先天性动脉瘤怎么办
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先天性动脉瘤怎么办
1、先天性动脉瘤怎么办
主动脉瓣窦动脉瘤形成后逐渐发展扩大,最终必然导致动脉瘤破裂。因此凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者,无论破裂与否,都应施行主动脉瓣窦动脉瘤切除术。对急性破裂者,经内科治疗心力衰竭改善后即应尽早施行手术治疗,如心力衰竭未能控制更需早期施行手术。手术在体外循环结合低温和心肌保护下施行直视修补术,病人取仰卧位,胸骨正中切口,纵向锯开胸骨,切开心包后在破入心脏表面可触及明显震颤感。必要时作心内探查。
心脏切口途径按主动脉瓣窦动脉瘤破入腔室部位或伴发心脏畸形来决定采取右房、右室或主动脉切口。切开心脏显露病变,瘤体呈风兜样壁薄而光滑,顶部有一个或几个破口,破裂的动脉瘤有内外两口,内口位于主动脉瓣窦处,纵向剪开瘤壁,距内口约0.3~0.4cm处再环形剪除整个囊壁,保留内口周围较坚韧的囊壁组织以便缝合,缝合时先作“8”字连续缝合,然后囊壁两侧再加垫褥式缝合以加固缝线。
2、动脉瘤怎么诊断
对于主动脉瓣窦动脉瘤的诊断,依据病史、体格检查和心脏连续性杂音,再结合X线片及超声心动图检查,一般不难明确。对某些诊断怀疑者,需要作出鉴别诊断时,才需作右心右导管检查或逆行主动脉造影术。
3、动脉瘤的症状有什么
根据动脉瘤出现部位不同,可分为周围动脉瘤、腹主动脉瘤、胸腹主动脉瘤、主动脉夹层动脉瘤、内脏动脉瘤等,主要表现为体表搏动性肿块、动脉瘤压迫周围神经或破裂时出现剧烈疼痛、瘤腔内血栓或斑块脱落致远端动脉栓塞产生肢体、器官缺血或坏死等。
动脉瘤手术后遗症有哪些
动脉瘤破裂出血症状。动脉瘤一旦破裂出血,临床表现为严重的蛛网膜下腔出血,发病急剧,患者剧烈头痛,形容如“头要炸开”.频繁呕吐,大汗淋漓,体温可升高;颈强直,克氏征阳性。也可能出现意识障碍,甚至昏迷。部分患者出血前有劳累,情绪激动等诱因,也有的无明显诱因或在睡眠中发病。
局灶症状。动眼神经麻痹常见于颈内动脉-后交通动脉瘤和大脑后动脉的动脉瘤,表现为单侧眼睑下垂、瞳孔散大,内收、上、下视不能,直、间接光反应消失。有时局灶症状出现在蛛网膜下腔出血之前,被视为动脉瘤出血的前兆症状,如轻微偏头痛、眼眶痛,继之出现动眼神经麻痹,此时应警惕随之而来的蛛网膜下腔出血。
大脑中动脉的动脉瘤出血如形成血肿;或其他部位动脉瘤出血后,脑血管痉挛脑梗死,患者可出现偏瘫,运动性或感觉性失语。巨大动脉瘤影响到视路,患者可有视力视野障碍。
动脉瘤的危害有哪些
动脉瘤多位于于血管分岔或管壁薄弱的地方,外观像是血管鼓出来的泡泡。未破裂的动脉瘤大多数不引起异状。在过于膨胀压迫到神经时,依不同部位出现复视、瞳孔放大、眼睑下垂、眼睛上方及后方疼痛、无法解释的头痛等症状。一旦颅内动脉瘤破裂,会突发剧烈头痛、意识障碍、恶心、呕吐等症状,情况很凶险,致死、致残率较高。
增大的瘤体对周围重要脏器和组织造成压迫,影响它们的生理功能。
血流在扩张的大动脉瘤内形成涡流,容易将扩张的血管壁上的脏东西冲掉,脱落后阻塞远端小血管,造成远端血液供应障碍。
在血流的不断冲击下,瘤体在逐渐增大,当超过最大耐受限度后,动脉瘤会突然破裂造成猝死。动脉瘤被比喻为埋在人体内的一枚“不定时炸弹”.
扩展阅读
先天性动脉导管未闭
【概述】
动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道。由于该时肺不司呼吸功能，来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉，而左心室的血液则进入升主动脉，故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后，肺膨胀并承担气体交换功能，肺循环和体循环各司其职，不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合，则构成病态，称为动脉导管未闭(症)。应施行手术，中断其血流。动脉导管未闭并存于肺血流减少的紫绀型心脏病时，导管是其赖以存活的重要条件，当作别论。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病总数的12～15%。如性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。
【治疗措施】
动脉导管未闭诊断确立后，如无禁忌证(见下述)，应择机施行手术，中断导管处血流。
近年来，对早产儿因动脉导管未闭引起呼吸窘迫综合征者，亦多主张手术治疗，而较少采用促导管闭合药物(前列腺素合成酶抑制剂-消炎痛)治疗，因后者用药剂量难以掌握，量少作用不明显，量大则有副反应，或停药后导管复通。
近十多年来，由德、日等国少数医帅先采用一种经静脉和动脉联合插管法，由导丝自股动脉引入-Teflon海绵栓子，塞入动脉导管内将其塞闭。因限用于动脉导管腔径较细者，且每有操作失败或导致血管副损伤，故未能推广应用。
①动脉导管;②肺动脉;③降主动脉;④下腔静脉;⑤海绵栓
动脉导管闭合手术，一般在学龄前施行为宜。如分流量较大、症状较严重，则应提早手术。年龄过大、发生肺动脉高压后，手术危险性增大，且疗效差。患细菌性动脉内膜炎时，暂缓手术，但若药物控制感染不力，仍应争取手术，术后继续药疗，感染常很快得以控制。
有下列情况之一者，应视为手术禁忌证。
1.并患肺血流减少的紫绀型心血管畸形者，导致紫绀的病变不能同期得到纠治时。
2.静止时或轻度活动后出现趾端紫绀，或已出现杵状趾者。
3.动脉导管未闭的杂音已消失，代之以肺动脉高压所致肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音(Graham Steell杂音)者。
4.体(股)动脉血氧测定，静止状态血氧饱和度低于95%或活动后低于90%者。
5.超声多普勒检查，示导管处呈逆向(右至左)分流，或双向分流以右至左为主者。
6.右心导管检查，测算肺总阻力已超过10Wood单位者。
[手术方法与技术手术一般采用左胸侧后切口，经第4肋间或骨衣内切除第5肋骨经肋床进入胸腔。以导管处为中心，纵向剪开降主动脉表面的纵隔胸膜，沿主动脉表面向前解剖，直至显露导管。如此，左侧迷走神经、喉返神经和肺动脉端导管表面的心包返折处均被拉向前方，脱离导管本身，因而可免受损伤。以弯形直角钳(米氏钳)自导管下方沿着主动脉壁向导管后壁滑动，待导管全长游离后，参照导管的具体情况、器械条件和手术医师的技术能力和经验等，分别选用下列闭合导管的手术方式。
(一)导管结扎术 又分单纯结扎法和加垫结扎法。
1.单纯结扎法 系用两根粗线绕过导管作双重结扎，或在主动脉侧作荷包缝合结扎，或在两结扎线之间附加贯穿缝合结扎。适用于导管细长而富于弹性者。
导管的主动脉端作荷包缝合，两线尚未扎紧
2.加垫结扎法 系用宽如导管长度的涤纶布片，捲成略细于导管直径的圆柱状，将其游离缘与卷体缝固，并保留布卷中段作结后的线备用，缝拢布卷两端以防其松散。将布卷顺置于导管上，以绕过导管的两根粗线将其结扎于导管上，并将两结扎线分别与留置于布卷上的缝线相互作结，以防卷垫滑动。此法系结扎线着力于卷垫上将导管腔压闭，而结扎线对导管壁的扯割力甚微，可避免像单纯结扎法导管壁有被结扎线扯裂的危险和导管复通之虞。如垫结扎法特别适用于导管粗大、导管壁弹性较差(如并发肺动脉高压或曾患导管内膜炎)的病例。
(二)导管切断缝合术 用两把专用无创伤导管钳，分别夹在导管的主动脉侧和肺动脉侧尽端。如导管较短，其主动脉端可用长弯动脉钳或potts-Smith钳夹在降主动脉上，以扩大导管的长度。在两钳之间边切边用3-0无创伤针线连续缝合导管的主动脉切端，待导管切断后再连续缝返起针处作结，继之连续往返缝合导管的肺动脉切端。导管切断缝合术要求有质量可靠的导管钳和良好的血管缝合技术，否则手术时有出血致死的危险。
两反映导管钳分别夹在导管的两端，虚线示准备切断处。导管处近、远端主动脉套置纱带，以备不测时控制出血。导管切断后缝闭两切端
(三)导管钳闭术 适用于直径在2cm以内、管壁弹性较好的导管。用特制的动脉导管钳闭器，于导管的主动脉端及肺动脉端各钳闭1次，使钳闭器内装的成排钛钉穿过导管的前后壁而弯曲将其压闭(钉书机原理)。由于局部操作空间较小，妥贴安放钳闭器有时会遇到困难，甚至引致导管壁损伤出血，应引起警惕。
(四)其他手术方式 导管手术后复通的病例再次手术时，可切开心包，在导管的肺动脉起始部绕以粗线加垫结扎之。导管壁钙化、动脉瘤形成或窗形动脉导管的病例，可在阻断导管处近、远端主动脉血流的情况下，切开主动脉，以涤纶织片缝补导管的主动脉内开口。为防止阻断主动脉血流引起脊髓缺血性损伤，宜在低温麻醉下施行，必要时采用近、远段主动脉转流法在主动脉阻断的近、远端之间，以口径不小于1cm、内壁具有防凝作用的特制 管道架桥，使阻断主动脉时，血流通过管道供应降主动脉;如无特制管道，亦可用质佳的塑料管，但为防止转流过程中塑料管内发生血凝，可按1mg/kg经静脉注入肝素。晚近，对难以用上述方法安全地完成手术者，采用前胸正中切口，在体外循环低温条件下，切开肺总动脉，从腔内缝闭或以涤纶织片缝补导管开口;为防止操作过程中气体进入主动脉，宜取头低位，采用低流量灌注法，如此，既可防止发生体动脉气栓，又不致因导管口处血流过多，影响操作。
对肺动脉高压已达临界水平的病例，手术中在闭合导管操作之前，应作导管阻断试验，如在15分钟的阻断期内血压及心电图无显著改变，再完成闭合导管手术，否则应放弃手术。
为提高动脉导管闭合术的安全度，可在游离及处理导管之前，在导管处近、远端的主动脉上套置纱带，以备不测时勒紧纱带控制出血。在闭合导管操作之前，麻醉师给予适度降压措施，使动脉收缩压维持在12.0kpa(90mmHg)左右，有助于减少导管破裂出血的机会。
【病理改变】
动脉导管为位于左肺动脉基部与隆主动脉起始部之间的管道。胎儿时期，肺呈萎陷状态，肺血管的阻力较高，由右心室排至肺动脉的血液绝大多数通过动脉导管进入降主动脉。出生后，肺膨胀并随着呼吸而张缩，肺循环阻力随之下降，右心室排出的血液乃进入两侧肺内进行气体交换。当肺动肺压力与主动脉压力持平时，动脉导管即呈功能上的闭合。进而由于生理上的弃用、肺膨胀后导管所处位置角度的改变和某些尚未阐明的因素，导管逐渐产生组织学上的闭合，形成动脉韧带。据统计，88%的婴儿在出生后两个月内导管即闭合，98%在8个月内已闭合。如果在1周岁时导管仍开放，以后自行闭合的机会较少，即形成导管未闭(症)。
未闭动脉导管的直径与长度一般自数毫米至2cm不等，有时粗如其邻近的降主动脉，短至几无长度可侧，为主动脉与肺动脉壁之间直接沟通，所谓穿形动脉导管未闭。
动脉导管未闭产生主动脉向肺动脉(左向右)血液分流，分流量的多寡取决于导管口径的粗细及主动脉和肺动脉之间的压力阶差。出生后不久，肺动脉的阻力仍较大、压力较高，因此左至右分流量较少，或仅在收缩期有分流。此后肺动脉阻力逐渐变小，压力明显低于主动脉，分流量亦随之增加。由于肺动脉同时接受右心室排出的和经导管分流来的血液，从肺静脉回至左心室的血量增加，加重左心室负荷，导致左心室扩大、肥厚以至功能衰竭。流经二尖瓣孔的血量过多时，会出现二尖瓣相对性狭窄。肺静脉血排流受阻、压力增高，可导致肺间质性水肿。由于流经升主动脉和主动脉弓的血量增多而使其管腔扩大;肺动脉血量增加亦呈同样反映。长期的肺血流量增加，可引起肺小动脉反射性痉挛，后期可发生肺小动脉管壁增厚、硬化，管腔变细，肺循环阻力增加，使原先由于肺血流量增加引起的肺动脉压力升高更形严重，进一步加重右心室负担，出现左、右心室合并肥大，晚期时出现右心衰竭。随着肺循环阻力的增加和肺动脉高压的发展，左至右分流量逐渐减少，最终出现反向(右至左)分流，躯体下半部动脉血氧含量降低，趾端出现紫绀。长期的血流冲撞，可使导管壁变薄、变脆，以至发生动脉瘤或钙化。并易招至感染，发生动脉内膜炎。近端肺动脉可因腔内压力增高呈现动脉瘤样扩大。
①示介于降主动脉与左肺动脉基部之间的动脉导管;②示介于升主动脉与肺总动脉之间的主-一肺动脉隔缺损
【临床表现】
动脉导管未闭的临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡以及是否产生继发肺动脉高压和其程度。轻者可无明显症状，重者可发生心力衰竭。常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力，易患呼吸道感染和发育不良。抗生素广泛应用以来，细菌性动脉内膜炎已少见。晚期肺动脉高压严重，产生逆向分流时，出现下半身紫绀。
体检时，典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音，伴有震颤。肺动脉第2音亢进，但常被响亮的杂音所掩盖。分流量较大者，在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。测血压示收缩压多在正常范围，而舒张压降低，因而脉压增宽，四肢血管有水冲脉和枪击声。
婴幼儿可仅听到收缩期杂音。晚期出现肺动脉高压时，杂音变异较大，可仅有收缩期杂音，或收缩期杂音亦消失而代之以肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音(Graham Steell杂音)。
心电图检查，轻者可无明显异常变化，典型表现示电轴电偏、左心室高电压或左心室肥大。肺动脉高压明显者，示左、右心室均肥大。晚期则以右心室肥大为主，并有心肥损害表现。
超声显像检查，可见动脉导管及其与主动脉、肺动脉沟通的情况。
=动脉导管总=肺总动脉
左=左肺动脉右=右肺动脉
升=升主动脉降=降主动脉
胸部X线检查，示心影增大，早期为左心室增大，晚期时右心室亦增大，分流量较多者左心房亦扩大。升主动脉和主动脉弓阴影增宽。肺动脉段突出。肺动脉分支增粗，肺野充血(图8)。有时透视下可见肺门舞蹈征。
(1)后前位胸片示两肺充血，心影扩大，尤以左心室增大为甚，主动脉结增宽，肺总动脉扩大膨出
(2)左前斜位胸片示左心室明显增大，左心房、右心室也增大
对经过上述检查尚不能确诊者，可行右心导管检查或逆行性主动脉造影检查。前者可示肺动脉血氧含量高于右心室0.5容积%以上，同时可测定肺动脉压力及阻力情况，如插管通过动脉导管进入降主动脉更可确诊(图9)逆行性主动脉造影，可见对比剂经动脉导管进入肺动脉的情况。
右心导管检查，心导管从右上肢贵要静脉插入，经上腔静脉、右心房、右心这到、肺动脉及动脉导管，最后进入降主动脉
经股动脉插管作主动脉造，图示对比剂自主动脉经粗大的动脉导管进入肺动脉(pA)
【鉴别诊断】
动脉导管未闭应与主-肺动脉隔缺损、主动脉窦留破入右心室或右心房、冠状动脉-右侧心腔或肺动脉瘘、高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂(关闭不全0等具有类似心脏杂音的病例相鉴别。根据杂音的部位和超声显像检查，一般可做出判断。必要时应作右心导管检查或(和)心血管造影以确诊。
【预后】
动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率，视导管壁质地、采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等而导，一般应在1%以内。导管单纯结扎术或钳闭术有术后导管再通可能，其再通率一般在1%以上，加垫结扎术后复通率低于前二者。动脉导管闭合术的远期效果，视术前有否肺血管继发性病变及其程度。在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人，可完全康复，寿命如常人;肺血管病变严重呈不可逆转者，术后肺血管阻力仍高，右心负荷仍重，效果较差。
先天性肠胃不好该怎么办?
肠胃对于人体的作用是非常大的，人们需要通过肠胃来运输食物而后将食物转换成能量，以供人体的生长发育亦或者是进行各种行为的消耗等等。而由于人们饮食习惯的不好非常容易出现有肠胃不好这种情况，并且先天性肠胃不好这种情况也是有可能出现的，面对这种情况需要人们及时采取措施来处理。下面就来介绍一下先天性肠胃不好该怎么办?
不要随意进补，应该有选择性!北方冬季寒冷，可酌补温热的食品，如牛、羊、狗肉等;而南方气候较温和，进补应清补甘温之味，如鸡、鸭、鱼类为宜;气候干燥的地方，应多吃甘润生津的食品，如
水果、蔬菜、冰糖为宜。如果是药补，应该有医生指导。切记切记!
养胃措施:
一、早餐要吃热。
早餐我们一定要注意吃热，这个时候可以促进血液循环，增强脾胃消化能力，吃“热食”才能保护“胃气”。中医学说的胃气，其实是广义的，并不单指胃，还包含了脾胃的消化吸收能力、后天的
免疫力、肌肉的功能等。早晨体内的肌肉、神经及血管都还呈现收缩的状态，假如这时候你再吃喝冰冷的食物，会使体内各个系统更加挛缩、血流更加不顺。
二、生活要有规律
白领可以在办公室准备一些零食，如饼干等，在该吃饭而不能吃饭的时候吃上一点，不要让胃处于空置的状态，等到下班后，再稍微吃一点。
三、保暖护养
平时我们还需要注意做好胃部的保暖的工作，对胃部非常有好处，患有慢性胃炎的人，要特别注意胃部的保暖，要随气候的变化，适时增添衣服，夜晚睡觉盖好被褥，以防腹部着凉而引发胃痛或加
重旧病。
四、加强胃粘膜保护
牛奶可以保护我们的胃黏膜，保护我们的肠胃不受伤，在胃粘膜表面形成蛋白膜保护层来避免胃粘膜暴露受到某些化学致病物质(如胃酸、胃蛋白酶、胆汁、胰液)和致癌物质(如亚硝酸盐、幽门螺杆
菌分泌的毒素等)的刺激。
先天性髋关节脱位怎么办
先天性髋关节脱位怎么办
1、先天性髋关节脱位手术治疗
1.1、Salter骨盆截骨术:除了使股骨头复位之外,主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向,相对增加了髋臼深度,使股骨头与髋臼达到同心。
1.2、pemberton髋臼成形术:通过髋臼上缘上1～1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨,将髋臼端撬起向下,改变髋臼顶的倾斜度,使髋臼充分包容股骨头,使髋臼达到正常形态。
1.3、股骨旋转截骨术及股骨短缩截骨术:股骨旋转截骨术适用于前倾角在45°～60°以上者,应与上述手术同时进行。
2、先天性髋关节脱位保守疗法
保守疗法的理论基础是Harris定律,即头臼同心是髋关节发育的基本条件。必须具备以下条件:
选择一个维持髋关节稳定的姿势,传统的蛙式位是最理想的姿势,但不利于股骨头的血液供应。
根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定,要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理,最好能使髋关节保持适当活动。
年龄越小越好,一般以3岁以下为宜。
3、成人先天性髋关节脱位的治疗
传统方法是采用截骨术或关节融合术,这些方式术后关节功能差。随着科技的进步,全髋关节置换术(THA)应用于治疗成人先天性髋关节脱位。全髋关节置换术可去除患者的疼痛、改善跛行,此外,会减缓因脊柱的代偿性侧突引起的下腰痛。
先天性髋关节脱位患者会发生肢体长度,股骨髓腔形态和前倾角,髋臼形态结构,关节周围肌肉韧带的改变,这些改变随脱位程度增加而加大,高度脱位患者的THA是一种难度极高的手术,需要进行适当处理,如髋臼重建,臀中肌延长,特殊假体等处理。
先天髋关节脱位症状表现
1、新生儿和婴儿期的表现
1.1、关节活动障碍患肢常呈屈曲状,活动较健侧差,蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。
1.2、患肢短缩患侧股骨头向后上方脱位,常见相应的下肢短缩。
1.3、皮纹及会阴部的变化臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮纹较健侧深陷,数目增加。女婴大阴唇不对称,会阴部加宽。
2、幼儿期的表现
2.1、跛行步态跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行;双侧脱位时则表现为“鸭步”,患儿臀部明显后突,腰前凸增大。
2.2、患肢短缩畸形除短缩外,同时有内收畸形。
先天性髋关节脱位护理措施
1、指导先天性髋关节脱位患儿家属皮肤护理的要点,以利配合。
2、每天给先天性髋关节脱位患儿擦洗全身。
3、及时更换婴儿尿布,定时接留小儿尿液,大小便污染后及时擦拭,保持皮肤干爽,防止尿布性发炎发生。
4、先天性髋关节脱位患者要保持床单位整洁,防止零食、碎屑磨碎皮肤。
5、对长期卧床先天性髋关节脱位患儿,每班检查皮肤情况,定时变换体位,减轻皮肤受压,预防褥疮发生。
6、使用支具、石膏、牵引、术后病人严防压疮。
7、将锐利用物刀、叉、剪和热水瓶远离患儿,以防刺伤和烫伤。
8、对行走不稳的先天性髋关节脱位患儿予以保护,以防跌伤。
9、术前、术后重视营养尤其是择食者,注意饮食调节和静脉补充,以预防贫血,增强机体抵抗力。
先天性鱼鳞病怎么办
先天性鱼鳞病怎么办
1、先天性鱼鳞病怎么办
专家称,得了皮肤鱼鳞病,不要恼怒,可以先采取一般治疗,具体做法有:
静脉用药:0.25%普鲁卡因注射液10~20ml加维生素C500mg静脉注射;或用普鲁卡因4~6mg/kg体重,用生理盐水配成0.1%溶液加维生素C500~1000mg静滴。亦可用葡萄糖酸钙10ml静注。
局部性的皮癣,可用止痒杀菌的药物涂擦患处。
口服抗敏药。
用纯中药内服与外擦治疗鱼鳞病,毛囊角化症,效果很好,该药由中药黄芪12--18g、黄精15--18g、制首乌15--30g、狗杞12--18g、黑芝麻12--18g、蛇退10--15g、灵仙10--15g、生熟地18--30g、人参15--24g等药组成。具有滋润肌肤。活络散瘀。驱风止痒之功效。配合外擦,疗效更好。
2、洗浴护理先天性鱼鳞病
鱼鳞病患者的皮肤过于干燥,容易起白皮,因此要适当保持皮肤的湿度和营养,有条件者可进行温泉浴,并涂护肤油脂类,可使皮肤变得柔润,鳞屑减少。
3、饮食护理先天性鱼鳞病
鱼鳞病具有遗传性,患者对某种维生素的利用具有先天性的缺陷。因此,对鱼鳞病患者补充维生素A,可有效缓解鱼鳞病的症状。
4、精神护理先天性鱼鳞病
对于鱼鳞病患者来说,应该正确认识此病。鱼鳞病没有传染性,所以不用担心会传染给别人,患者应该保持精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗,医患配合好,患者都能达到消除的目的。
先天性鱼鳞病的分为哪些类型
1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。
3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。
先天性鱼鳞病症状有哪些
表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。
重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。
组织病理,表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润。
先天性肿瘤
【概述】
先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。
【诊断】
上皮样瘤诊断：病人年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变，体征虽较多但又较轻者，应考虑 本病，青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致。
【治疗措施】
(一)颅咽管瘤：(1)手术治疗：为主要的治疗方法，但由于肿瘤位于脑底深部，与周围结构紧密相连，手术 切除困难，危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣，进行全部切除者经额底入路，手术最好在显 微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管，将肿瘤仔细分离切除。术前 术中术后均宜给予，肾上腺皮质激素治疗，以地塞米松为好，术后4～5天起逐渐减量。
(2)放射治疗：放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗，成人量为7000cGy，儿童量为5500cGy。
对无明显视神经受压的囊性肿瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素，行内放射治疗，也可取得较好的效果。
(二)上皮样瘤：宜行手术切除肿瘤，原则上应将肿瘤囊壁完全切除，以防复发。术后主要并发症 为无菌性脑膜炎，一般恢复良好，少数病人于数年以至一二十年后复发。
(三)生殖细胞瘤：肿瘤较小的可行放射治疗，肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗，放疗照射最好 包括椎管。肿瘤对放疗敏感，疗效满意。
【流行病学】
颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5.1%～6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%，约占鞍区肿瘤的30%，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例约为2：1。可发生于任何年龄，多见于青年 和儿童，5～20岁者约占55%，80%以上在40岁以下。
上皮样瘤亦称上皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠 瘤，在颅内肿瘤中占1.2%～2.9%，男性略多于女性。最多见于青壮年。肿瘤虽为先天性，由 于生长缓慢，大多于成年后才出现症状。
生殖细胞瘤：此瘤约占颅内肿瘤的1.5%，男性明显多于女 性，均见于50岁以前，多见于10～20岁间。
【临床表现】
(一)颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5.1%～6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%，约占鞍区肿瘤的30%，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例约为2：1。可发生于任何年龄，多见于青年 和儿童，5～20岁者约占55%，80%以上在40岁以下。
(二)上皮样瘤：症状大多发展缓慢，自出现症状至就诊时间长的可达数十年，平均5年左右，各部位肿瘤的症状和体征分述如下：
(1)小脑桥脑角肿瘤：首发症状为三叉神经痛者占2/3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。
(2)中颅窝肿瘤：主要表现为三叉神经损害症状，常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。
(3)脑实质内肿瘤：依肿瘤所在部位产生相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等，小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦。
(4)脑室肿瘤：早期无症状或仅有轻微头痛头晕。肿瘤长大阻塞脑脊液循环时，则出现颅内压增高症状、侵及周围脑组织时，则可有相邻的脑症状。
(5)鞍区肿瘤：早期主要表现为缓慢进展的视力减退，日久可致视神经萎缩。
(6)硬膜外肿瘤：多起源于颅骨板障，向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高，大多无局限体征。
(三)生殖细胞瘤：病程多较短，自发病至就诊短者10天，长者可达2年，平均7～8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状。 由于肿瘤易阻塞导水管，造成脑积水，产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性，主要在额颞部，进行性加重。
肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体，特别是上丘，产生双眼上视障碍，少数并有下视障碍，双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时，则产生共济失调及眼球震颤等，肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状，出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。
由于松果体细胞受肿瘤压迫损害，突出的表现是性早熟现象，多见于男性儿童病人，生殖器及第二性征过早发育。
【辅助检查】
(一)颅咽管瘤：
(1)内分泌功能测定：垂体功能减退者，基础代谢率降低，糖耐量常呈低平曲线或下降延迟。T3、T4、FSH、LH等各种激素测定均可降低。
(2)头颅X线片：80%～90%的病人头颅平片有异常改变，主要表现有：①鞍区钙斑，②蝶鞍改变;蝶鞍常呈盆形扩大，少数亦可呈球形扩大，③颅内压增高征，约见于60%病人。
(3)颅脑CT扫描：均于鞍区显示肿瘤的轮廓，瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像，钙化组织则为高密度影像，囊腔为低密度。强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高。具有钙化、囊腔及强化影像增强三者，一般可以确诊。
(二)上皮样瘤：
(1)头颅X线片：常有颅内压增高的表现。
(2)颅脑CT扫描：显示为低密度影像，一般注射造影剂后影像不增强，个别的可见边缘有轻微增强。
(三)生殖细胞瘤：
(1)头颅x线平片：一般均显示颅内压增高征。约40%可见松果体异常钙化。在儿童出现钙化，或成人钙化超过1厘米者，均为病理性。
(2)CT扫描：大多显示高密度影像，亦可为等密度。常见钙化，两侧脑室扩大。注射对比剂后影像增强。
先天性侏儒症该怎么办?
侏儒症这是身材比较小的病症，并且这种病症多半情况下都是先天性的，虽然自己的年龄比较大了但身材就像小孩子一样。面对先天性侏儒症这种状况人们都是希望能够采取一些措施来治疗一下的，毕竟如果身材比较矮小，会有许多不方便的情况也有可能会出现有生活不能自理等等状况，下面就来介绍一下先天性侏儒症该怎么办。
如果，侏儒症即便是先天性的那么到底能不能治疗好呢?很多人对于先天性疾病做治疗的时候都没有多大的信心，因为先天性疾病是一种复杂性又是一种比较顽固的疾病，从孩子很小的时候就开始有的，一直到大了之后，如果不能及时治疗的话，这种疾病会一直存在的，侏儒症会影响到一个人的一生，也会影响到一个人的正常生活，导致患者的生活无法自理，或者是患者日后的前途也会遭受到影响。所以说患者在治疗自己疾病的时候比较担心也比较急切，那么今天信的侏儒症疾病能治疗好吗?
步骤/方法：
1
侏儒症这种疾病想要彻底治愈的话，还是挺麻烦的，目前很少有人将侏儒症疾病彻底的治愈，这是在治疗侏儒症疾病的时候可以做一些改善来帮助患者的身高得到提高的效果，从而让患者畸形的现象看起来比较正常一些。2
想要治疗好侏儒症疾病的话，患者必须要及时的改善生长激素，很多人就是因为体内的生长激素没有达到要求，从而引起的侏儒症疾病，这样的疾病会影响到骨骼的发育，严重的患者骨骼已经停止了发育。3
要治疗疾病的时候一定要检查患者的甲状腺激素，如果甲状腺激素异常的话，那么患者也会因此而引发侏儒症疾病，所以说治疗侏儒症疾病的时候要及时的补充甲状腺激素，从而得到及时的治疗让效果更加明确。注意事项
帮患者治疗侏儒症疾病的时候一定要切记，不要抽烟喝酒，否则对于肝脏或者脾胃的伤害是很大的，因为身体太小了，各种器官很容易出现枯萎的现象，这个时候喝酒抽烟的话对肝脏的影响非常的大。
动脉瘤
【概述】
分为真性、假性和夹层动脉瘤，多为动脉硬化或创伤所致，梅毒性少见。可发生在颈动脉、锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、桡动脉、髂动脉、股动脉和腘动脉等部位，以股动脉和腘动脉为好发部位。
【诊断】
1.常有动脉硬化、高血压或创伤史。
2.患肢远端动脉供血不足，若瘤体较大，压迫附近神经、静脉，可出现肢体疼痛、麻木、静脉曲张、肿胀。颈动脉瘤可引起脑供血不足，压迫邻近组织，可出现声音嘶哑、呛咳、呼吸困难及霍纳综合征。
3.沿动脉行径有圆形或梭形肿块，表面光滑、紧张而有弹性，膨胀性搏动，触及细震颤，闻及收缩期吹风样杂音。压迫动脉近端，肿块缩小，搏动、震颤和杂音消失。
4.X线片，瘤壁可有钙化影。动脉造影可确定瘤体部位、大小、范围及侧支循环情况。
【治疗措施】
应尽早手术，以防破裂或栓塞，手术方法：
①动脉瘤切除、动脉对端吻合或血管移植术。颈动脉瘤术前行Matas试验，手术采用低温麻醉，尽量缩短阻断血流时间，或用暂时性内、外转流，以维持脑组织的血液灌注。②动脉瘤腔内修补术。适于假性动脉瘤或动脉瘤与邻近神经、血管紧密粘连者。③动脉瘤切线切除、动脉修补术。适于囊状膨出的动脉瘤。④动脉瘤包囊术。适于动脉瘤无法切除或患者不能耐受切除者。⑤动脉瘤近、远端动脉结扎、自体静脉解剖位旁路移植、瘤腔引流术。适于感染性动脉瘤。
先天性膈疝
【概述】
膈肌疾病中膈疝最为常见。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外，还与下列因素有关：①胸腹腔内的压力差异和腹内脏器的活动度;各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、排便困难和怀孕等均可促使腹内脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。②随着年龄增长，膈肌肌张力减退和食管韧带松弛，使食管裂孔扩大，贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入后纵隔。③胸部外伤尤其胸腹联合伤引起膈肌破裂。膈疝分类不一，可按有无疝囊分真疝与假疝，但一般按有无创伤史把膈疝分为外伤性膈疝与非外伤性膈疝，后者又可分为先天性与后天性两类。非外伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝症状轻重不一，主要决定于疝入胸内的腹腔脏器容量、脏器功能障碍的程度和胸内压力增加对呼吸循环机能障碍的程度，但大致可以分为两大类：(一)腹腔内脏器疝入胸内而发生的功能变化 如饭后饱胀、嗳气、上腹部或胸骨后烧灼感和反酸，这由于贲门机制消失后胃酸反流至食管引起食管粘膜炎症或食管溃疡，严重时甚至可出现呕血和吞咽困难。胃肠道部分梗阻可产生恶心呕吐和腹胀，严重时发生肠胃道完全性梗阻或绞窄性梗阻时出现呕血、便血、腹痛和腹胀，甚至脏器坏死、穿孔呈现休克状态。(二)胸内脏器因受压而引起呼吸循环功能障碍 腹腔脏器疝入胸内患侧肺受压和心脏被推向对侧，轻者病人话说胸闷、气急，重者可出现呼吸困难、心率加快和紫绀。
【诊断】
1.创伤性膈疝一般来说诊断不太困难，可根据胸腹部口部位，子弹或刀刺伤进入体内的部位和方向，弹道入口与出口的情况，大致可判断体内所经过的解剖途径，并由此推测膈肌有无损伤。创伤性膈疝的胸腹部X线检查，对于疝入胸腔内的肠曲极易辨认，膈下游离气体的存在，提示腹内脏器穿孔，但由于胸内积液和积气，有时难以显示膈肌的破裂和疝入胸内胃肠的存在。
2.先天性膈疝按疝入胸内的不同脏器，胸部叩诊可呈浊音或鼓音，患侧呼吸音减弱或消失，有时胸部可听到肠鸣音，心脏和气管向对侧移位，腹部平坦柔软，婴儿蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X线检查可显示患侧胸部充气的胃泡和肠曲，肺组织受压和心脏纵隔移位。少数病例必要时作钡剂灌肠检查可明确诊断。
【治疗措施】
1.创伤性膈疝：胸腹联合伤的病人症状严重病情紧迫，除作必要的急救处理外，应积极作好手术前准备，纠正休克，处理张力性气胸和及时作胸腔肋间引流。呼吸困难者应作气管切开术，控制胸壁反常呼吸，待一般情况好转后进行剖胸或剖腹探查手术。手术的途径应视胸部或腹部损伤部位和范围、有无异物及其在体内存留的部位来决定。一般采用伤侧胸部切口进胸，探查胸腔后扩大膈肌伤口，进行腹内脏器修补术，然后将腹部脏器回纳入腹腔，缝闭膈肌切口。如损伤累及腹部且损伤范围较广，胸部切口探查有困难时，应毫不犹豫地将切口伸延至腹部，探查腹内脏器情况，并作必要的手术。对于非穿透性创伤，如病人症状不重，可细心观察。对于晚期创伤性膈疝可作择期手术。
2.先天性膈疝：先天性膈疝一旦明确诊断，应尽早施行手术治疗，以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。婴幼儿病人术前应放置胃肠减压管，以兔麻醉和手术过程中肺部进一步受压而导致严重通气功能障碍。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修补术，疝入胸骨后内容物大多数系大网膜或部分胃壁，因此将上述内容物回纳腹腔一般并无困难，切除多余疝囊后，用丝线把腹横筋膜缝合于膈肌及肋缘上以修补缺损。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如，可采取进胸或进腹途径。胸部切口手术野显露较好，便于分离粘连和回纳腹内脏器，膈肌的修复也较方便。膈肌部分缺如可采用瓦叠法或褥式缝合。如膈肌缺如较大，可在膈肌附着于胸壁处游离后，按上述方法修复膈肌缺如，必要时可覆以合成纤维织片加固缝合。采用经腹途径则取正中腹直肌切口，回纳腹腔脏器后，经膈下缝补膈肌缺损。腹部切口仅缝合皮下和皮肤，待术后7～10天再缝合腹膜，术后胃肠减压及肛管排气极为重要。
【临床表现】
1.创伤性膈疝：病人症状较为严重。除胸部外伤症状外，尚可伴有腹内脏器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔严重污染。左膈肌破裂，膈下脏器可通过膈裂口疝入胸腔，引起胸部剧痛，并可放射至同侧肩部和上臂部，有时有上腹部疼痛或腹肌紧张。由于疝入胸内脏器的占位，压迫肺组织和心脏，纵隔向对侧移位，使肺容量明显减少，病人出现气急和呼吸困难，严重时有紫绀，心脏移位使大静脉回心血流受阻，心搏出量减小，引起心率加快、血压下降，甚至导致休克状态。如疝入胸内脏器发生梗阻或绞窄时，可出现腹痛、腹胀、噁心呕吐和呕血便血等梗阻症状，严重者可引起中毒性休克。体格检查发现患侧胸部叩诊呈浊音或鼓音，呼吸减弱或消失，有时可听到肠鸣音。
2.先天性膈疝：主要按疝的位置、大小、疝的内容物和疝入胸内脏器功能的变化而异。胸骨旁裂孔疝因裂孔较小，常在成年后才出现症状，主要表现为上腹部隐痛、饱胀不适、食欲不振、消化不良、间歇性便秘和腹胀，上述症状易被忽视而误诊为消化道疾病，偶尔X线检查时，可发现胸骨后存在胃泡和肠曲阴影而被确诊。如疝入小肠或结肠发生嵌顿，则可产生急性肠梗阻或肠绞窄的临床症状。
先天性肺囊肿
【概述】
先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。其病理分类和命名比较混乱，意见不一，以往统称先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺囊性病，包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大皰)、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。
【治疗措施】
一般诊断明确，在无急性炎症情况下，均应早期手术。因为囊肿容易继发感染，药物治疗非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周围炎症反应，引起胸膜广泛粘连，致手术较为困难，易发生并发症。年龄幼小，并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、紫绀、呼吸窘迫者，更应及早手术，甚至急诊手术才能挽救生命。
手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定：孤立于胸膜下未感染的囊肿，可作单纯囊肿摘除术;局限于肺缘部分的囊肿，可作肺楔形切除术;囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张则作肺叶或全肺切除术。双侧性病变，在有手术适应证的前提下，可先作病变严重的一侧。小儿以尽量保留正常肺组织为原则。
临床拟诊本病时，应尽量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例，表现严重呼吸窘迫征、紫绀、缺氧严重，又无条件作急诊手术时，才可作囊肿穿刺引流，达到暂时性减压，解除呼吸窘迫症状，作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶，预后良好。
成人患者若术前痰量很多，手术时需作双腔气管插管麻醉，避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸，进胸后先行结扎病肺支气管。
如病变过于广泛，肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时，则禁忌手术。
【病因学】
胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房怀，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱状细胞，腔内充满粘液。
【临床表现】
小的支气管囊肿在临床上不呈现症状，仅在X线胸部检查或尸检时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通，引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时，就可出现症状。
(一)婴幼儿期 张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大皰较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状，表现为呼吸急促、紫绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧，患侧叩诊鼓音，呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张，纵隔、气管移位，并可呈现纵隔疝和同侧肺不张，病情危急，不及时诊断和治疗，可因呼吸衰竭死亡。
(二)儿童期 较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反复肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。
(三)成人期 多见于后天继发性肺大皰和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状，如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。
先天性支气管源性囊肿 常见于儿童病例，囊肿位于肺间质或纵隔内。约70%位于肺内，30%位于纵隔。由于囊肿可为单个或多个，含气体或液体量不同，因而在X线胸片上可呈现不同表现：
1.单个液、气囊肿 最为常见，囊肿大小不一，可见圆形薄壁囊肿，内有液面。此种囊肿的特点是囊壁菲薄，邻近肺组织无炎性浸润病变，纤维性变不多，需与肺脓肿，肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别。在X线上表现肺脓肿壁较厚，周围炎症表现明显，肺结核空洞则有较长病史，周围有结核卫星灶。肺包虫囊肿有流行病学的地区特点、生活史和职业史、血像、皮内试验等有助于鉴别。
2.单个气囊肿 胸片上示病侧肺部含气囊肿，巨大的气囊肿可占据一侧胸腔，压迫肺，气管，纵隔，心脏，需与气胸鉴别。气胸的特点是肺萎缩推向肺门，而气囊肿的空气位于肺内，往往仔细观察在肺尖和肋隔角处可见到肺组织。
3.多个气囊肿 临床也较多见，胸片上呈现多个大小不一、边缘不齐的气囊肿，需与多个肺大皰鉴别。尤其在小儿，肺大皰常伴有肺炎，在X线上以透亮圆形薄壁大皰及其大小、数目、形态的易变性为特征。每在短期随访中就见较多变化，有时可迅速增大，或破裂后形成气胸。肺部炎症一旦消退，大皰有时可自行缩小或消失。
4.多发性液、气囊肿 胸片上可见多个大小不一的液、气腔。尤其病变位于左侧者，需与先天性膈疝鉴别，后者也可呈现为多个液平，必要时口服碘油或稀钡检查，若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道，则为隔疝。
先天性主动脉弓畸形
【概述】
先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及其分支畸形仅占1～2%。
【诊断】
胸部X线检查：不伴有其它先天性心脏畸形的病例，胸部平片心脏外影可无异常。双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起，右侧更为明显。食管造影检查可显示在胸椎第3、4水平上段食管两侧压迹，右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高，左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低。体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象。右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起，而左侧缺如。食管造影检查在主动脉弓部位，见食管被推向左侧并显示压迹。异位锁骨下动脉病例，食管造影可显示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹。婴儿病例作食管造影检查宜用碘油或水溶性造影剂，因钡剂造影剂如吸入气管支气管内，有加重呼吸困难或引致吸入性肺炎的危险。
支气管镜检查：支气管镜检查可以明确气管受压迫的部位，并可在受压处观察到血管搏动，但引起的呼吸道粘膜创伤和水肿可加重呼吸道梗阻，必须十分慎重。
主动脉造影检查：主动脉造影是确诊主动脉弓及其分支畸形最可靠的诊断方法。于升主动脉内插入导管，注入造影剂进行主动脉及其分支造影，双向电影摄片检查可显示主动脉弓及其分支的起源、走向、粗细和其它异常，从而明确诊断。
【治疗措施】
主动脉弓及其分支畸形产生呼吸道和食管受压迫症状明显的病例，均应施行手术治疗。根据病变具体情况，切断或游离造成气管、食管受压迫的血管或包括动脉韧带等纤维条索状组织，充分松解游离气管、食以消除症状。
术前需应用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通过补液、鼻饲加强营养，改善全身状况。
麻醉方法则选用气管插管麻醉，整个手术过程中应注意保持呼吸道通畅。
最常用的手术切口是左侧后剖胸切口，经第4肋间进胸。血管环的处理方法则视病变的具体情况而定。
双主动脉弓：左主动脉弓远段较细且动脉韧带位于左侧者，进胸后在迷走神经的后方或迷走神经与膈神经之间切开纵隔胸膜，游离喉返神经，注意避免喉返神经和胸导管受损伤。解剖游离动脉导管或动脉韧带，予以切断结扎或切断缝合。分离左主动脉弓远段，在左锁骨下动脉起始部与降主动脉之间或左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，放置无创伤血管钳，切断左主动脉弓远段，分别缝合近、远段切端，充分游离近段左主动脉弓切端后，将切端缝合固定于前胸壁筋膜，再剥除气管和食管周围的纤维组织，充分松解气管与食管，纵隔胸膜勿需缝合。
左主动脉弓口径较粗的病例，则在切断结扎动脉韧带后，解剖游离左主动脉弓远段和降主动脉，绕置线带并向左侧牵拉，显露右主动脉弓远段，放置无创伤血管钳，然后切断左主动脉弓，小心缝合其两切端，将气管食管与纵隔纤维组织及左主动脉弓充分游离，并将左主动脉弓与降主动脉缝合固定于前胸壁筋膜或肋骨骨膜上。
右位主动脉弓、左侧动脉韧带、食管后异位左锁骨下动脉：这种情况形成的血管环可经左胸切断结扎动脉韧带，在食管左侧切断结扎右锁骨下动脉，并将降主动脉与食管解剖分离后，与胸壁筋膜缝合固定。为了防止术后发生锁骨下动脉窃血综合征，可将右锁骨下动脉远段切端与左颈总动脉或主动脉弓作端侧吻合术，亦可同时结扎椎动脉。
左主动脉弓、食管后异位右锁骨下动脉：这种情况通常只压迫食管，产生吞咽困难症状。经左胸侧后第4肋间切口进胸，在近主动脉弓处游离右锁骨下动脉，放置无创伤血管钳切断缝合右锁骨下动脉，然后游离右锁骨下动脉远段，将其推送到食管右侧，同时游离切断食管周围纤维组织。为了防止发生锁骨下动脉窃血综合征可同时结扎椎动脉。年龄较大的病例可经右胸侧后剖胸切口，切断右锁骨下动脉后，缝合近段切口，将右锁骨下动脉远段与右颈总动脉或主动脉弓作端侧吻合术。
无名动脉异常：经右侧或左侧第4肋间前胸切口，游离无名动脉后将无名动脉及主动脉弓缝合固定于前胸壁，即可解除对气管的压迫。
异位迷走左肺动脉的治疗方法是经左胸侧后第3或第4肋间切口进胸，游离气管、食管、肺门和左肺动脉，切断结扎动脉韧带后，左支气管后方解剖游离左肺动脉在靠近右肺动脉起源处切断左肺动脉，缝合右肺动脉切口，将左肺动脉从气管后方拉出，在气管左前方与肺总动脉作对端吻合术。手术后早期死亡率高，主要致死原因因为重度气管、支气管狭窄和左肺动脉因吻合不当发生扭曲和血栓形成。
术后处理：主动脉弓及其分支畸形病例，由于受压迫的气管软骨环发育不良且较软弱，易于吸气时萎陷，因此术后数日仍需持续气管插管加压，给予高湿度氧吸入;吸除气道分泌物，保证呼吸道通畅。术后静脉滴注少量地塞米松可减少拔除气管插管后气管粘膜水肿。有时术后经数周或数月气管和食管压迫症状才完全消失。
【发病机理】
胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接。在第3对腮动脉弓充分发育时，第1、2对鳃动脉弓均消失。第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失。第6对鳃动脉弓形成肺动脉，其右侧远段与背主动脉联接中断;左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管，出生后导管闭合成为动脉导管韧带。
上述鳃动脉弓或背主动脉发育过程中发生异常，则出生后可形成各种主动脉弓及其分支畸形。大多数病例仅有主动脉弓或其分支畸形，少数病例则可与其它心脏畸形如法乐四联症、大动脉错位等合併存在。根据第4鳃动脉弓及主动脉弓分支的发育情况、降主动脉的位置以及动脉导管或动脉韧带的行程，可将主动脉弓及其分支异常分为下列数种类型。
双主动脉弓：双侧第4鳃动脉弓均存留并发育成长则形成主动脉弓。升主动脉正常，在心包膜外分为左、右两支主动脉弓。左侧主动脉弓在气管前方从右向左行走，越过左主支气管，在脊柱左侧与右侧主动脉弓汇合成降主动脉。右侧主动脉弓跨越右侧主支气管在脊柱前方、食管后方，越过中线向左向下行，与左侧主动脉弓汇合成降主动脉。左、右主动脉弓各自分出两个分支，即左侧主动脉弓发出左颈总动脉和左锁骨下动脉，右侧主动脉弓发出右颈总动脉和右锁骨下动脉。动脉导管或动脉韧带位于左侧主动脉弓、左锁骨下动脉起点部位的下缘与左肺动脉之间。大多数病例两侧主动脉弓口径不相等，一般右侧较粗。
少数病例降主动脉位于右侧，左动脉弓跨越左主支气管后，向后向右经食管后方，在脊柱右侧与右主动脉弓汇合成为降主动脉。不论降主动脉位于左侧或右侧，由于双侧主动脉弓形成的血管环围绕气管、食管，如两侧动脉弓之间空隙狭小，临床上均可产生压迫症状。
有时左主动脉远段可能闭塞，形似纤维素带。闭塞部位可位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，亦可位于左锁骨下动脉与动脉导管或动脉韧带之间或动脉导管(动脉韧带)与左右主动脉弓汇合处之间。
右位主动脉弓：左侧第4鳃动脉弓退化消失，右侧发育形成主动脉弓，降主动脉位于脊柱右侧。从主动脉弓发出分支的排列顺序呈正常的镜影，即第1支为左无名动脉，再发出左颈总动脉和左锁骨下动脉;第2支为右颈总动脉;第3支为右锁骨下动脉。有时主动脉弓共发出4个分支，而左无名动脉不存在，动脉导管或动脉韧带位于左无名动脉或左锁骨下动脉与左肺动脉之间。食管后方无血管者不构成血管环。右位主动脉弓一般对气管、食管不产生压迫，但有少数病例动脉导管或动脉韧带，从左肺动脉绕过食管后方连接于右侧主动脉弓远段，或左锁骨下动脉起源于近段降主动脉，经食管后方进入左上肢，动脉导管或动脉韧带亦可位于气管左侧左肺动脉与左锁骨下动脉之间，或位于左肺动脉与起源于降主动脉的左锁骨下动脉之间。在这些情况下，如动脉导管或动脉韧带较短则可能参与形成血管环的一部分，产生气管、食管压迫症状。
左位主动脉弓：左位主动脉弓很少形成血管环，有的病例左锁骨下动脉异位起源于左锁骨下动脉远端的主动脉弓，并越过食管后方进入右上肢。有时动脉导管或动脉韧带联接异位的右锁骨下动脉与右肺动脉之间;以及左位主动脉弓伴右位降主动脉，左主动脉弓绕过食管后方连接于降主动脉，位于右侧的动脉导管或动脉韧带参与血管环的形成。或异位的左锁骨下动脉发自降主动脉近段，经食管后方进入左上肢，这些情况均可形成血管环，产生压迫症状。
无名动脉异常：主动脉弓及其分支发育正常，但无名动脉从主动脉弓发出的部位偏向左侧，绕气管前壁向上向右进入右胸顶部。如无名动脉长而松则不产生症状。但如血管粗大，短而紧，则可严重压迫气管。
异位迷走左肺动脉：Glaevecke和Doehle1897年首次报道异位迷走左肺动脉起源于右肺动脉的后方，然后跨越右主支气管转向左侧，在气管与食管之间进入左侧肺门，这样形成包绕右主支气管与气管下段的悬带，产生压迫症状，可伴有气管下段和右主支气管发育不良。半数病人在出生后即呈现症状，出生后1个月约2/3病例呈现症状。最常见的症状为呼吸道梗阻，呼气时出现喘鸣，常易反复发作急性呼吸道梗阻和呼吸道感染，但不呈现吞咽困难症状。
胸部X线检查可发现两侧肺透光度不同，右侧肺过度充气，胸部平片在隆突区气管、食管之间，可显示异常左肺动脉的块影，左肺动脉在左肺门发出的分支位置较低，支气管镜或支气管造影可显示併存的气管支气管异常。但这些检查可造成呼吸道梗塞加重的危险。胸部X线透视检查可发现两侧气管宽度的差异，有时肺动脉造影可明确诊断。
【临床表现】
主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响，但如血管环或血管环连同纤维条素或异位主动脉弓分支对气管、食管产生压迫，则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，严重者可导致死亡。
气管、食管受压程度严重者，在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促、呼吸音粗糙，持续性咳嗽，哭声嘶哑。有时出现呼吸困难、紫绀、短暂呼吸停顿或知觉丧失。进食及仰卧时，呼吸困难症状加重，侧卧及头颈后仰时，症状可减轻。呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩。常反复发作呼吸道感染，发作时呼吸道梗阻症状加重。食管受压迫的病例，往往拒食并呈现吞咽困难，进食时常发作梗噎，并伴有呕吐、呼吸困难加重等症状，营养发育不良。
大多数病例上述气管、食管压迫症状在出生后6个月内即开始呈现。压迫程度严重者出生后数日内即可呈现症状。这些病例如未经治疗，在出生后1周岁之前往往致死。压迫程度较轻者，出生后6个月才呈现症状且未持续加重的病例，可能在成长期中逐渐缓解消失，但当併发呼吸道感染时，症状又加重。由于异位起源的锁骨下动脉压迫食管产生的吞咽困难症状，可能在进入中年后(40岁)，异位的动脉发生硬化病变扩大增粗时，才呈现症状。有时异位锁骨下动脉可发生动脉瘤样扩大。
【预后】
目前手术死亡率已降至5～10%。不伴有其它先天性心血管畸形的病例，远期疗效良好。
先天性食管闭锁
【概述】
在各种先天性食管畸形中，食管闭锁最常见，约占85%。先天性食管闭锁病例中约20%并有先天性心脏血管畸形，另10%并有肛门闭锁。
【诊断】
经口或鼻腔放入一根细软导管，在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内，经导管注入0.5～1.0ml水溶性碘造影剂即可显示上段食管盲端的位置和长度，并可判明上段食管与气管之间有无瘘道。腹部X线检查发现胃肠道内含有气体，则说明下段食管与气管相通，存在食管气管瘘。食管无闭锁，但有食管气管瘘的5型病人，临床上虽无流涎和不能进食的症状，但进食时尤其进流质食物时，如部分食物经瘘道进入气管，即可引起呛咳。瘘道较小者，进食后呛咳可为间歇性发作。有的病人在出生后数年才开始呈现症状。此型病例需作食管镜检查明确诊断。
【治疗措施】
先天性食管闭锁病例未经治疗出生后数日即死亡，因此明确诊断后即应尽早施行手术，纠治畸形。术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡;防治吸入性肺炎;给予抗生素药物;保持正常体温。置病儿于半坐位，可减少胃液溢流入呼吸道的危险。于上段食管腔内放入细导管，持续负压吸引，或经常吸除口腔分泌物，以预防或减少口腔分泌物被吸入肺内。肺部炎症或肺不张病例，需维持通气功能和给予氧吸入。
手术操作：通常采用右胸侧后切口。切除第4或第5肋骨经肋床进胸或经第4肋间切口进胸。在胸膜外或切开胸膜在胸腔内切断结扎奇静脉。游离下段食管，绕置以细带便于牵拉时在气管后壁显露食管气管瘘。在距气管后壁约3mm处切断瘘管，用5～0缝线3～4针间断横向缝合气管后壁切口，再用邻近胸膜覆盖。保留短段瘘管组织可防止缝合食管气管瘘时气管腔产生狭窄。游离下段食管时操作应轻柔，游离的范围亦不宜过长，以免影响下段食管的血液供应。上段食管血供较为丰富，宜充分游离以获得足够长度与下段食管作吻合术并减少吻合口张力。术前于上段食管内放置一根导管，有助于识别和游离上段食管。明确上、下段食管的长度足以施行对端吻合术后，切除下段食管盲端的顶尖部，显露食管腔，在上段食管壁的下切端用钝法将肌层向上方剥离6～8mm。然后将上段食管壁的粘膜层与下段食管壁的全层作对端吻合术。先在吻合口两端各放置一针牵引缝线，再间断缝合物合口的后壁和前壁，再将上段食管壁的肌层向下牵引缝合于下段食管壁上以覆盖吻合口。
(1)体位及第四肋间切口
(2)切断缝合食管气管瘘
(3)食管对端吻合上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合，再将上段食管壁肌层缝盖吻合口
(3)食管对端吻合
上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合，再将上段食管壁肌层缝盖吻合口
亦可不剥离上段食管壁的肌层。用上、下段食管壁的全层作吻合术。吻合口前壁全部缝合之前将术前经鼻或口腔预置的细导管通过吻合口置放入胃内，用作术后减压和喂食，亦可另作胃造瘘术供术后喂饲食物之用。在胸膜外或胸膜腔内放置引流管。待术后1周左右经食管X线检查证实吻合口已愈合后再拔除引流管。此后即可经口进食。术后3周可开始作食管吻合口扩张术，使吻合口内径达到F24以上。
体重不及2kg的早产儿，一般情况欠佳或并有其他器官严重先天性畸形的病例，需分期施行矫治术。第一期手术时切断、缝合食管气管瘘，另经腹部切口作胃造瘘术以供应营养。于上段食管内放入导管作持续负压吸引或作颈段食管造瘘术，以防止发生吸入性肺炎。数周后，待体重增加到3kg左右再施行第二期手术对端吻合上、下段食管。
食管上、下段均为盲端，没有食管气管瘘的病人，食管长度往往不足以作对端吻合术。此型先天性食管闭锁亦需分期手术。第一期手术将近段食管经颈部切口引出，切开近段食管盲端，此流唾液，防止溢流入呼吸道，另经腹部切口作胃造瘘术以供饲食。待儿童长大到3～4岁时再作第二期结肠代食管术。
【病理改变】
按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为五种类型(图1)。
图1 先天性食管闭锁类型
1.食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管瘘。据Holder统计，此型最常见，约占86.5%。
2.食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲端。此型少见，约占0.8%。
3.食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管瘘。此型占7.7%。
4.食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管食管瘘。此型亦很少见，占0.7%。
5.食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁与气管后壁相通，形成食管气管瘘，占4.2%。
【临床表现】
食管闭锁的典型临床表现为唾液不能下咽，返流入口腔，出生后即流涎、吐白沫。每次哺乳时，1型和3型病人由于乳汁不能下送入胃，溢流入呼吸道;2型及4型和5型病例则乳汁直接进入气管，引起呛咳、呕吐，呈现呼吸困难、紫绀、并易发生吸入性肺炎。食管下段与气管之间有食管气管瘘的1型和4型病例则呼吸道空气可经瘘道进入胃肠道，引起腹胀，同时胃液亦可经食管气管瘘返流入呼吸道，引致吸入性肺炎，呈现发热、气急。由于食物不能进入胃肠道，病婴呈现脱水、消瘦，如不及时治疗，数日内即可死于肺部炎症和严重失水。体格检查常见脱水征象，口腔内积聚唾液。并发肺炎者，肺部可听到罗音，炎变区叩诊呈浊音。
先天性髋脱位
【概述】
先天性髋关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一，以后脱位为多见，出生时即已存在，病变累及髋臼、肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致关节松弛，半脱位或脱位。有时可合併有其它畸形，如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出，其它关节先天性脱位或挛缩等。
【诊断】
主要依靠体征和X线检查和测量。新生儿的检查亦注意下列的各点：
(一)外观与皮纹 多发性畸形伴有髋脱位时，检查者往往发现大腿与小腿的比例不相称，大腿短而粗，小腿却细长，往往臀部宽大，腹股沟皱纹短或不清楚。臀部检查时可见两侧的皮纹不同，患侧一般升高或增加一条，整个下肢在放平剂时往往感觉患肢外翻15～20有缩短现象。
(二)股骨头不能摸到 屈髋屈膝各90一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股沟韧带处，其它4指置臀部环跳处，将手旋转小腿时，正常情况下在前面可以发现股骨头的活动与突起。脱位时，前面空虚而臀部后面的四指却感到股骨头在活动。
(三)加里阿齐征(Galeazzi) 将小孩平卧，两下肢屈膝到85～90之间，两踝放平对称位，发现两膝有高低，称为加氏征。股骨缩短，髋脱位者均出现此征。
(四)外展试验(Otolani征)将小孩平卧，屈膝、屈髋90，医师面向小孩臀部将两手抓住两膝同时外展，正常情况两膝可以放平而触及桌面。但髋脱位中一侧不能到达90，往往是65～70之间，内收肌明显隆起，称做外展试验阳性。有外展至75～80之间有滑动或跳动感觉，以后却可以更外展至90，称为Otolani跳动声，是诊断上一个重要依据。检查中有时候髋臼内外的弹响声，彩关节的半月板跳动声必须分清，不能相互混淆。
(五)关节松动试验 检查关节松动的先决条件是股骨头周围软组织很松，肌肉不紧张，股骨头可以上下移动，进入以及退出髋臼。这类试验包括下列三种方法：
1.妥马试验(Thomas)在新生儿中将健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失，将患侧腿伸直时可以完全呈一直线。正常婴儿伸直时仍有30左右的屈曲存在，又能完全放平成一直线。
2.巴罗试验(Barlow) 将患肢屈膝使足跟触及臀部。一手握住踝关节以及同侧的大小粗隆，另一手拇指推住耻骨联合另外4指抵住骶骨。在外展中途时，大拇指用力可感到股骨头向后脱位，大拇指放松时骨头复入关节。巴罗试验阳性说明关节松弛容易脱位但并不是髋脱位。
3.套叠试验 小孩平卧，屈髋90屈膝90，一手握住膝关节，另一手压迫骨盆之两侧髂前上棘，将膝关节向下推动，可感到股骨头向后突出，向上提升时，股骨头复入髋臼，称做套叠试验阳性。
以上三组关节松动检查法一般适用于新生儿，并且能合作不哭吵闹的情况下才能正确，否则往往不能检查，因此，尚有一定的限制。
(六)跛形步态 虽然早期诊断非常重要，但仍有不少病例是因跛行而来门诊。此类步态在行走中稍加分析即可看出。小孩走路当患肢在负重期(stance phase)是骨盆有下垂，晃动，不能上升：在摆动期(swing phase)时却不明显。此类检查一般在小孩行走之后才能明确诊断，最早约2足岁以上，但治疗时就比较晚了。两侧髋脱位患孩在行走中骨盆两侧撮动非常明显，常称做鸭步摇摆姿态，臀部向后突出，腰椎向前突增加，检查很容易想到髋脱位。
(七)屈氏试验(Trendelenurg征) 这是一个古老方法，目前已很少应用。小孩站立，当健侧单腿站立，患腿上举，骨盆同侧向上升高。相反，当患肢单腿站立时，因患侧股骨头不在髋臼内，加上臀肌萎缩，髋关节不稳，致使骨盆向下垂。
(八)大粗隆上升 正常婴儿自髂前上棘经大粗隆顶点至坐骨结节呈一条直线，称做奈氏线(Nelaton)。倘若股骨头不在髋臼内，而向上脱位时，大粗隆随之上升，这三点不在一条直线上。
X线检查 临床检查是诊断的第一步，它只能说明髋关节有问题，但最后作出诊断需用X线摄片。婴儿出生后2～3月内，股骨头骨骺骨化中心尚未出现，X线检查乃依靠股骨颈的干近侧端与髋臼关系来测量。骨化中心出现后，摄片包括双侧髋关节的骨盆片可以确定诊断，摄片时将双下肢并拢，将患肢上推和下拉住各摄一片对比测量，则变化更明显可靠。测量方法有以下几种：
(一)连接双侧髋臼Y型软骨的水平线(称Y线或Hilgenreiner线)，自髋缘外侧骨化边缘的垂线(称perkin线或Ombredarne线)，两线交叉将髋臼划为四区，正常股骨头骨化中心应在其内下区，若位于其它地区，则为脱位。脱位侧骨化中心常较小。
(二)髋臼指数 自Y形软骨中心至髋臼边缘作连线，此线与Hilgenreiner线间夹角称髋臼指数，此角说明髋臼之斜度亦是髋臼发育程度。出生时髋臼指数为25.8～29.4，6个月婴儿在19.4～23.4(Caffey 1956)。2岁以上者在20以内。多数学者认为超过25即为不正常，也有一些学者认为如超过30则有明显脱位趋向。近年来对于正常新生儿的髋臼指数发现高达35～40，而绝大多数以后转化为正常髋关节。因此在诊断上下不能单看髋臼指数一项。但大于正常值者说明臼顶倾斜度增加，为髋臼发育不良。
(三)骨骺外移测定 自股骨头骨骺中心至耻骨联合中央垂线之间距离称为旁氏中心距，两侧比较，有距离增宽表明股骨头向外移位。常用于髋关节半脱位，此法在测量轻度半脱位时很有价值，骨骺出现前，同样可用股骨颈内侧缘为点作测量。
(四)Von Rosen线 双侧大腿外展45～50并内旋，摄包括双侧股骨上端至骨盆正位片。作双侧股骨中轴线，并向近侧延长即Von Rosen线。正常时此线通过髋臼外上角;脱位时通过髂前上棘。在股骨头骨化中心未出现前，对诊断有一定参考价值
(五)兴登(Shenton)线 正常骨盆X线中耻骨下缘之弧形线与股骨颈内侧之弧形可以连成一条完整的弧度称做兴登氏线。凡有髋脱位，半脱位病例中，此线完整性消失。
此线在任何脱位中都消失，因此不能区别炎症、外伤、先天性等情况。但是仍不失为最简单的诊断方法这一。
(六)股骨颈前侧角摄片 偶尔需要X光摄片进一步明确前倾角的情况，最简单的方法是患儿平卧，髋部向上作骨盆正位摄片。同样，将大腿完全内旋再作骨盆正位摄片，将两片比较可以看出完全内旋时股骨颈全长出现，股骨头清楚，髋骨向上时股骨头与大小粗隆重叠，可以估计前倾角的存在。
(七)关节造影 一般情况之下很少有必要进行关节造影来明确诊断，但是在某些情况下需要明确盘状软骨、关节囊狭窄、复位失败原因时，造影术偶有必要。在全身麻醉下，髋关节进行皮肤消毒无菌操作，在关节前作穿刺注射1～3ml35%碘油造影剂(diodone diodast)。在透视下可以发现髋臼外缘有无障碍，髋臼外缘的软骨情况以及关节囊有无狭窄，必要时手法复位后可以再次造影明确股骨头是否完全进入髋臼，盘状软骨的复位与变形。由于操作复杂，造影充盈不足，读片困难，近年来较少有人应用造影诊断。
(八)中心边缘角(CE角) 随访病例时常需测定股骨头进入髋臼的程度，伟氏(erville认为这是髋脱位的主要原因，复位的关键。在手术中3岁以上的患儿凡牵引后股骨头不能进入髋臼者，多半有肥厚的盘状软骨。这类软骨完全像膝关节中的盘状半月板一样，它遮住了很大一部分关节面使股骨头与髋臼不能接触，引起二者之发育不良。
2.关节囊 正常的髋关节囊是一层纤维组织0.5～1.0mm厚薄。自从股骨头脱离髋臼向外向上移位，小孩负重后，关节囊受到牵拉而增长增厚有时可大2～3mm之多，长期牵拉使关节囊与髋臼上方髂翼粘连，加上圆韧带、盘状软骨与关节囊之间粘连，形成整整一片结缔组织，阻碍股骨头进入髋臼。关节囊在后期呈葫芦形，有狭窄的颈部，股骨头本身就不能通过。髂腰肌腱经过关节囊前面，有时在很早期出现一个切迹，阻碍股骨头复位。关节囊附着在股骨头以下而不是附着大小粗隆之间。
3.圆韧带 正常圆韧带连接股骨头中心凹与髋臼之内下方。髋关节脱位病例中，关节囊与圆韧带同时受到牵拉而增长增厚，久而久之圆韧带与关节囊粘连成一片而消失。圆韧带内的中心动脉亦因牵位增厚而过早闭塞。
4.肌肉 由于股骨头向上移位，凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都发生短缩，其中以内收肌及髂腰肌更为明显，而且许多肌腱有纤维变性。后侧肌群包括臀肌，亦有缩短，肌力减弱，影响关节稳定性，出现摇摆步态。
5.筋膜 虽然外侧肌群在理论上是被拉长，但可见到臀筋膜有挛缩，患者不能内收，这种筋膜都有纤维组织增生，严重者有胶原变性。手术中必须进行筋膜松懈才能保证复位。
【流行病学】
本病的发病率因受很多因素的影响，如地域、生活习惯、民族等，其发病率相关很大，在意大利北部、法国和德国南方地区发病率较高，Mckeown等1960年报道英国伯明翰发病率为0.7%，而瑞典为1%，在日本和美洲印第安部落发病率也较高。而Hodgson认为我们中国的发病率很低，他主要是指中国南方地区，因为带小孩的习惯是二髋分开;膝关节屈曲，因这种婴儿体位能纠正髋关节脱位，而实际上在我国不同地区发病率也不一致，但缺乏完整统计资料。但发病率也不会太低。而在非洲地区，发病率为世界上最低地区。
该病好发于女孩，男女之比为5～7∶1。左侧发病大大超过右侧为10∶1。
【临床表现】
患儿的母亲常发现患儿肢体不正常，而来院求诊，若无炎症或外伤史，就应引起对本病的警惕。症状可大致归纳有以下几点：
(一)关节活动受限 在儿童期先天性髋脱位通常是以无痛和关节活动不受限为其特点。然而在婴儿和新生儿时期则恰恰相反，有暂时性关节功能障碍，呈某种固定姿势。典型症状主诉为患儿肢体呈屈曲状不敢伸直，活动较健侧差，无力，牵拉下肢时则可伸直，但松手后又呈屈曲，少数婴儿下肢呈外旋位，外展位或两下肢呈交叉位，甚至髋关节完全呈僵直状态，少数患儿在牵拉下肢时有哭吵。
(二)肢体缩短 单侧髋关节脱位常见患侧肢体缩短。
(三)其它常见症状有大****不对称，臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折加多，加深或不对称，会阴部加宽，有时可在牵动患肢时有弹响声或弹跳感。
以上一些症状如能及时发现，进行仔细检查，则能做出及时的诊断与治疗，治疗效果将会大大的提高。
【并发症】
先天性髋关节脱位，治疗后出现的併发症大多与手法粗暴、牵引不够，手术指征未掌握，未弄清阻碍复位因素和固定不当等原因所致。多数可以避免。常见併发症有：
(一)再脱位 常因阻碍复位因素未消除。X线出现假象，换石膏时不小心，前倾角过大或髋臼发育不良，因而即使复位后，还是较易再脱位。
(二)股骨头缺血性坏死 这类併发症主要是由于手法粗暴或手术创伤过大，损伤了股骨头的血供;固定时强力极度外展;复位前牵引不够或内收肌、髂腰肌未松解，复位后股骨头受压过度及还有一些原因不明。
(三)髋关节骨性关节病 是晚期的併发症，一般在年龄较大患儿手术后，待到成年后往往较难避免有些类併发症出现。
(四)股骨头骨骺分离，股骨上段骨折，坐骨神经损伤等，这些均为牵引不足，复位时使用暴力或麻醉太浅等原因引起，一般均可避免。
