钙化、囊腔及强化影像增强三者,一般可以确诊。

(二)上皮样瘤:

(1)头颅X线片:常有颅内压增高的表现。

(2)颅脑CT扫描:显示为低密度影像,一般注射造影剂后影像不增强,个别的可见边缘有轻微增强。

(三)生殖细胞瘤:

(1)头颅x线平片:一般均显示颅内压增高征。约40%可见松果体异常钙化。在儿童出现钙化,或成人钙化超过1厘米者,均为病理性。

(2)CT扫描:大多显示高密度影像,亦可为等密度。常见钙化,两侧脑室扩大。注射对比剂后影像增强。

先天性肾虚有什么症状,先天性肾虚病因是什么?


肾虚是男人的常见症状,大多数男人都有点肾虚的表现,只是轻重程度不同而已,如果男人肾虚较为严重的话,可能会影响夫妻性生活的质量,从而影响夫妻之间的感情肾虚,中西医看法各不同。

一、先天因素

从引起肾虚的先天因素来看,首先是先天禀赋薄弱。《灵枢·寿天刚柔》篇说:“人之生也,有刚有柔,有弱有强。”由于父母体弱多病,精血亏虚时怀孕;或酒后房事怀孕;或年过五十精气力量大减之时怀孕;或男女双方年龄不够,身体发育不完全结婚,也就是早婚时怀孕,或生育过多,精血过度耗损;或妊娠期中失于调养,胎气不足等等都可导致肾的精气亏虚成为肾虚证形成的重要原因;

其次,如果肾藏精功能失常就会导致性功能异常,生殖功能下降,影响生殖能力,便会引起下一代形体虚衰,或先天畸形、痴呆、缺陷、男子出现精少不育、早泄等等。

二、后天因素

(1)竞争残酷,压力过大:

现代文明带来的困惑,使多数人承受着巨大的身心压力,身心俱疲,精力衰退,从而出现失眠、食欲减退、乏力、烦躁、脾气暴躁、神经衰弱等肾虚、脑虚证状。

(2)生活无节:

吸烟、饮酒、作息没有一定的规律,过度劳累,均会损伤肾脏致使肾虚。

(3)纵情色欲:

不良习惯,如过度手淫,性生活过频,可直接损伤人体的肾精,造成肾虚。

(4)现代污染:

环境污染、空气污染、食品污染、核磁辐射、噪音等使许多毒素淤积在人体内,威胁健康。例如食品污染,食品中的激素样物质、填充剂过多,人们食用后相当于口服了激素,致使人体肾上腺不分泌激素或分泌的少了,时间长了,导致肾上腺这个器官废用,甚至畏缩,所以很多人出现性功能下降、早泄、生殖器短小等;

(5)肾精自衰:

人过中年以后,人体肾精自然衰少,这是生长壮老已的自然规律,但自衰的早迟程度、快慢,又取决于素体的强弱和平时调摄是否得当,如素体本虚之人,加上烟酒,过度房劳,势必加快肾精自衰的过程。

(6)邪毒犯肾:

邪毒者,乃湿热疫毒、瘀血湿浊、淋浊结石之类,即现代医学所说的上呼吸道感染、泌尿系感染、肾炎、肾结石等可破坏人体的肾脏。因此,邪毒犯肾也是引起肾虚的重要原因。

(7)他病及肾:

人体各脏腑之间,不仅在生理上具有相互资生、相互制约的关系,而且病理上常相互影响。当某一脏或某一腑发生病变时,除了表现本脏的证候外,而且在一定的条件下,还可影响其他脏而出现病证。肾为先天之本,元阴元阳封藏之所,五脏六腑皆赖肾精濡养,同时五脏之病病久必穷及肾脏。《难经》就明确提到“脾病传肾”、“肺病传肾”的问题。五脏之中还有肝病传肾、心病传肾的问题。从肝病及肾来说,肝藏血,肾藏精,肝肾同源,精血互生,是故肝血不足也可引起肾精亏损的病证。从心肾来说,心气久虚不能下通于肾,肾失心气之助,可致肾志失藏,肾精失固,肾气亦虚。等等。这些都是他病及肾的病理所在。所以许多疾病末期常补肾来治疗。例如哮喘后期的治疗,我们往往不治肺,不平喘,而去补肾固精,就是这个道理。

先天性膈疝


【概述】

膈肌疾病中膈疝最为常见。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外,还与下列因素有关:①胸腹腔内的压力差异和腹内脏器的活动度;各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、排便困难和怀孕等均可促使腹内脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。②随着年龄增长,膈肌肌张力减退和食管韧带松弛,使食管裂孔扩大,贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入后纵隔。③胸部外伤尤其胸腹联合伤引起膈肌破裂。膈疝分类不一,可按有无疝囊分真疝与假疝,但一般按有无创伤史把膈疝分为外伤性膈疝与非外伤性膈疝,后者又可分为先天性与后天性两类。非外伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝症状轻重不一,主要决定于疝入胸内的腹腔脏器容量、脏器功能障碍的程度和胸内压力增加对呼吸循环机能障碍的程度,但大致可以分为两大类:(一)腹腔内脏器疝入胸内而发生的功能变化 如饭后饱胀、嗳气、上腹部或胸骨后烧灼感和反酸,这由于贲门机制消失后胃酸反流至食管引起食管粘膜炎症或食管溃疡,严重时甚至可出现呕血和吞咽困难。胃肠道部分梗阻可产生恶心呕吐和腹胀,严重时发生肠胃道完全性梗阻或绞窄性梗阻时出现呕血、便血、腹痛和腹胀,甚至脏器坏死、穿孔呈现休克状态。(二)胸内脏器因受压而引起呼吸循环功能障碍 腹腔脏器疝入胸内患侧肺受压和心脏被推向对侧,轻者病人话说胸闷、气急,重者可出现呼吸困难、心率加快和紫绀。

【诊断】

1.创伤性膈疝一般来说诊断不太困难,可根据胸腹部口部位,子弹或刀刺伤进入体内的部位和方向,弹道入口与出口的情况,大致可判断体内所经过的解剖途径,并由此推测膈肌有无损伤。创伤性膈疝的胸腹部X线检查,对于疝入胸腔内的肠曲极易辨认,膈下游离气体的存在,提示腹内脏器穿孔,但由于胸内积液和积气,有时难以显示膈肌的破裂和疝入胸内胃肠的存在。

2.先天性膈疝按疝入胸内的不同脏器,胸部叩诊可呈浊音或鼓音,患侧呼吸音减弱或消失,有时胸部可听到肠鸣音,心脏和气管向对侧移位,腹部平坦柔软,婴儿蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X线检查可显示患侧胸部充气的胃泡和肠曲,肺组织受压和心脏纵隔移位。少数病例必要时作钡剂灌肠检查可明确诊断。

【治疗措施】

1.创伤性膈疝:胸腹联合伤的病人症状严重病情紧迫,除作必要的急救处理外,应积极作好手术前准备,纠正休克,处理张力性气胸和及时作胸腔肋间引流。呼吸困难者应作气管切开术,控制胸壁反常呼吸,待一般情况好转后进行剖胸或剖腹探查手术。手术的途径应视胸部或腹部损伤部位和范围、有无异物及其在体内存留的部位来决定。一般采用伤侧胸部切口进胸,探查胸腔后扩大膈肌伤口,进行腹内脏器修补术,然后将腹部脏器回纳入腹腔,缝闭膈肌切口。如损伤累及腹部且损伤范围较广,胸部切口探查有困难时,应毫不犹豫地将切口伸延至腹部,探查腹内脏器情况,并作必要的手术。对于非穿透性创伤,如病人症状不重,可细心观察。对于晚期创伤性膈疝可作择期手术。

2.先天性膈疝:先天性膈疝一旦明确诊断,应尽早施行手术治疗,以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。婴幼儿病人术前应放置胃肠减压管,以兔麻醉和手术过程中肺部进一步受压而导致严重通气功能障碍。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修补术,疝入胸骨后内容物大多数系大网膜或部分胃壁,因此将上述内容物回纳腹腔一般并无困难,切除多余疝囊后,用丝线把腹横筋膜缝合于膈肌及肋缘上以修补缺损。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如,可采取进胸或进腹途径。胸部切口手术野显露较好,便于分离粘连和回纳腹内脏器,膈肌的修复也较方便。膈肌部分缺如可采用瓦叠法或褥式缝合。如膈肌缺如较大,可在膈肌附着于胸壁处游离后,按上述方法修复膈肌缺如,必要时可覆以合成纤维织片加固缝合。采用经腹途径则取正中腹直肌切口,回纳腹腔脏器后,经膈下缝补膈肌缺损。腹部切口仅缝合皮下和皮肤,待术后7~10天再缝合腹膜,术后胃肠减压及肛管排气极为重要。

【临床表现】

1.创伤性膈疝:病人症状较为严重。除胸部外伤症状外,尚可伴有腹内脏器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔严重污染。左膈肌破裂,膈下脏器可通过膈裂口疝入胸腔,引起胸部剧痛,并可放射至同侧肩部和上臂部,有时有上腹部疼痛或腹肌紧张。由于疝入胸内脏器的占位,压迫肺组织和心脏,纵隔向对侧移位,使肺容量明显减少,病人出现气急和呼吸困难,严重时有紫绀,心脏移位使大静脉回心血流受阻,心搏出量减小,引起心率加快、血压下降,甚至导致休克状态。如疝入胸内脏器发生梗阻或绞窄时,可出现腹痛、腹胀、噁心呕吐和呕血便血等梗阻症状,严重者可引起中毒性休克。体格检查发现患侧胸部叩诊呈浊音或鼓音,呼吸减弱或消失,有时可听到肠鸣音。

2.先天性膈疝:主要按疝的位置、大小、疝的内容物和疝入胸内脏器功能的变化而异。胸骨旁裂孔疝因裂孔较小,常在成年后才出现症状,主要表现为上腹部隐痛、饱胀不适、食欲不振、消化不良、间歇性便秘和腹胀,上述症状易被忽视而误诊为消化道疾病,偶尔X线检查时,可发现胸骨后存在胃泡和肠曲阴影而被确诊。如疝入小肠或结肠发生嵌顿,则可产生急性肠梗阻或肠绞窄的临床症状。

婴儿先天性弓形体病


【概述】

弓形虫病或弓形体病(toxoplasmosis)是由弓形体原虫所致的一种人、畜共患的寄生虫性传染病,广泛分布 于世界各地,严重危害人、畜健康。先天性感染远较后天性感染严重,这种感染是全身性的,主要表现为全身感染中毒症状和中枢神经系统及眼部等多器官病变。

【诊断】

根据临床特征而疑有本病时,可应用以下实验室检查,在患者体液或病变组织中找到原虫而确立诊断。患者的血液、骨髓、淋巴穿刺液或脑脊液沉淀等涂片,用吉姆萨氏或瑞忒氏染色可能找到原虫,但阳性率不高。尚可作活体组织病理切片或动物接种试验。此外血清学检查抗体水平的上升,比上述方法简便,且敏感性和特异性较高。是目前最常用的方法。

【治疗措施】

先天性弓形虫病的预后的较严重,无论有无症状,都必须治疗。后天性感染凡有症状者也都需要治疗。弓形虫眼病患者应同时加用肾上腺皮质激素治疗。

目前有一定疗效的药物有三种:

1.磺胺嘧啶和乙胺嘧啶并用 急性期可合并应用。磺胺嘧啶50~150mg/kgd,分4次口服,乙胺嘧啶1mg/kgd,分2次口服,经2~4天后将剂量减半,每天最大剂量不超过25mg。两种药合用疗程约2~4周。乙胺嘧啶排泄极慢,易引起中毒,发生叶酸缺乏及骨髓造血抑制现象,故用药时给叶酸5mg口服,每天3次,或醛氢叶酸5mg肌注,每周2次,并可给酵母片口服以减少毒性反应。

2.螺旋霉素(Spiravngcin) 有抗弓形虫作用,且能通过胎盘,孕妇每天口服3g,脐带血中浓度高出3~5倍。有认为应用螺旋霉素可使胎儿先天感染减少50%~70%。本药对胎儿无不良影响,适用于妊娠期治疗。治疗方法常与磺胺嘧啶和乙胺嘧啶交替使用,20~30天为一疗程。先天性弓形虫病需用乙胺嘧啶-磺胺嘧啶2~4个疗程,每疗程间隔期为一个月,这时公用螺旋霉素治疗,剂量为100mg/kgd,1岁以后可停止用药,待有急性发作时再重复治疗。

近来有报道复方新诺明对细胞内弓形虫特别有效,并容易通过胎盘,对胎儿弓形虫感染的疗效优于螺旋霉素。对人体霉性明显低于乙胺嘧啶-磺胺类。

弓形虫脉络膜炎应先用乙胺嘧啶-磺胺嘧啶20~30天,然后用螺旋霉素加用皮质激素强的松治疗1~2mg/kgd,直至炎症病变吸收,逐渐减量至停药,以免发生临床反跳现象。

【病原学】

本病的病原体是刚地弓形体(toxoplasma gondii)原虫。因其滋养体的形状而得名。以猫和猫科动物为其终末宿主和传染源,而中间宿主是人和除猫和猫科动物以外的动物宿主,包括所有的哺乳动物、鸟类、鱼类和各种家畜、家禽在内。

弓形虫在生活史中有五种不同的形态,即滋养体、包囊、裂殖体、配子体、卵囊。滋养体呈香蕉形成半月形,长约4~7m,宽约2~4m。在终末宿主体内具有全部五种形态,而在中间宿主体内只有滋养体和包囊两种形态。在弓形虫的传播中意义最大的是卵囊和包囊,其次是滋养体。传染源主要是动物传染仅在特殊情况下发生。

【发病机理】

在感染早期,弓形虫播散到全身器官及组织,引起相应的病变。感染晚期,机体对弓形虫逐渐产生特异性抗体,弓形虫在组织内形成包囊,原有病变也逐渐趋于静止。弓形虫病的情况取决于病原体和机体相互作用的结果。入侵人体后,在部分人不产生症状,属隐性感染,发病者仅少数。隐性感染或病变已静止的病人,当免疫功能低下时(或接受免疫抑制剂治疗)能导致病变活动。

病原体在宿主细胞内增殖后,使细胞变性肿胀以致细胞破裂,散发出弓形体再侵入其他细胞,如此反复引起组织器官的损害,主要表现是由于血管栓塞而引起坏死灶和周围组织的炎性细胞浸润。这些是基本的病理改变。病变由滋养体引起,而包囊一般不引起炎症。病变好发部位有脑、眼、淋巴结、心、肺、肝、脾和肌肉等处。

【流行病学】

由于传染途径不同,有先天性和获得性两种。孕母感染时弓形虫可经胎盘至胎儿而致先天性弓形虫病。获得性的指生后从周围环境获得。可因吃入含有包囊的家畜、家禽的生肉、蛋类、乳类而感染,或卵囊污染了水、食物或手而经口感染。直接与受染动物(其唾液、尿液、粪便中证实有弓形虫)接触,如玩舐、被咬伤、或屠宰时,都有直接感染之可能。此外,输血或器官移植也能传染,但属次要。

世界上分布广泛,感染率约为25%~50%左右,欧美某些国家有高达50%以上者。我国感染率为1.87%~38.2%。江西医学院儿科系1989年报道,健康儿童抗体阳性率,农村为10%,城市为5%。此原虫能被吉姆萨氏或瑞忒氏方法染色。

【临床表现】

妊娠早期胎儿感染后可导致流产或畸形(北京地区弓形体感染的孕妇其胎儿畸形发生率为2%~4.3%)。后期感染可致早产或死产,或使发娩的婴儿具有此病的临床表现。如将近分娩时发生弓形虫感染,婴儿生产时可以健康,但数周后出现临床症状。如在胎儿期能得到母体一定数量抗体,则出生后对本病有一定的免疫能力,但仍不足以制止发病,病程多呈迁延性。主要症状如下:

1.全身表现 全身感染多见于新生儿,往往系弓形虫迅速在各脏器繁殖,直接破坏被寄生的细胞,常见有发热、贫血、呕吐、紫绀、水肿、斑丘疹、体腔积液、肝脾肿大、黄疸、心肌炎、淋巴结肿大。往往可迅速死亡。所谓新生儿弓形虫综合征的主要表现为贫血、黄疸、肝脾肿大。

2.中枢神经系表现 脑积水、脑钙化和各种脑畸形为主要症状。表现为脑膜脑炎、脑炎或脑膜炎。常见抽搐、肢体强直、颅神经瘫痪、运动和意识障碍。脑脊液呈黄色,淋巴细胞和蛋白可增加。晚期在病灶中心发生脑钙经。个别病例脑部坏死组织的碎屑脱落,进入侧脑室,随脑脊液循环,使大脑导水管阻塞,或大脑导水管壁上发生病变,均可产生阻塞性脑积水。如病变局限可引起癫痫。可在发病几天或几周中死亡。如能好转,常遗留有抽搐、智力不足、脉络膜视网膜炎等后遗症。

3.眼部病变 发生眼球病变者较为多见,首先发生在视网膜,偶尔整个眼球被侵犯,以致眼球变小,畸形及失明。一般发生在两侧眼球。

隐匿型先天性弓形虫病亦较常见,约占80%,出生时可无症状,但在神经系统或脉络膜视网膜有弓形虫包囊寄生,而至数月、数年或至成人才出现神经系统或脉络膜视网膜炎症状。

【辅助检查】

1.亚甲蓝染色试验 在感染早期(10~14天)即开始阳性,第3~5周效价可达高峰,可维持数月至数年。低效介一般可代表慢性或过去的感染。从母体得来的抗体,在生后3~6个月内消失。因此小儿满4个月后,可重复染色测定抗体,如效价仍维持高度,就可证明由于感染。

2.间接免疫荧光试验 所测抗体是抗弓形虫IgG,其出现反应及持续时间与亚甲蓝染色试验相仿。

3.IgM-免疫荧光试验 是改良的间接免疫荧光试验,感染5~6天即出现阳性结果,可持续3~6月,适于早期诊断。由于IgM的分子量大,母亲的IgM一般不能通过胎盘传给胎儿,如新生儿血清中含有抗弓形虫IgM,则可考虑先天性弓形虫病的诊断。

4.直接凝集反应 主要用于测抗弓形虫IgM,以1∶16凝集作为阳性,感染后5~6天则能测得阳性。

5.酶联免疫试验和可溶性抗原-荧肖抗体技术 操作简便、快速,前者并可适用于大规模普查,其敏感性和特异性均较满意,后者只要一次稀释就能没出抗体水平,其敏感性与免疫荧光反应相仿。

有的国家把血清学检查列入法定婚前必查项目。如在法国巴黎(1985),曾为20~26周孕妇的胎儿血作病原学和血清学检查,阳性者作人工流产。

【预防】

宜对免疫缺陷的小儿和血清学阴性孕妇进行预防。主要措施是做好人、畜的粪便管理,防止食物被囊合子污染。不吃未未煮熟的肉、蛋、乳类等食物,饭前洗手。孕妇早期用血清学方法检查抗体,可以预告抗体阴性的孕妇重视预防措施,以便保护胎儿不受染。如胎儿已受染者可考虑终止妊娠。

先天性肺囊肿


【概述】

先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。其病理分类和命名比较混乱,意见不一,以往统称先天性肺囊肿,现在比较一致地称为先天性肺囊性病,包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大皰)、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。

【治疗措施】

一般诊断明确,在无急性炎症情况下,均应早期手术。因为囊肿容易继发感染,药物治疗非但不能根治,相反,由于多次感染后囊壁周围炎症反应,引起胸膜广泛粘连,致手术较为困难,易发生并发症。年龄幼小,并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、紫绀、呼吸窘迫者,更应及早手术,甚至急诊手术才能挽救生命。

手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定:孤立于胸膜下未感染的囊肿,可作单纯囊肿摘除术;局限于肺缘部分的囊肿,可作肺楔形切除术;囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张则作肺叶或全肺切除术。双侧性病变,在有手术适应证的前提下,可先作病变严重的一侧。小儿以尽量保留正常肺组织为原则。

临床拟诊本病时,应尽量避免作胸腔穿刺,以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例,表现严重呼吸窘迫征、紫绀、缺氧严重,又无条件作急诊手术时,才可作囊肿穿刺引流,达到暂时性减压,解除呼吸窘迫症状,作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶,预后良好。

成人患者若术前痰量很多,手术时需作双腔气管插管麻醉,避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸,进胸后先行结扎病肺支气管。

如病变过于广泛,肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时,则禁忌手术。

【病因学】

胚胎发育期,因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房怀,也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构,内层有纤毛柱状上皮,外层可见散在小片软骨,壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞,有柱状、立方形和圆形上皮细胞,这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱状细胞,腔内充满粘液。

【临床表现】

小的支气管囊肿在临床上不呈现症状,仅在X线胸部检查或尸检时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通,引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时,就可出现症状。

(一)婴幼儿期 张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大皰较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状,表现为呼吸急促、紫绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧,患侧叩诊鼓音,呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张,纵隔、气管移位,并可呈现纵隔疝和同侧肺不张,病情危急,不及时诊断和治疗,可因呼吸衰竭死亡。

(二)儿童期 较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反复肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。

(三)成人期 多见于后天继发性肺大皰和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状,如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。

先天性支气管源性囊肿 常见于儿童病例,囊肿位于肺间质或纵隔内。约70%位于肺内,30%位于纵隔。由于囊肿可为单个或多个,含气体或液体量不同,因而在X线胸片上可呈现不同表现:

1.单个液、气囊肿 最为常见,囊肿大小不一,可见圆形薄壁囊肿,内有液面。此种囊肿的特点是囊壁菲薄,邻近肺组织无炎性浸润病变,纤维性变不多,需与肺脓肿,肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别。在X线上表现肺脓肿壁较厚,周围炎症表现明显,肺结核空洞则有较长病史,周围有结核卫星灶。肺包虫囊肿有流行病学的地区特点、生活史和职业史、血像、皮内试验等有助于鉴别。

2.单个气囊肿 胸片上示病侧肺部含气囊肿,巨大的气囊肿可占据一侧胸腔,压迫肺,气管,纵隔,心脏,需与气胸鉴别。气胸的特点是肺萎缩推向肺门,而气囊肿的空气位于肺内,往往仔细观察在肺尖和肋隔角处可见到肺组织。

3.多个气囊肿 临床也较多见,胸片上呈现多个大小不一、边缘不齐的气囊肿,需与多个肺大皰鉴别。尤其在小儿,肺大皰常伴有肺炎,在X线上以透亮圆形薄壁大皰及其大小、数目、形态的易变性为特征。每在短期随访中就见较多变化,有时可迅速增大,或破裂后形成气胸。肺部炎症一旦消退,大皰有时可自行缩小或消失。

4.多发性液、气囊肿 胸片上可见多个大小不一的液、气腔。尤其病变位于左侧者,需与先天性膈疝鉴别,后者也可呈现为多个液平,必要时口服碘油或稀钡检查,若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道,则为隔疝。

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