小儿郎格罕细胞组织细胞增生症
小儿中医夏季养生小知识。
“养生孰为本，元气不可亏；养生孰为先，养心须乐观。”对于养生，不乏很多流传很广的诗句与名言，那些不注重养生的人，必然会遭到生活的报复。我们该怎么进行科学的中医养生呢？经过搜索和整理，小编为大家呈现“小儿郎格罕细胞组织细胞增生症”，欢迎阅读，希望您能够喜欢并分享！
【概述】
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
【诊断】
诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。
【治疗措施】
近年来由于化疗的进步使本症的预后大为改观。具体的治疗对策取决于疾病的分级，局灶性抑或全身多系统疾病、有无主要受累器官的功能障碍和年龄因素等。
1.骨和皮肤病变的治疗 LCH表现为局部骨损害者多为良性，活检同时将病灶刮除可达治疗目的，部分患者也可经经数月至数年自愈。骨愈合的过程为10周左右，从骨小梁消失处出现新骨小梁，13周左右出现硬化性改变，24周左右缺损的边缘消失，36～40周可能完全愈合，约半数病人骨完全愈合的时间需一年以上。近期报道，病灶内注射皮质激素作为局部治疗形式或全身辅助治疗已收到良好效果。根据病灶的大小和病人年龄，注射甲基强的松龙的剂量可从75～150mg不等。
2.全身疾病的治疗 对全身弥散性LCH患者，虽有报道不经化疗而自愈但仍应优先考虑全身化。如单用长春碱(VCR)、长春花碱(VBL)和环磷酰胺(CTX)的治疗效果，即VCR1.5～2mg/(m2S唯一的表现。
【辅助检查】
(1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。
(2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。
(3)血沉 部分病例可见血沉增快。
(4)肝肾功能 部分病例有肝功能异常并提示预后不良。内容包括SGOT、SGpT、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。
(5)X线检查 肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列。有的肺野呈毛玻璃状，但多数病例肺透光度增加，常见小囊状气肿，重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。骨骼X线改变见前述。
(6)血气分析 如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。
(7)肺功能检查 肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。
(8)免疫学检查 鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱，如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常，故有条件单位应进行T亚群的表型分析，淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。
(9)有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液，涂片送检。
(10)免疫组织化学染色 如前所述，近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型，以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。此外对以下四种酶也可呈阳性反应，即S-100神经蛋白、-D-甘露糖酶、ATp酶和花生凝集素。
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婴儿组织细胞增殖症
【概述】
组织细胞增殖症(网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症)系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程，其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同，病变可为单发或多发，可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型是一种全身性疾患。这几种表现与其说是病，不如说是综合征，彼此虽有所不同，但界限并不十分清楚。国内外不少作者报道嗜酸性肉芽肿有转变为黄色瘤者。组织细胞增殖症可分为单发性及多发性。前者即骨嗜酸性肉芽肿，后者又分为慢性型(伴有或不伴有黄脂瘤病)、急性型(儿童恶性网织细胞增殖症)用中间型(过渡型)。有些作者将组织细胞增殖症分为局限型和弥漫型，前者多发生于较大儿童和成人，后者在婴儿多见。嗜酸性肉芽肿男性患者较多，常见发病年龄为1～15岁，5～10岁之间尤多。但也可在成年发生。嗜酸性肉芽肿在20岁以上者一般发生于肋骨及下颌骨，20岁下者好发于颅骨。发生在脊椎骨少见。
【治疗措施】
单发病变者搔刮即可达到治愈目的。如病变较大，可在彻底搔刮后植骨，也可给予小剂量放射治疗(3～6Gy)。儿童的脊椎骨病变，经放射治疗后，扁平椎高度可有不同程度恢复。放射治疗可能损伤骨髓，采用时应慎重考虑。
黄色瘤病，婴儿恶性网织细胞增生症采用放射治疗，使颅骨破坏区修复并硬化，照射眼眶部，使突出眼球退缩;照射碟鞍区，使破坏修复，症状均有改善。
有尿崩症者，给予垂体激素后，尿量减少，尿比重有所改进。
对弥漫性嗜酸性肉芽肿，应用长春新碱，每3周静脉给予10mg，共8.5个月。
有的作者建议，如用皮质类固醇对黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症无效，可给予氮芥或氨甲喋呤，能暂时改善症状。少量多次输新鲜全血可纠正贫血。
【病理改变】
脊椎骨嗜酸性肉芽肿主要病变为广泛性的网状组织细胞的增生，伴多少不等的嗜酸性粒细胞，还可有各种炎性细胞。及多核巨细胞。有些组织细胞可转变为泡沫细胞及含铁血黄素或细胞残余的吞噬细胞。小血管可有纤维素样坏死，晚期可纤维化。组织细胞核大，呈卵圆形、齿轮形或肾形，常聚集成堆或呈条状。
黄色瘤病的主要病变为组织细胞增生，可见网织细胞，泡沫细胞及Touton型巨细胞。泡沫细胞也称黄色细胞，有针状胆固醇结晶。嗜酸性粒细胞不明显。有的部位有肉芽组织，分化差，可有少数核分裂。组织细胞以后被成纤维细胞代替，形成结缔组织，有的介于泡沫细胞之间，代替肉芽组织。
在同一患者，同一处病变在不同时期，病理可以不同，如开始时为以嗜酸性粒细胞为主的组织细胞肉芽肿。但几年后可转变为以泡沫细胞为主的含脂质肉芽肿，因此不能单纯根据泡沫细胞之有无来确诊黄色瘤病。即使在婴儿网织细胞增殖症，偶而也能见到泡沫细胞，只是因为病变发展较快来不及形成，所以显得稀少。
组织细胞增殖症可合并肺内病变，后者也可单独发生。肺内开始为间质性肉芽肿，随后组织细胞侵入小动脉和细支气管远端，发生阻塞性肺气肿，形成囊肿和大泡以致破裂。肺间质性肉芽肿内有许多嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及淋巴细胞浸润。
【临床表现】
单发性或多发性嗜酸性肉芽肿全身症状少。开始症状为疼痛，伴随有颅骨、肋骨病变者，局部有肿块、压痛，也可有病理骨折及畸形;伴有股骨病变者，多有跛行。多发性病变一般相继发现。患者可有发热、食欲不振、体重减轻等全身症状，亦可伴有肺门病变。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。黄色瘤病一般具有三大典型体征，即颅骨缺损、眼球突出及尿崩症，主要为多发性颅骨病变，其中额、顶骨最常见，颞、枕骨次之，一般只具其一，很少同时具备三个典型体征者。除上述临床改变外，还可有发育障碍，肝、脾肿大，皮疹、色斑和牙龈溃疡，齿龈逐步被肉芽组织包绕，齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏，最后牙齿松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。
婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下，临床表现有发热、中耳炎、复发性细菌感染、贫血和出血。此外，还有肝脾肿大、广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。
【辅助检查】
嗜酸性肉芽肿位于颅骨者一般表现为内外板溶骨性破坏，骨质似被挖除，周围无硬化或骨膜反应。其状如地图故称地图颅。
脊柱骨因发生病理性骨折，椎体部分压缩呈楔形椎，以后完全压缩，只剩上下缘皮质，椎体高度减少，但在水平方向并不扩散。上下椎间隙保持不变，椎体间不发生自发融合，偶而在椎旁可出现软组织梭形肿块，患椎密度加大，呈圆盘状，故一般将脊椎骨嗜酸性肉芽肿典型X线表现描写为扁平椎，颅似椎体软骨病。
对于X线片显示扁平椎，在诊断为骨嗜酸性肉芽肿时应慎重。适合下述标准才能诊断，即：(1)只有一个椎体累及;(2)患椎上下椎间隙正常;(3)压缩椎体密度一致。肺部X线表现似支气管炎或支气管扩张，肺内有弥散网状结节浸润，自肺门向四周呈密集细条状放射，且有弥散性爪状物，严重者呈蜂窝状，肺门增大而纹密。
【预后】
5岁以下儿童单发病变，如在头6～12个月内，病变不继续扩展，其他部位未再发现新的病灶，一般预后较好。如在病程中出现贫血或肝脾肿大，多表示病变趋于恶化。婴儿恶性网织细胞增殖症预后不佳;很少有长期存活者，如同时有肺内病变，死亡率高。
良性纤维组织细胞瘤
【概述】
良性纤维组织细胞瘤是一种良性肿瘤，起源于组织细胞，类似于组织细胞纤维瘤和骨巨细胞瘤。
【治疗措施】
手术治疗。因为良性纤维组织细胞瘤一般为良性肿瘤分期的Ⅱ期(活跃性)，所以采用刮除术，可联用局部辅助剂;如切除彻底，一般都能治愈。
【病理改变】
1.肉眼所见 骨膜及皮质旁结缔组织正常，骨皮质变薄但连续。肿瘤致密，由胶冻状物质或少量纤维样物质组成，呈皮革样黄色，有时有鲜亮黄色斑点。在此组织旁边可有较软的组织，浅棕或淡红棕色，象骨巨细胞瘤，肿瘤与周围骨界线清晰。
2.镜下所见 细胞丰富，胶原呈涡旋状或迭层状排列。细胞有类圆椭圆核，可顺纤维方向伸长。有丰富的大泡沫状细胞，可孤立或成群存在。多核巨细胞稀少而小，有丝分裂像很少见。在某些区域(大体病理的骨巨细胞瘤区域)可观察到相同于骨巨细胞瘤的结构。
【临床表现】
发病罕见，到目前为止，只有几例报告，因此很难作出准确的性别、年龄和部位的统计。此病一般在成人发病，好发于长骨的干骺端。也见于骶骨、髂骨和下颌骨。
症状为持续的中等度疼痛和肿胀。
【辅助检查】
X线所见 为溶骨病变，位于长骨的干骺端，表现为圆形偏心性，有时被一骨硬化细线分隔而显得界线清晰，骨皮质变薄，有时轻度膨胀。在较小的骨，如腓骨头，可占据整个骨段，有时部分骨皮质可消失，但无骨膜反应。
【鉴别诊断】
需同非骨化性纤维瘤和骨巨细胞瘤鉴别。
恶性纤维组织细胞瘤
【概述】
恶性纤维组织细胞瘤是一种组织细胞性起源的肉瘤，其肿瘤细胞很少全部由组织细胞组成(组织细胞瘤)，一般是由组织细胞和纤维母细胞组成(纤维组织细胞瘤)。
【治疗措施】
类似于ⅢⅣ级纤维肉瘤和骨肉瘤。与纤维肉瘤相同，恶性纤维组织细胞瘤可在骨上多发，即使在很广泛的切除后仍倾向于局部复发。术前化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同，几乎半数病例可产生良好的效果。术后化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同，可明显提高生存率。因此，恶性纤维组织细胞瘤的处理类似骨肉瘤。特别强调恶性纤维组织细胞瘤的切除范围必须是广泛性或根治性的，甚至超过骨肉瘤的切除范围。
【病理改变】
1.肉眼所见 皮质骨常中断，肿瘤组织为髓样的，或是坚硬、苍白的(胶原化区域)，常见因脂肪堆积或坏死所致的黄色区域，或因含铁血黄素所致的黄棕色区域。
2.镜下所见 肿瘤组织分组织细胞性结构为主区域和以纤维细胞性结构为主区域，完全由前者的(组织细胞瘤)组成的很少见，一般是这两种成分联合存在(纤维组织瘤)。组织细胞性表现为大细胞组成，这些细胞球形、卵圆形或轻微梭形，细胞质丰富，染色深，嗜酸性，无清楚的边界，而且有大的细胞核，轮廓不规则，核膜厚，染色质团块轮廓清楚，核仁体积大，一些细胞有丰富的胞浆，其内有着色良好的细微颗粒，有一偏心性核，象横纹肌母细胞成分。常见巨细胞内含数个不典型核(肉瘤性巨细胞)，并常见无不典型核的巨细胞(反应性巨细胞)。常见具有吞噬行为(含铁血黄素，红细胞)的肿瘤细胞以及呈泡沫状胞质的肿瘤细胞。组织细胞性表现占优势的地方，组织富含细胞，这些细胞多形性明显，体积巨大，核畸形，常有不典型的分裂像。在主要或全部是梭形细胞的其它区域，有时胶原化明显，细胞稀少，核较尖，染色质浓厚，多见旋涡或板层状结构，常有坏死区，尤其是在肿瘤周缘，坏死区内常可见淋巴细胞浸润(粒细胞比较少)。
【临床表现】
本病不少见。好发于男性，多见于成人和老年人。
常位于长骨，依次为股骨、胫骨和肱骨，象骨肉瘤一样，较常发生于股骨远端和胫骨近端，与骨肉瘤不同的是此病更容易从干骺嘀蜮骨干干骺端向骨干侵犯，由于患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有时可仅发生于骨干，或仅在短骨和扁平骨见到。
一般在患者就诊时，症状(疼痛和肿胀)出现的时间很短，但有时可在1～2年以上。
【辅助检查】
X线所见 放射影像表现与纤维肉瘤和骨肉瘤相比较，更类似于纤维肉瘤。恶性纤维组织细胞瘤为纯溶骨性病变，可融合成片，可相当巨大，边界模糊。由于缺乏肿瘤性成骨和骨膜反应性成骨或由于放射影像的假像，其皮质骨显得变薄了，但未被肿瘤穿透，但动脉造影、CT、MRI及手术所见可证实其皮质骨被肿瘤所穿透。恶性纤维组织细胞瘤的骨膜反应很少见，可在骨干部位和年轻患者中见到。
【鉴别诊断】
在影像学上，须同纤维肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨转移瘤鉴别。在组织学上，须同纤维肉瘤(梭形细胞多，鲱骨样结构)、骨肉瘤(肿瘤性成骨)鉴别，在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域，须进一步研究。在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下，诊断必须基于充足而大量的组织学切片。此外，恶性纤维组织细胞瘤的组织学鉴别诊断还包括癌的骨转移，它们较长的细胞排列成模糊的板层状结构，而恶性纤维组织细胞瘤的细胞也可有上皮样外观，并可聚集为成组的小泡状。
结缔组织增生症
结缔组织增生症就是瘢痕疙瘩，是一种比较常见的皮肤问题，也是一种会给人的皮肤健康以及人的形象带来比较大的影响的皮肤问题。当然，瘢痕疙瘩并不是没有办法进行治疗的，也是可以通过一定的方法进行预防和护理的。下面，就为大家介绍一下瘢痕疙瘩的症状体征、饮食保健以及预防护理。
一、症状体征
常见于青壮年，两性均可累及。前胸、上背和上臂等处为好发部位，有时也见于臀部，女性病人还可见于穿耳环处。皮损表现为境界清楚、高出于皮面的瘢痕性斑块、结节甚至肿块，形状可不规则，有时边缘呈蟹足状向外扩展。皮损在增生期常呈红色，表面可有毛细血管扩张，以后颜色可转暗，静止期的皮损甚至可接近正常肤色。有时较大皮损边缘区处于增生期而呈红色，但皮损中央因处于静止期而颜色接近正常肤色。病人常自觉痒痛，因局部摩擦、压迫或气候变化等因素也可产生刺痒或刺痛感。有些病人皮损局部过度敏感，即使轻微刺激也引起明显不适感(图2)。
二、饮食保健
尽量少吃油腻食物和甜食，降低油脂分泌，可以减少毛孔阻塞几率，防止皮肤感染。柑橘类食物要完全禁食，因此类食物可以明显刺激瘢痕产生瘙痒。属于中医的发物，也要忌口。如鲜笋类、牛羊肉，鲤鱼，蟹类等等。其它辛辣食品，酒类也是属于忌口范围。还有一些不同的食忌，譬如南瓜、海鲜、大蒜、葡萄、鸡肉等等也是属于忌口的，但是本人以为只要你食用某些食品后，身上的瘢痕没有什么异常的反应，应该就不属于忌口的范围。当然由于个人体质的不同，可能出现的反应也会不同，如果你食用某些食物之后，瘢痕反应很强烈的话，即便是海带，也是要忌口的。
三、预防护理
造成瘢痕的原因有很多，比如：烧烫伤、外伤、创伤、痤疮(青春痘)、打耳孔、打预防针，都可以形成不同程度的瘢痕增生及瘢痕疙瘩。它的预防措施主要在于瘢痕形成前、形成间尚未成熟阶段，主要目的是尽量去除各种造成瘢痕增生的因素，减少瘢痕的生长，预防瘢痕对机体造成的各种畸形和功能障碍，严重时注意尽量减少对患处的机械、化学、热力的刺激，避免反复牵拉、摩擦溃破，感染的发生。平时注意防止创伤、烧烫伤、打耳孔、纹眉线等以免损伤真皮，特别是免役功能差的部位，如胸前，肩背等处。平时常吃含碱类食物如海带等。因为这些食物长期食用有改善其瘢痕体质的功能。治疗瘢痕疙瘩手术切除后极易复发，而且较原有瘢痕范围更加增大。
骨的恶性纤维组织细胞瘤
【概述】
恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma,MFH)多发生于深层软组织，首先由OBriea和Stoat所报道，原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。
【治疗措施】
此肿瘤为高度恶性，预后差，5年生存率极低。近年来，随着治疗方法的改进，生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗，5年生存率可提高至57～67%。放射治疗一般无效，仅可试用于不能手术者。
【病理改变】
(一)大体所见 肿瘤均为溶骨性灰白色，伴以散在出血、坏死灶，呈现灰红或灰褐的多彩状，少数发生囊性变。
(二)镜下所少 此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成，现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞。无钙化灶，组织细胞呈圆形或近圆形，核为圆形或肾状，有明显的异形性，富于胞浆，并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一，细胞呈漩涡状或车辐状排列，细胞体积较大，卵圆形，核明显异形性，多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿(Touton)巨细胞，恶性者为瘤巨细胞。
【临床表现】
恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病。发病年龄以中、老年为多，男性略多于女性，约为10∶8。发病部位以股骨下端及胫骨上端之干骺端为多见。最常见症状为局部的疼痛和肿胀，起病缓慢，可从几周到几个月。
X线表现 病灶呈灶样缺损的透亮区，多有完整边缘，好发于干骺端，经常可见有皮质破坏，并穿透到软组织中去。无明显骨膜反应。X线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤，无特征性，全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。
婴儿骨皮质增生症
【概述】
称Caffey病。是一种暂时性的婴儿骨皮质增生的疾患，在患骨邻近的肌肉及筋膜可能亦受累。
【诊断】
本病的发病年龄在婴儿早期，诊断一般不难。但个别病例可以复发。此时患儿年龄已大，甚至可以延至成人期，且症状时发时愈，此时应详细询问婴儿期的病史。
【治疗措施】
本病有自愈趋向。一般在数月后可以恢复，所以无需特殊治疗。亦有人建议用激素治疗。
【病因学】
病因不明。是先天性的骨发育障碍，属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。
【病理改变】
主要是骨膜病变，细胞呈多数核分裂状态，伴有粘液性水肿，伴有粘液性水肿。骨膜外层的纤维组织消失，并与毗邻的肌肉、筋膜、肌腱粘连。随着病情的发展，骨膜外层又重新出现纤维组织，并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变。在恢复期，可见增生的骨膜下新骨逐渐消失，增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄，骨髓腔亦随之恢复正常。
【临床表现】
常在10周内起病，婴儿首先表现烦躁不安及发热。以后就出现受累部位的疼痛，伴局部肿胀，软组织的肿胀为弥漫性，不红不热，局部淋巴结不肿大，压之无凹陷，质硬。最易发病的部位是下颌骨，可达75%，因此，脸部的症状最多见、最明显。如累及长骨，则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪。部分病婴可伴有贫血。
X线表现 先为轻度骨皮质增厚，以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。全身骨骼队指及趾外，均可受累，最常见为下颌骨，其次顺序为肋骨、锁骨、尺骨、桡骨、肩胛骨、胫骨及腓骨，长骨病变最明显的部位是骨干，而骨骺及干骺端常不受侵犯，骨弯曲，肢体增长。在个别病例，新骨形成过多时，可致误诊为恶性肿瘤。大多数病人在数月后可自愈，不留任何痕迹，但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长。
【辅助检查】
贫血，白细胞增高，血沉增快以及AKp增高。
