先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂
动脉斑块养生知识。
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【概述】
主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。据报道发病率在东方国家高于西方国家，我国发病率占先天性心脏病的1/100～2/100。Hope于1839年首先描述本病。1958年McGoon，Kirklin等报道在体外循环下施行修补术获得成功。在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦，次之为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔(约占70/100)，少数破入右心房腔，而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔(约占70/100)，少数破入右心室腔。
【诊断】
对于主动脉瓣窦动脉瘤的诊断，依据病史、体格检查和心脏连续性杂音，再结合X线片及超声心动图检查，一般不难明确。对某些诊断怀疑者，需要作出鉴别诊断时，才需作右心右导管检查或逆行主动脉造影术。
【治疗措施】
主动脉瓣窦动脉瘤形成后逐渐发展扩大，最终必然导致动脉瘤破裂。因此凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，都应施行主动脉瓣窦动脉瘤切除术。对急性破裂者，经内科治疗心力衰竭改善后即应尽早施行手术治疗，如心力衰竭未能控制更需早期施行手术。手术在体外循环结合低温和心肌保护下施行直视修补术，病人取仰卧位，胸骨正中切口，纵向锯开胸骨，切开心包后在破入心脏表面可触及明显震颤感。必要时作心内探查。
心脏切口途径按主动脉瓣窦动脉瘤破入腔室部位或伴发心脏畸形来决定采取右房、右室或主动脉切口。切开心脏显露病变，瘤体呈风兜样壁薄而光滑，顶部有一个或几个破口，破裂的动脉瘤有内外两口，内口位于主动脉瓣窦处，纵向剪开瘤壁，距内口约0.3～0.4cm处再环形剪除整个囊壁，保留内口周围较坚韧的囊壁组织以便缝合，缝合时先作8字连续缝合，然后囊壁两侧再加垫褥式缝合以加固缝线。经主动脉切口途径，可直接自冠状动脉开口灌注停搏液，且可精确检视瓣叶，囊状窦瘤可自右房或右室牵回主动脉内，切除多余瘤壁，窦瘤的切除与缝合方法与上述一致。对合并的嵴上型室间隔缺损，可经主动脉切口或右心室切口予以修补，如伴发主动脉瓣关闭不全，可同时作主动脉瓣成形术或主动脉瓣膜置换术。
【病理改变】
主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧低压心腔，血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔，由于二者存在明显的压力阶差，产生大量的左向右分流，其血流动力学改变类似动脉导管未闭，肺循环血流量增多，右心室负荷加重，引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭。主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状。主动脉瓣窦动脉瘤破裂入心包腔则产生急性心脏压塞引起死亡。
主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形，其中最常见的为并发室间隔缺损(约占40～50%)，这样更加重左右心室的负荷。亦常伴有主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄、主动脉缩窄和动脉导管未闭等。
本病病程进展随着破口大小而异。破口越大，左向右分流量越多，则症状出现早，病情进展快。
【临床表现】
未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤不呈现临床症状，破裂后才呈现症状。发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的病人起病急骤，在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛。病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭。多数病例破口较小，起病后可有数周、数月或数年的缓解期，然后呈现右心衰竭症状。少数病人由于破口甚少，仅有小量左向右分流，很长时间内病人可无自觉症状，这些病人常因心脏杂音而偶然发现，通过超声心动图、右心导管检查及主动脉造影而诊断。
体格检查：舒张压明显下降，脉压差增大，出现水冲脉、毛细管搏动和股动脉枪击声。心脏检查时在胸骨左缘第3、4肋间可触到震颤，该处可听到典型来回性或连续性粗糙杂音，杂音性质类似动脉导管未闭，但杂音位置较低，主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房的病例则常呈现颈静脉怒张。心电图检查：显示左心室肥大或双心室肥大、心肌损害和右束枝传导阻滞。X线胸片：见心脏明显扩大，肺动脉段突出，肺野充血肺纹理增多。超声心动图检查：显示主动脉窦壁波形中段，舒张期主动脉窦壁脱入右心室流出道。右心导管检查：可证实在右房、右室或肺动脉部位血氧饱和度升高，提示该部存在左向右分流。逆行主动脉造影：可明确主动脉窦瘤破口部位及破入的心脏腔室。
【鉴别诊断】
下列疾病应与主动脉瓣窦动脉瘤作鉴别：
(一)动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损这类主动脉内左向右分流的心脏畸形没有突发病史，机器样连续性杂音位置在左第二肋间，杂音常向两肺及同侧锁骨下区传导，超声心动图检查在降主动脉与左肺动脉区存在左向右分流，必要时作右心导管检查或逆行主动脉造影术即可明确诊断。
(二)室间隔缺损并存主动脉瓣关闭不全本病无突发病史，收缩期和舒张期来回性杂音部位在左侧第2、3肋间，超声心动图检查显示心室间隔回声段缺失和心室腔内存在左向右分流，主动脉瓣可显示瓣膜关闭不全征象。
(三)冠状动脉瘘 指左、右冠状动脉与心腔或冠状静脉存在异常交通，在心前区下方可听到连续性杂音，以舒张期为主。超声心动图检查或逆行主动脉造影见到冠状动脉呈扩大曲张，并可见到造影剂由冠状动脉流向心腔内。
【预后】
国内手术死亡率大约在5～10%左右，手术远期效果满意。
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胸降主动脉动脉瘤
【概述】
在胸主动脉动脉瘤中最常见的是降主动脉瘤。
【治疗措施】
降主动脉瘤的外科治疗方法是切除动脉瘤替换以人造血管。术中需阻断降主动脉，为了避免由此而引起的躯体上半部高血压，和脊髓、内脏发生缺血缺氧损害，可在动脉瘤近、远侧主动脉之间置入直径7～9mm的硅胶临时外分流导管，从左锁骨下动脉或主动脉弓分流部分血液入股动脉或远段降主动脉，完成人造血管替换术后拔除外分流导管。另一个方法是作左心转流术，可采用：①左心房股动脉转流术：全身肝素化后于左心房插入引血导管，股动脉插入给血导管，从左心房引出的部分氧合血液通过血泵注入股动脉，供血到躯体下半部，而由心脏搏出的血液则供应躯体上半部。②股静脉股动脉转流术：全身肝素化后于左侧股静脉插入引血导管，左侧股动脉插入给血导管，从股静脉引出的血液进入氧合器进行氧合，氧合后的血液通过血泵输送入股动脉。应用左心转流术躯体下半部灌注量应维持在每分钟1000ml左右，灌注压力在4kpa(30mmHg)以上即可保护肾脏功能。
如动脉瘤病变比较局限，阻断主动脉血流的时间在30分钟以内，则仅需应用体表降温以增强脊髓的缺血缺氧耐受力，并于术中应用静脉滴注硝普钠控制上半身高血压，无需应用外分流或左心转流等方法。进入胸腔后先局部游离动脉瘤近、远侧主动脉。大多数病例动脉瘤近端在左锁骨动脉下方，仅需在主动脉弓远段放置阻断钳。如动脉瘤近端紧靠左锁骨下动脉开口，则需在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间钳夹主动脉弓，同时钳夹左锁骨下动脉。然后于动脉瘤远侧放置降主动脉阻断钳。阻断血流后，纵向切开动脉瘤。缝扎主动脉后壁肋间动脉开口。但对于长段降主动脉动脉瘤应注意尽可能保留数支肋间动脉。为此可斜向切断降主动脉的一端，保留肋间动脉开口部位的主动脉后壁，然后用一段口径比主动脉略小、长度适当并经过预凝处理的人造血管分别与主动脉近、远段切端作不漏血对端吻合术。吻合术完成后，先放松远段主动脉阻断钳，排尽人造血管内存留的气体，并观察吻合口无漏血后，缓慢地取除主动脉远段和近段阻断钳，用动脉瘤壁包绕裹紧人造血管缝合切缘。
⑴在阻断血流后，纵向切开动脉瘤
⑵缝扎主动脉后壁肋间动脉开口
⑶先后将人造血管与降主动脉的二端缝合
⑷放松远端主动脉阻断钳，排尽人造血管内存留的气体
⑸缓慢去除远、近段主动脉阻断钳，用动脉瘤壁包绕紧裹人造血管，缝合切缘
【病理改变】
过去降主动脉动脉瘤的病因多为梅毒性，目前则大多数由动脉粥样硬化病变所引起。高龄、高血压等因素均增加动脉粥样硬化病变的发病率。其它病因尚有创伤、细菌性感染和动脉中层坏死等。大多数降主动脉动脉瘤发生在近段降主动脉，位于左锁骨下动脉的远侧，病变的主动脉呈梭状扩大，长度不一，有时可涉及降主动脉全长甚或延伸入腹主动脉近段。动脉瘤缓慢长大，最终穿破出血致死。经胸部X线检查明确诊断后，平均生存期约为3年。
【临床表现】
胸降主动脉动脉瘤在早期可不呈现任何症状，动脉瘤长大后即常诉说背部两肩之间胸痛，有时疼痛部位在下背部、肩部、上肢或颈部。疼痛常为持续性钝痛。动脉瘤压迫左主支气管可引致呼吸困难，穿破入肺或支气管则产生咯血，压迫左侧喉返神经则呈现声音嘶哑。
胸部X线检查及计算机断层摄片检查可显示动脉瘤块影并可能见到搏动或血栓。主动脉造影可明确诊断并显示动脉瘤的部位、形态和范围。
胸主动脉夹层动脉瘤
【概述】
主动脉血流通过内膜裂破处进入主动脉壁，在主动脉壁内形成血肿。血肿扩大时，将主动脉壁中层剥离成为内、外两层，称为主动脉夹层动脉瘤。1542年Sennertus，1761年Morgagni即对本病作了描述。1826年Laennec称之为夹层动脉瘤。主动脉夹层动脉瘤的发病率，每年每百万人口约为5～10例。男女之比约为3∶1，发病年龄大多数在40岁以上。
【治疗措施】
主动脉夹层动脉瘤病情异常凶险，发生夹层动脉瘤后24小时生存率仅40%，1星期生存率为25%，3个月生存率仅10%。病变累及升主动脉者预后更差，1个月生存率仅8%，而病变仅累及胸降主动脉者则1个月生存率可达75%。高血压加速主动脉壁剥离过程，加剧疼痛并促使病人因夹层破裂引致血心包、血胸或纵隔积血而早期死亡，对病情起不良作用。因此拟诊为主动脉夹层动脉瘤的病例在未经主动脉造影确定诊断之前，即应进行治疗。给予药物降低血压，降低周围血管阻力和减少左心室收缩力，使主动脉壁剥离范围不再扩大。最常用的药物是阿方那特(Arfonad)或硝普钠。严密监测心电图、血压、中心静脉压、肺微嵌压、肺动脉压和尿量。调整药物剂量使血压维持在13.3～16.0kpa(100～120mmHg)，尿量每小时至少30ml。病情稳定后立即进行主动脉造影术，明确主动脉壁剥离病变的部位和范围。夹层动脉瘤病例主动脉壁组织脆弱，易破碎，手术操作难度大，死亡率高。主动脉壁剥离病变累及升主动脉的病例即Stanford分类属a型或DeBakey分类属I型和Ⅱ型病例应施行外科手术治疗。Stanford分类属B型或DeBakey分类属Ⅲ型的病例，大多数经内科治疗病情稳定，可继续内科治疗，但如呈现下列情况即应施行外科手术治疗：
1.主动脉壁剥离病变持续扩大 其主要表现有：主动脉壁血肿明显增大，主动脉头臂分支或主动脉瓣呈现杂音和搏动减弱，提示剥离病变累及升主动脉。呈现昏迷、卒中、肢体作痛发冷、尿量减少或无尿提示主动脉主要分支受压或梗阻。
2.主动脉壁血肿有即将破裂的危险 其主要征象为主动脉造影显示袋状夹层动脉瘤或夹层动脉瘤在数小时内明显增大，胸膜腔或心包膜腔呈现积血;内科治疗未能控制疼痛。
3.经积极内科药物治疗4小时，血压未能降低，疼痛未见减轻。
手术操作：
1.主动脉壁剥离病变累及升主动脉的病例亦即Stanforda型或DeBakeyI型及Ⅱ型病例 胸骨正中切口，切开心包，全身肝素化后于右心房内插入单根引血导管，动脉给血管需插入未被主动脉壁剥离病变累及的股总动脉。开始体外循环并将体温降至25℃左右，心包腔内注入冰生理盐水作心脏局部深降温。左心房放入减压导管。在靠近无名动脉起点处阻断升主动脉。于升主动脉壁作纵切口，切开主动脉腔，经左、右冠状动脉开口插管灌注冷心脏停搏液。窥察内膜裂破部位和主动脉壁剥离病变是否累及主动脉瓣窦。剥离病变涉及主动脉瓣窦而主动脉瓣启闭功能仍正常者，则在瓣窦上方切断升主动脉然后在主动脉瓣交界处于主动脉壁里、外各放置一小块涤纶垫片，用褥式缝线穿过主动脉壁，缝合固定交界。然后在升主动脉近、远段切端主动脉壁里、外各放置环状窄条织片，缝合加固主动脉壁，再连续缝合升主动脉近、远段切端，然后作升主动脉对端吻合术或在两个切端之间植入一段人造血管。内膜破裂部位涉及主动脉弓者，可部分切除主动脉弓，替换以人造血管，再用主动脉壁包绕人造血管，起加固和止血作用。
⑴升主动脉切口;⑵显露病变;⑶缝合固定交界;⑷升主动脉对端吻合
病变情况需切除主动脉瓣者，则在切除主动脉瓣及病变段升主动脉后，作主动脉瓣替换及人造血管植入术，或用带瓣人造血管，人工瓣膜端与主动脉瓣瓣环作缝合术，在人造血管上切开小窗与冠状动脉开口附近主动脉壁作吻合术，或在人造血管与冠状动脉之间作大隐静脉分流术以保证冠状动脉血流。人造血管的另端与升主动脉远段切端作对端吻合术。
2. 主动脉壁剥离病变仅累及降主动脉的病例亦即StanfordB型或DeBakeyⅢ型病例 大多数经内科药物治疗后病情稳定，无需外科手术治疗，病情发展需要手术治疗者则施行病变段胸降主动脉切除和人造血管植入术。按病变情况尽可能缩短切除主动脉段的长度。为避免阻断降主动脉引致脊髓和内脏缺血缺氧损害，可采用体表低温麻醉并用药物控制上半身血压;应用临时性外分流导管;左心转流术或股静脉股动脉转流术，阻断病变段近、远侧主动脉后，加压注入冷乳酸林格溶液，降低脊髓温度，亦可保护脊髓。
作左侧后剖胸切口，经第5或第6肋床进胸。于近段降主动脉或颈总动脉与左锁骨下动脉之间放置主动脉阻断钳，另于病变段远侧放置降主动脉阻断钳。纵向切开病变段降主动脉，观察主动脉后壁肋间动脉开口部位情况，尽可能保留肋间动脉开口处的部分主动脉后壁。切除病变段降主动脉后，用环状窄条织片加固近、远段主动脉壁内外侧切端，再用缝线连续缝合固定主动脉壁与织片，然后用长度、口径、形态合适的一段人造血管与近、远侧主动脉切端作对端吻合术。保留主动脉部份后壁与肋间动脉者，则需斜向修剪人造血管的一端。吻合完成后先放松降主动脉远侧血管钳，如吻合口有漏血处需添缝数针，再缓慢地放松和取除近段主动脉阻断钳。植入的人造血管用夹层动脉瘤壁包绕缝合，起加固和止血作用。
术后处理与一般心脏血管大手术相同，但应密切注意血压情况，防止出现血压升高。术后随诊复查应注意残余的动脉瘤假道是否增大，增大者应及时处理，以免发生破裂。
手术治疗效果：夹层动脉瘤的手术死亡率仍较高。病变累及升主动脉的病例，手术死亡率为20～40%，病变仅限于降主动脉者，手术死亡率为25～60%。主要死亡原因有主动脉或吻合口破裂出血、急性心力衰竭、脑血管病变、肠系膜或肾血管梗塞和肺部并发症。术后约10～20%的病例并发截瘫。术后5年生存率约为50%，术后10年、20年生存率降至30%和5%。
【病理改变】
主动脉壁中层退行性病变，各层组织粘合力减退，主动脉壁受血流冲击或血管滋养管裂破引致内膜断裂，则主动脉壁中层剥离，形成外层薄、内层厚的壁间血肿。心脏搏动产生的应力对升主动脉和近段降主动脉影响最大，因而60～70%的病例夹层动脉瘤起源于升主动脉，25%起源于近段降主动脉。约90%的病例并有高血压。夹层动脉瘤形成后，可向远段主动脉延伸，累及胸主动脉全长和腹主动脉及其分支;向近段主动脉延伸则累及冠状动脉和主动脉瓣，引致冠循环血流阻断或主动脉瓣关闭不全。夹层病变累及颈总动脉则产生脑缺血症状;肋间动脉受累则可引致脊髓缺血产生截瘫;肾动脉受累则引致肾功能衰竭;髂、股动脉受累则可引致肢体坏死。夹层动脉瘤长大后如外层穿破入心包腔或胸膜腔，则产生心包压塞或大量血胸引致死亡。有的病人动脉瘤内层穿破入主动脉腔，则主动脉形成两个血流通道，主动脉壁剥离过程就不再发展，病情得到缓解。
分型：1965年DeBakey按夹层动脉瘤发生的部位和范围分为三种类型(图4)，在临床上得到广泛应用。
I型：内膜破裂处位于升主动脉，主动脉壁剥离范围起源于升主动脉，累及主动脉弓、降主动脉，并可延伸到腹主动脉。
Ⅱ型：内膜破裂处位于升主动脉，主动脉壁剥离范围局限于升主动脉。
Ⅲ型：内膜破裂处位于左锁骨下动脉开口远端的近段降主动脉。主动脉壁向降主动脉方向剥离，可延伸到腹主动脉，但不涉及升主动脉壁。
Stanford分型则根据升主动脉是否受累分为A、B二种类型(图5)。
A型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉。夹层动脉瘤的范围累及升主动脉，甚或主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。Stanforda型相当于DeBakey分型的I型和Ⅱ型。A型约占病例数的66%。
B型：内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，但不累及升主动脉。相当于DeBakeyⅢ型。B型约占33%。
【临床表现】
绝大多数病人夹层主动脉瘤出现时突然感觉腹部、胸部或背部刀割样或撕裂样剧烈疼痛。胸痛可放射到颈、臂部，与急性心肌梗塞相类似。给予吗啡类药物亦未能减轻疼痛。疼痛为持续性，直到夹层动脉瘤穿破后才自行缓解。患者常呈现皮肤苍白、出汗、周围性紫绀等休克征象，但血压仍高于正常。腹部疼痛易与急腹症相混淆，但夹层动脉瘤病例很少呈现恶心、呕吐、腹部压痛和腹肌紧张。主动脉壁剥离病变累及升主动脉者可呈现主动脉瓣关闭不全的舒张期心脏杂音。累及锁骨下动脉、颈总动脉和髂股动脉者可出现局部血管杂音，同侧脉搏和血压减弱或消失。病变累及脑血管者易与高血压引致的脑出血或脑血栓形成相混淆。肋间动脉受累可突然出现截瘫。
【辅助检查】
心电图检查：心电图检查一般无异常征象，可排除心肌梗塞的诊断。并有高血压的病例可显示左心室肥厚。
胸部X线检查：胸部X线检查是简便可靠的诊断方法。夹层主动脉动脉瘤累及升主动脉的病例，在胸部X线平片上显示纵隔阴影向右侧增宽，累及降主动脉者则向左侧增宽。主动脉弓呈局限性隆起，升主动脉与降主动脉外径悬殊，升主动脉与主动脉弓扩大、变形。主动脉壁增厚，致内膜钙化斑与主动脉外缘间距增宽。间隔半小时重复摄片，显示胸主动脉与纵隔形态发生改变。有时主动脉呈现双腔阴影。有的病例可显示胸膜腔积液。胸部X线检查显示上述异常者应立即作主动脉造影检查，要求充分显示主动脉全长(从主动脉瓣到腹主动脉分叉处)。主动脉造影可显示主动脉壁剥离形成的血流异常通道压迫主动脉腔，了解主动脉壁剥离段的长度、内膜裂破的部位、主动脉瓣的解剖及功能情况以及主动脉主要分支如颈总动脉、肾动脉受累情况等。夹层动脉瘤的主动脉造影阳性征象有：造影剂在主动脉内分为两个通道且形态不光整，造影剂未能进入主动脉主要分支以及主动脉瓣关闭不全。
双维超声心动图检查可显示夹层动脉瘤入口处的主动脉内膜破裂瓣片。
先天性主动脉弓畸形
【概述】
先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及其分支畸形仅占1～2%。
【诊断】
胸部X线检查：不伴有其它先天性心脏畸形的病例，胸部平片心脏外影可无异常。双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起，右侧更为明显。食管造影检查可显示在胸椎第3、4水平上段食管两侧压迹，右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高，左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低。体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象。右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起，而左侧缺如。食管造影检查在主动脉弓部位，见食管被推向左侧并显示压迹。异位锁骨下动脉病例，食管造影可显示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹。婴儿病例作食管造影检查宜用碘油或水溶性造影剂，因钡剂造影剂如吸入气管支气管内，有加重呼吸困难或引致吸入性肺炎的危险。
支气管镜检查：支气管镜检查可以明确气管受压迫的部位，并可在受压处观察到血管搏动，但引起的呼吸道粘膜创伤和水肿可加重呼吸道梗阻，必须十分慎重。
主动脉造影检查：主动脉造影是确诊主动脉弓及其分支畸形最可靠的诊断方法。于升主动脉内插入导管，注入造影剂进行主动脉及其分支造影，双向电影摄片检查可显示主动脉弓及其分支的起源、走向、粗细和其它异常，从而明确诊断。
【治疗措施】
主动脉弓及其分支畸形产生呼吸道和食管受压迫症状明显的病例，均应施行手术治疗。根据病变具体情况，切断或游离造成气管、食管受压迫的血管或包括动脉韧带等纤维条索状组织，充分松解游离气管、食以消除症状。
术前需应用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通过补液、鼻饲加强营养，改善全身状况。
麻醉方法则选用气管插管麻醉，整个手术过程中应注意保持呼吸道通畅。
最常用的手术切口是左侧后剖胸切口，经第4肋间进胸。血管环的处理方法则视病变的具体情况而定。
双主动脉弓：左主动脉弓远段较细且动脉韧带位于左侧者，进胸后在迷走神经的后方或迷走神经与膈神经之间切开纵隔胸膜，游离喉返神经，注意避免喉返神经和胸导管受损伤。解剖游离动脉导管或动脉韧带，予以切断结扎或切断缝合。分离左主动脉弓远段，在左锁骨下动脉起始部与降主动脉之间或左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，放置无创伤血管钳，切断左主动脉弓远段，分别缝合近、远段切端，充分游离近段左主动脉弓切端后，将切端缝合固定于前胸壁筋膜，再剥除气管和食管周围的纤维组织，充分松解气管与食管，纵隔胸膜勿需缝合。
左主动脉弓口径较粗的病例，则在切断结扎动脉韧带后，解剖游离左主动脉弓远段和降主动脉，绕置线带并向左侧牵拉，显露右主动脉弓远段，放置无创伤血管钳，然后切断左主动脉弓，小心缝合其两切端，将气管食管与纵隔纤维组织及左主动脉弓充分游离，并将左主动脉弓与降主动脉缝合固定于前胸壁筋膜或肋骨骨膜上。
右位主动脉弓、左侧动脉韧带、食管后异位左锁骨下动脉：这种情况形成的血管环可经左胸切断结扎动脉韧带，在食管左侧切断结扎右锁骨下动脉，并将降主动脉与食管解剖分离后，与胸壁筋膜缝合固定。为了防止术后发生锁骨下动脉窃血综合征，可将右锁骨下动脉远段切端与左颈总动脉或主动脉弓作端侧吻合术，亦可同时结扎椎动脉。
左主动脉弓、食管后异位右锁骨下动脉：这种情况通常只压迫食管，产生吞咽困难症状。经左胸侧后第4肋间切口进胸，在近主动脉弓处游离右锁骨下动脉，放置无创伤血管钳切断缝合右锁骨下动脉，然后游离右锁骨下动脉远段，将其推送到食管右侧，同时游离切断食管周围纤维组织。为了防止发生锁骨下动脉窃血综合征可同时结扎椎动脉。年龄较大的病例可经右胸侧后剖胸切口，切断右锁骨下动脉后，缝合近段切口，将右锁骨下动脉远段与右颈总动脉或主动脉弓作端侧吻合术。
无名动脉异常：经右侧或左侧第4肋间前胸切口，游离无名动脉后将无名动脉及主动脉弓缝合固定于前胸壁，即可解除对气管的压迫。
异位迷走左肺动脉的治疗方法是经左胸侧后第3或第4肋间切口进胸，游离气管、食管、肺门和左肺动脉，切断结扎动脉韧带后，左支气管后方解剖游离左肺动脉在靠近右肺动脉起源处切断左肺动脉，缝合右肺动脉切口，将左肺动脉从气管后方拉出，在气管左前方与肺总动脉作对端吻合术。手术后早期死亡率高，主要致死原因因为重度气管、支气管狭窄和左肺动脉因吻合不当发生扭曲和血栓形成。
术后处理：主动脉弓及其分支畸形病例，由于受压迫的气管软骨环发育不良且较软弱，易于吸气时萎陷，因此术后数日仍需持续气管插管加压，给予高湿度氧吸入;吸除气道分泌物，保证呼吸道通畅。术后静脉滴注少量地塞米松可减少拔除气管插管后气管粘膜水肿。有时术后经数周或数月气管和食管压迫症状才完全消失。
【发病机理】
胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接。在第3对腮动脉弓充分发育时，第1、2对鳃动脉弓均消失。第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失。第6对鳃动脉弓形成肺动脉，其右侧远段与背主动脉联接中断;左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管，出生后导管闭合成为动脉导管韧带。
上述鳃动脉弓或背主动脉发育过程中发生异常，则出生后可形成各种主动脉弓及其分支畸形。大多数病例仅有主动脉弓或其分支畸形，少数病例则可与其它心脏畸形如法乐四联症、大动脉错位等合併存在。根据第4鳃动脉弓及主动脉弓分支的发育情况、降主动脉的位置以及动脉导管或动脉韧带的行程，可将主动脉弓及其分支异常分为下列数种类型。
双主动脉弓：双侧第4鳃动脉弓均存留并发育成长则形成主动脉弓。升主动脉正常，在心包膜外分为左、右两支主动脉弓。左侧主动脉弓在气管前方从右向左行走，越过左主支气管，在脊柱左侧与右侧主动脉弓汇合成降主动脉。右侧主动脉弓跨越右侧主支气管在脊柱前方、食管后方，越过中线向左向下行，与左侧主动脉弓汇合成降主动脉。左、右主动脉弓各自分出两个分支，即左侧主动脉弓发出左颈总动脉和左锁骨下动脉，右侧主动脉弓发出右颈总动脉和右锁骨下动脉。动脉导管或动脉韧带位于左侧主动脉弓、左锁骨下动脉起点部位的下缘与左肺动脉之间。大多数病例两侧主动脉弓口径不相等，一般右侧较粗。
少数病例降主动脉位于右侧，左动脉弓跨越左主支气管后，向后向右经食管后方，在脊柱右侧与右主动脉弓汇合成为降主动脉。不论降主动脉位于左侧或右侧，由于双侧主动脉弓形成的血管环围绕气管、食管，如两侧动脉弓之间空隙狭小，临床上均可产生压迫症状。
有时左主动脉远段可能闭塞，形似纤维素带。闭塞部位可位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，亦可位于左锁骨下动脉与动脉导管或动脉韧带之间或动脉导管(动脉韧带)与左右主动脉弓汇合处之间。
右位主动脉弓：左侧第4鳃动脉弓退化消失，右侧发育形成主动脉弓，降主动脉位于脊柱右侧。从主动脉弓发出分支的排列顺序呈正常的镜影，即第1支为左无名动脉，再发出左颈总动脉和左锁骨下动脉;第2支为右颈总动脉;第3支为右锁骨下动脉。有时主动脉弓共发出4个分支，而左无名动脉不存在，动脉导管或动脉韧带位于左无名动脉或左锁骨下动脉与左肺动脉之间。食管后方无血管者不构成血管环。右位主动脉弓一般对气管、食管不产生压迫，但有少数病例动脉导管或动脉韧带，从左肺动脉绕过食管后方连接于右侧主动脉弓远段，或左锁骨下动脉起源于近段降主动脉，经食管后方进入左上肢，动脉导管或动脉韧带亦可位于气管左侧左肺动脉与左锁骨下动脉之间，或位于左肺动脉与起源于降主动脉的左锁骨下动脉之间。在这些情况下，如动脉导管或动脉韧带较短则可能参与形成血管环的一部分，产生气管、食管压迫症状。
左位主动脉弓：左位主动脉弓很少形成血管环，有的病例左锁骨下动脉异位起源于左锁骨下动脉远端的主动脉弓，并越过食管后方进入右上肢。有时动脉导管或动脉韧带联接异位的右锁骨下动脉与右肺动脉之间;以及左位主动脉弓伴右位降主动脉，左主动脉弓绕过食管后方连接于降主动脉，位于右侧的动脉导管或动脉韧带参与血管环的形成。或异位的左锁骨下动脉发自降主动脉近段，经食管后方进入左上肢，这些情况均可形成血管环，产生压迫症状。
无名动脉异常：主动脉弓及其分支发育正常，但无名动脉从主动脉弓发出的部位偏向左侧，绕气管前壁向上向右进入右胸顶部。如无名动脉长而松则不产生症状。但如血管粗大，短而紧，则可严重压迫气管。
异位迷走左肺动脉：Glaevecke和Doehle1897年首次报道异位迷走左肺动脉起源于右肺动脉的后方，然后跨越右主支气管转向左侧，在气管与食管之间进入左侧肺门，这样形成包绕右主支气管与气管下段的悬带，产生压迫症状，可伴有气管下段和右主支气管发育不良。半数病人在出生后即呈现症状，出生后1个月约2/3病例呈现症状。最常见的症状为呼吸道梗阻，呼气时出现喘鸣，常易反复发作急性呼吸道梗阻和呼吸道感染，但不呈现吞咽困难症状。
胸部X线检查可发现两侧肺透光度不同，右侧肺过度充气，胸部平片在隆突区气管、食管之间，可显示异常左肺动脉的块影，左肺动脉在左肺门发出的分支位置较低，支气管镜或支气管造影可显示併存的气管支气管异常。但这些检查可造成呼吸道梗塞加重的危险。胸部X线透视检查可发现两侧气管宽度的差异，有时肺动脉造影可明确诊断。
【临床表现】
主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响，但如血管环或血管环连同纤维条素或异位主动脉弓分支对气管、食管产生压迫，则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，严重者可导致死亡。
气管、食管受压程度严重者，在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促、呼吸音粗糙，持续性咳嗽，哭声嘶哑。有时出现呼吸困难、紫绀、短暂呼吸停顿或知觉丧失。进食及仰卧时，呼吸困难症状加重，侧卧及头颈后仰时，症状可减轻。呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩。常反复发作呼吸道感染，发作时呼吸道梗阻症状加重。食管受压迫的病例，往往拒食并呈现吞咽困难，进食时常发作梗噎，并伴有呕吐、呼吸困难加重等症状，营养发育不良。
大多数病例上述气管、食管压迫症状在出生后6个月内即开始呈现。压迫程度严重者出生后数日内即可呈现症状。这些病例如未经治疗，在出生后1周岁之前往往致死。压迫程度较轻者，出生后6个月才呈现症状且未持续加重的病例，可能在成长期中逐渐缓解消失，但当併发呼吸道感染时，症状又加重。由于异位起源的锁骨下动脉压迫食管产生的吞咽困难症状，可能在进入中年后(40岁)，异位的动脉发生硬化病变扩大增粗时，才呈现症状。有时异位锁骨下动脉可发生动脉瘤样扩大。
【预后】
目前手术死亡率已降至5～10%。不伴有其它先天性心血管畸形的病例，远期疗效良好。
胸主动脉弓动脉瘤
【概述】
主动脉弓动脉瘤比较少见。由于病变位于主动脉的头臂动脉分支起点部，手术操作比较复杂，手术过程中必需注意保持脑和心脏的血流灌注，避免产生缺血缺氧损害。
【治疗措施】
主动脉弓动脉瘤的治疗原则是切除主动脉弓动脉瘤，并作人造血管移植术，恢复主动脉及其主要分支的正常血流。手术期中必需注意保护心、脑、脊髓及内脏器官不发生缺血缺氧损害，具体保护措施有下述数种方法。
1. 人造血管临时分流术 体表低温麻醉，前胸中线切口，纵向锯开胸骨，切开心包膜，查明动脉瘤近、远段的范围，游离动脉瘤近端和远端的升、降主动脉。全身肝素化。先后部分钳夹升主动脉壁和降主动脉壁，分别与一段经预凝处理的人造血管作端侧吻合术，再在人造血管上缝接一根分叉人造血管，分别将两个分叉与两侧颈总动脉作端侧吻合术。这样在阻断主动脉弓血流时，血液可经人造血管从升主动脉流入降主动脉和两侧颈总动脉。在人造血管与升、降主动脉的吻合口与动脉瘤之间放置无创伤血管钳阻断动脉瘤血流，并在无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉根部放置阻断钳。切除动脉瘤后，再用长度和口径合适的另一段人造血管替代主动脉弓。人造血管的两端分别与升主动脉和降主动脉切端作对端吻合术。无名动脉、颈总动脉和左锁骨下动脉的切端分别与人造血管上壁切口作端侧吻合术。主动脉弓替换术完成后，先取除降主动脉阻断钳，排净人造血管内残存的气体，再取除阻断升主动脉、无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉的血管钳，恢复主动脉弓血流。最后拆除供临时分流的人造血管，分别缝补升、降主动脉和两侧颈动脉切口。
⑴先在升、降主动脉间用一段经预凝处理的人造血管作端侧吻合术，并在人造血管上缝接一根分叉人造血管，分别将两个分叉与两侧颈总动脉作端侧吻合术，然后钳夹动脉瘤近远端血管。
⑵切除主动脉弓动脉瘤，植入人造血管，去除血管钳，恢复主动脉血流。最后拆除临时分流的人造血管，分别缝别补升，降主动脉和两侧颈总动脉切口
⑶完成主动脉弓动脉瘤切除
1957年DeBakey应用人造血管临时分流术替换主动脉弓获得成功。此法适用于动脉瘤病变仅限于主动脉弓部而升主动脉和近段降主动脉血管壁正常，便于与人造血管施行端侧吻合术的病例。此法可不需应用体外循环，但其主要缺点是需施行多个吻合口，有些吻合口拆除后又需缝补，手术操作困难复杂，所需时间很长，术后吻合口或缝补处出血的危险性增多，目前已很少应用。
2.体外循环结合头臂动脉分支和冠状动脉分别灌注法 在全身体外循环结合中等度低温下施行手术。经右心房、右心耳切口于上、下腔静脉内放入引血导管，或于右心房内放入单根引血导管。左心房内放入减压导管，于股总动脉、右锁骨下动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉和冠状动脉分别插入给血导管，为了保证头臂动脉和冠状动脉分支得到合适的灌注压力和流量，宜给每一根给血导管各自配备一个血泵，每根导管每分钟灌注流量约为500ml(图2)。阻断升、降主动脉和头臂动脉分支后，切除主动脉弓动脉瘤;用一段人造血管替换主动脉弓。人造血管的两端分别与升主动脉和降主动脉作对端吻合术。为了简化手术操作，减少吻合口，可在升主动脉壁上方将头臂动脉3个分支的起点处连同邻近的升主动脉壁一起切下，与人造血管相应部位的切口作吻合术。
在全身体外循环下手术，经右心房、右心耳切口于上、下腔静脉内放入引血导管。左心房内放入减压导管，于股总动脉、右锁骨下动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉和冠状动脉分别插入给血导管，然后在阻断升、降主动脉和头臂动脉的情况下，切除主动脉动脉瘤和人造血管移植术
3.体外循环结合深低温和中断灌注法 胸骨正中切口，切开心包，经右心房、右心耳切口放入上、下腔静脉引血导管或于右心房内放入单根引血导管，左心房内放入减压引流导管，股总动脉插入给血导管。开始体外循环即将体温降至鼻咽温约15～20℃。于动脉瘤近端升主动脉和头臂动脉分支根部分别放置血管钳阻断血流。经升主动脉根部注入冷心脏停搏液。然后停止经股总动脉给血，约10秒钟后阻断静脉引血导管，按主动脉弓动脉瘤病变的具体情况施行动脉瘤切除及人造血管移植术。动脉瘤病变局限于主动脉弓近段及下壁者可切除动脉瘤后用人造血管替换近段主动脉弓及其下壁，保留主动脉弓上壁及头臂动脉分支。
保留主动脉弓上臂及头臂动脉分支，切除动脉瘤后用人造血管替换近段主动脉弓及其下壁
袋状主动脉弓下壁动脉瘤则可切开动脉瘤，显露主动脉壁破口后，用织片缝补，再以动脉壁加固缝合。
动脉瘤病变范围涉及整个主动脉弓者则需施行全弓替换术。钳夹升主动脉及头臂动脉分支后，为了减少操作难度和缩短手术时间，不必在动脉瘤外进行解剖分离，而在动脉瘤中部作纵切口，取除动脉瘤内血栓，注意勿使血栓碎屑落入降主动脉。选用的人造血管经预凝处理后，先在动脉瘤腔内与降主动脉作对端吻合术，用3-0prolene缝线衬以小垫片作间断褥式缝合或连续缝合。检查吻合口无渗漏后，在人造血管上壁切开椭圆形窗口与头臂动脉分支起点部及其周围主动脉弓上壁作端侧吻合术(图6)。降主动脉及头臂动脉分支与人造血管吻合术完成后，置病人于低头体位，在靠近升主动脉端钳夹人造血管，缓慢地恢复经股动脉给血并排净人造血管内残留气体后，放松头臂动脉分支阻断钳，开始体外循环复温，修剪人造血管另端后，与升主动脉作对端吻合术。放松人造血管阻断钳，于升主动脉插入排气针，排除气体后再取除升主动脉阻断钳，检查多处吻合口有无漏血，如有漏血需补缝数针。心脏搏动有力，体温到达35℃以上，即可停止体外循环。修剪动脉瘤壁，用间断缝线缝合切缘，使之紧紧包绕人造血管。拔除心腔及动脉插管，按常规操作结束手术，在深低温下中断体外循环灌注的安全时限以不超过45分钟为宜。
【病因学】
主动脉弓动脉瘤的病因最常见的是动脉粥样硬化。此外尚有囊性中层坏死、创伤和感染等，梅毒性主动脉炎引起的动脉瘤则甚少见。动脉瘤长大后即可压迫邻近的纵隔器官组织，如上腔静脉、无名静脉、肺动脉、气管、支气管、肺、左侧喉返神经等。如动脉瘤穿破入肺动脉或体循环静脉则形成动静脉瘘，由于分流量很大，可产生心力衰竭而导致死亡。主动脉弓动脉瘤亦可穿破入心包腔、胸膜腔、气管、支气管而产生急性心脏压塞或致死性出血。
【临床表现】
主动脉弓动脉瘤压迫邻近的纵隔器官组织可产生呼吸困难、喘鸣、咳嗽、咯血、胸痛和声音嘶哑等症状。上腔静脉受压迫则呈现头面部和上肢静脉怒张，左无名静脉受压迫则左上肢和左侧颈静脉怒张扩大，左上肢静脉压高于右上肢。体格检查可发现前胸上部异常搏动和心脏杂音。左侧声带麻痹，有时呈现充血性心力衰竭的体征。胸部X线检查显示上纵隔搏动性块影，计算机断层摄片有助于判明动脉瘤内是否含有血栓。主动脉造影不但可以显示动脉瘤，明确诊断，并可判明动脉瘤的范围，以及头臂动脉分支是否受累。50岁以上病例尚需作选择性冠状动脉造影，以明确是否并有冠心病。
主动脉瓣疾病
【概述】
先天性主动脉瓣病变在幼儿时期可能无明显症状。一般主动脉瓣病变的常见症状为劳累后心悸、气急和心绞痛。在重度主动脉狭窄病例或主动脉瓣关闭不全病例，由于冠状动脉供血严重不足，心绞痛尤为严重。
【治疗措施】
先天性主动脉瓣畸形在幼儿时期如无明显临床症状，可待小儿长大后再行手术。在先天性主动脉瓣脱垂病例，可在修补高位室间隔缺损或瓦氏窦瘤时施行主动脉瓣悬吊术。成年人的轻度至中度主动脉瓣狭窄或关闭不全，在未出现临床症状之前也可暂缓手术。但如病人因合并存在的严重二尖瓣病变需行二尖瓣手术治疗时，应考虑同期纠治主动脉瓣病变。否则在二尖瓣病变纠治后，左心室向主动脉内排血量增多，由主动脉瓣病变引起的血流动力学改变必将加重，从而使左心室不胜负荷，术后将出现左心衰竭。因此在风湿性心脏病，患二尖瓣和主动脉瓣双瓣膜双病变的病人，其手术治疗方案应综合二处瓣膜病变情况加以考虑。
在主动脉瓣狭窄和关闭不全的病例，最危险的症状为心绞痛和晕厥。这二种症状是心肌缺血和脑缺血的表现，病人可随时发生心跳骤停或心室颤动，倒地暴死。因此在有心绞痛或(和)晕厥史的病例都应及早择期手术。
主动脉瓣关闭时承受的压力高，即使是单纯性主动脉瓣狭窄，施行瓣膜交界切开术后往往引起明显的关闭不全，同时由于严重的主动脉瓣狭窄常有瓣叶增厚和钙化病变，交界切开术或分离术难以收到满意的疗效。因此主动脉瓣病变常需施行瓣膜替换术，即切除病变的主动脉瓣，代以人工瓣膜。置于主动脉瓣位置的人工瓣膜因左心室射血的冲刷，血栓栓塞率较二尖瓣替换术为低，但如应用机械瓣施行主动脉瓣替换术，术后仍需终身抗凝治疗，应用生物瓣者也需抗凝治疗至少3个月。不论机械瓣或生物瓣，都宜选用人工瓣开口面积较大、阻力较小的瓣膜。
手术治疗:主动脉瓣悬吊术 脱垂的主动脉瓣叶常为缺损上方的右冠瓣叶或无冠瓣叶，在建立体外循环后，采用升主动脉前壁的斜横切口，切口下端延伸至无冠瓣窦，可使主动脉瓣得到良好的显露(图1)，正常瓣窦深，瓣叶边沿和交界联合处都无异常，而脱垂的瓣叶边沿伸长，瓣窦变浅，向心室方向脱垂，在交界联合处，脱垂瓣膜沿边沿明显变薄。
⑴脱垂的主动脉瓣叶冗长，交界处边沿菲薄
⑵用带垫片无损伤针线缝合法
⑶脱垂瓣叶悬吊固定后情况
悬吊时，用无损伤镊夹持脱垂瓣叶的一端，向交界处拉紧，估计脱垂程度和悬吊重叠缝合的范围，然后用带涤纶或四氟乙烯垫片的双头无损伤针线，穿过重叠的瓣膜边沿和瓣叶，穿出升主动脉壁外的另一垫片，予以结扎。悬吊的要点是：①垫片必须竖直放置，使整个垫片压住瓣叶，可免瓣叶撕裂;②脱垂的瓣叶在交界处必须高出邻近正常瓣叶约1mm，可使瓣窦加深，瓣膜良好对合;③悬吊时必须将脱垂瓣膜边沿稍行拉紧，稍行矫枉过正可使瓣膜较好地承受主动脉舒张期压力。这种悬吊方法较用细丝线牵引三个瓣叶边沿中央的Morgagni结节来判断脱垂程度和悬吊范围的方法更为精确有效;④如果瓣叶两端的边沿均有明显退行性改变，变薄和变松，应在瓣叶两端用垫片施行悬吊术。
主动脉瓣替换术 当主动脉瓣损害严重，不能修复时，需施行主动脉瓣替换术，可选用碟型机械瓣或生物瓣。在退行性病变或瓣环较大的病例，瓣环常柔软脆嫩，切除病变瓣膜后，需用带涤纶或四氟乙烯垫片的2-0双头针无损伤针线，由主动脉侧进针，垫片置于主动脉侧。
在风湿性病变中，瓣环组织往往增厚且甚坚硬，瓣环缩小。为了置入较大口径的人工瓣膜，人工瓣膜最好放置在瓣环上方。在这种病例，可用不带垫片的双头无损伤针线，缝针由心室侧穿向主动脉侧，顺势由下而上穿入人工瓣膜的缝圈。结扎缝线后，人工瓣膜安置在瓣环之上。
生物瓣替换主动脉瓣后，应用抗凝治疗3～6个月，机械瓣替换术后需终生抗凝治疗，保持凝血酶原时间为正常的50%。
【病因学】
需外科治疗的主动脉瓣疾病主要有下列4种情况：
(一)先天性主动脉瓣疾病 较常见者为双瓣叶畸形，临床表现以主动脉瓣狭窄为主，主动脉瓣收缩期跨瓣压差常超过13.3kpa(100mmHg)。心电图表现为左心室高电压，常伴有劳损。X线造影及超声检查常显示左心室腔较小，心肌呈向心性肥厚。主动脉瓣狭窄严重者可因左心室收缩期压力过高产生相对性二尖瓣关闭不全。
另一常见的先天性主动脉瓣病变为主动脉瓣叶脱垂产生主动脉瓣关闭不全，这种畸形往往发生在较大的高位室间隔缺损或主动脉瓣窦动脉瘤破入右心室的病例。在较大的高位室缺病例，其上方相应的瓣叶失去室间隔的依托，心室舒张期瓣叶经由室缺向右心室内脱垂。而在瓦氏窦瘤破裂的病例，相应的主动脉瓣叶则向左心室脱垂。
(二)风湿性二尖瓣膜病中约有20%合并有主动脉瓣病变 在风湿性心脏病中，单纯的动脉瓣病变较少见。主动脉瓣三片瓣叶都有纤维化增厚、收缩、硬变、甚至钙化，活动度甚差，因此风湿性主动脉瓣病变往往为狭窄兼有关闭不全的双病变，且病程较长，心功能损害也较严重。
(三)主动脉瓣退行性改变 主动脉瓣叶呈粘液样改变，组织菲薄和半透明状，不能耐受主动脉内舒张期压力而产生关闭不全。常见于梅毒性主动脉炎、马凡氏综合征、主动脉中层坏死、老年性退行性改变和其他原因引起的升主动脉动脉瘤中。由于主动脉瓣呈严重关不全，周围动脉的脉压明显增宽，在血流动力学上左心室有重度容量性负荷加重，因此左心室向左、向下、向后增大，左心室造影和超声检查均显示左心室腔明显增大，主动脉瓣重度反流。造影剂在左心室与升主动脉内来回流动，停留时间较长，不能迅速排空。
(四)细菌性心内膜炎引致主动脉瓣病变细菌性心内膜炎常破坏主动脉瓣叶组织，在瓣叶上产生赘生物、穿孔或撕裂。因此临床上细菌性心内膜炎引起的主动脉瓣病变常表现为主动脉瓣关闭不全。由于病程较短，血流动力学的改变急骤，使左心室难以耐受突然增加的容量负荷。此外，赘生物可能脱落而产生体循环动脉栓塞。
【临床表现】
先天性主动脉瓣病变在幼儿时期可能无明显症状。一般主动脉瓣病变的常见症状为劳累后心悸、气急和心绞痛。在重度主动脉狭窄病例或主动脉瓣关闭不全病例，由于冠状动脉供血严重不足，心绞痛尤为严重。轻度至中度主动脉瓣狭窄或关闭不全也可能全无自觉症状。在单纯主动脉瓣狭窄病例，可在主动脉瓣区听到粗糙的收缩期杂音，向颈部传导。而在主动脉瓣双病变或重度关闭不全的病例，除主动脉瓣区可听到典型的杂音外，在胸骨左沿第2主动脉瓣区可听到更响的来回性吹风样杂音，其收缩期部份经由胸骨右沿第2肋间向颈部传导，而舒张期部分则沿胸骨左沿向下、向心尖传导。
心电图显示左心室增大，常有劳损或心肌损害。
胸部X线检查可见左心室呈不同程度的增大和升主动脉增宽。重度主动脉瓣关闭不全左心室向左、向下和向后增大最为显著。在主动脉瓣狭窄，左心室则呈向心性肥大。逆行主动脉造影可确诊关闭不全的程度。连续摄片中反流的造影剂仅在主动脉瓣口下呈三角形小范围显影者为轻度关闭不全;反流造影剂呈长条四边形直达心尖部者为中度;造影剂使整个左心室显影时为重度关闭不全。选择性左心室造影可显示左心室腔的大小和收缩功能情况，在主，动脉瓣狭窄的病例，逆行插管常不能进入左心室。逆行主动脉造影连续摄片中也可显示心室收缩期中，主动脉瓣开放时呈圆隆状，也是主动脉瓣狭窄的典型表现。左心逆行插管检查中左心室和升主动脉压力的改变也甚为显著，在主动脉瓣狭窄病例，左心室收缩压明显增高，收缩期跨瓣压力阶差超过2.67kpa(20mmHg)，而在主动脉瓣关闭不全，主动脉舒张期压力下降，脉压超过6.67kpa(50mmHg)，左室舒张期压力升高。
超声检查不但可测到主动脉瓣开口大小、反流程度、升主动脉直径和瓣环直径，而且可测出左心室收缩终末期和舒张末期内径，从而对左心室射血功能有进一步了解。近几年来彩色超声的发展使这种无创性检查提高了准确性。由于超声检查安全、无痛苦，易为病人所接受，已替代了大部分左心室和逆行主动脉造影术。
主动脉瘤的偏方
主动脉瘤指主动脉壁局部或弥漫性的异常扩张，压迫周围器官而引起症状，瘤状破裂为其主要危险。常发生在升主动脉、主动脉弓、胸部降主动脉、胸腹主动脉和腹主动脉。主要原因如下：动脉粥样硬化为最常见的原因。感染以梅毒为显著，常侵蚀胸主动脉。囊性中层坏死为一种比较少见的病因未明的病变。外伤贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤，可发生于任何部位。先天性以主动脉窦瘤为主。其他包括巨细胞性主动脉炎，白塞氏病，多发生大动脉炎等。如果能在饮食中加入一些营养的食物，或者使用一些简单的偏方，是最方便最有效的方法。
偏方1
肿瘤手术或放、化疗后或晚期肿瘤患者食欲下降，倦怠乏力，食后腹胀等气虚证为主者。可选用：党参、白术各30克(纱布另包)，茯苓、怀山药、去心莲子、苡仁米各50克，红枣15枚，糯米100克，白糖适量。制法：诸药加水约1000ml，煮沸后文火煮30分钟，去布包党参、白术，加糯米、白糖、适量水煲粥。
偏方2
放化疗后或晚期肿瘤贫血、白细胞下降阳虚患者，表现为体弱气虚，畏寒肢冷，四肢无力，精神不振，面白舌淡等。可选用龟肉500克，西洋参10克，鹿茸3克，苡米50克。制法：将龟肉洗净、切块，诸药纱布包同放入锅中，加生姜5片、清水适量共煮，水开后去浮沫，加黄酒、食用油适量等，文火煮至肉熟，调入食盐等调料。
偏方3
手术、放化疗后贫血或、白细胞下降气血两虚者，表现为面色苍白，咽干口燥，动则气喘，心悸失眠等。可选用：母鸡1000克，当归、白芍、熟地、川芎、白术、甘草各10克，党参、茯苓各15克，生姜5片。制法：将鸡肉洗净，切块，放砂锅中，加生姜，诸药(沙布包)及清水适量，急火煮沸后，文火炖至鸡肉烂熟，去药包，调入食盐等调料。
偏方4
团鱼可缓解本病容易合并炎症的风险。含有丰富的优质蛋白具有增加免疫力的作用。
以上偏方可以根据个人情况来进行选择，根据效果来坚持服用已达到良好效果。患者宜食用饮食清淡富于营养，可根据个人情况来选择食疗的方式。多吃抗癌性食物，常见的抗癌食物有十字花科蔬菜(如卷心菜和菜花等)及萝卜、大蒜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等。
胸主动脉瘤的偏方
胸主动脉瘤不是真正的肿瘤，而是由于各种原因造成的主动脉一处或多处向外膨出，出现的像“瘤子一样”的改变。胸主动脉瘤指的是发生在主动脉窦、升主动脉、主动脉弓或降主动脉的动脉瘤，是退行性变，胸部主动脉部分异常扩张，变形，呈瘤样突出。约80%的胸主动脉瘤是继发于高血压病动脉粥样硬化，14%是由于梅毒引起，其他的原因包括先天新因素、马凡氏综合征及胸部顿挫伤。大多发生于60岁以后，男女之比为10：2。胸主动脉瘤的患病率占主动脉瘤的20.3%～37%。如果能在饮食中加入一些营养的食物，或者使用一些简单的偏方，是最方便最有效的方法。
偏方1
红豆200g煮成红豆粥食用。含有丰富的赖氨酸以及亮氨酸有利于促进动脉喽口的恢复，特别是手术后的恢复。
偏方2
野鸡蛋200g炒食。含有丰富的氨基酸水平，能够为机体的功能恢复提供必须的营养原料。
偏方3
沙丁鱼200g清蒸食用。含有丰富的蛋白质以及胶原蛋白，有利于血管平滑肌的恢复。
由于动脉粥样硬化和非特异性主动脉退行性病变是导致动脉瘤形成的主要原因，要预防和积极治疗动脉粥样硬化。主动脉瘤一旦确诊，其直径大于5cm者，无论有无症状，都应及早进行手术治疗，食物疗法只是缓解。切除动脉瘤、移植人工血管，恢复正常血运。
心脏换主动脉瓣
心脏换主动脉瓣实际上就是主动脉瓣置换术。主动脉瓣主要位于左心室和主动脉之间，主要作用是防止主动脉的血液回流左心室，在出现诸如主动脉瓣狭窄、主动脉瓣反流情况的时候，需要采用手术进行治疗，即心脏换主动脉瓣，下面咱们主要了解一下心脏换主动脉瓣的适应症。
适应证
1.主动脉瓣狭窄
（1）强适应证①有症状严重主动脉瓣狭窄患者。②严重主动脉瓣狭窄患者行外科冠状动脉搭桥术时。③严重主动脉瓣狭窄患者行主动脉瓣等瓣叶外科手术外科手术时。④严重主动脉瓣狭窄患者并且左心室收缩功能不全（射血分数0.50）时。（2）有理由做主动脉瓣置换术的情况中度的主动脉瓣狭窄患者行冠状动脉搭桥术或主动脉手术或其他的瓣膜手术时。（3）可考虑行主动脉瓣置换术的情况①无症状和对运动有不正常反应的主动脉瓣狭窄患者（如发展的症状、无症状高血压）。②有高度可能性病变快速发展（如年龄、钙化、有冠心病）或在症状出现时又不能及时手术的无症状的严重主动脉瓣狭窄患者。③行冠状动脉搭桥术的有轻度主动脉瓣狭窄患者，当有证据病变会快速发展时（如有中到重度的瓣膜钙化）。④没有症状但有极严重主动脉瓣狭窄患者（主动脉瓣口面积0.6cm2，平均梯度60mmHg,喷射速度5m/s）,并且预计手术死亡率低于1%。对于无症状且没有上述情况的主动脉瓣狭窄患者，主动脉瓣置换术并不能预防其猝死。2.主动脉瓣反流
（1）强适应证①无论左心室收缩功能状况如何，有症状严重主动脉瓣反流患者。②慢性严重主动脉瓣反流和静息左心室收缩功能不全（射血分数0.50）的无症状患者。③慢性严重主动脉瓣反流患者做外科冠状动脉搭桥术或主动脉等心脏瓣膜手术时。④主动脉瓣二瓣畸形患者如果主动脉根部或升主动脉直径5.0cm或直径增加速度0.5厘米/年，有指征施行外科修复主动脉根部或置换升主动脉。⑤二瓣畸形患者由于严重主动脉瓣狭窄或主动脉瓣反流导致反流，如果主动脉根部或升主动脉直径4.5cm，则有指征修复主动脉根部或置换升主动脉。（2）有理由做主动脉瓣置换术的情况对于无症状，EF正常，但有左室扩大（左室舒张末期直径75mm，或收缩末期直径55mm）严重主动脉瓣反流患者。（3）可考虑行主动脉瓣置换术的情况①在行冠状动脉搭桥术或升主动脉手术的中度主动脉瓣反流患者。②休息时EF正常，左室舒张末期直径70mm,或收缩末期直径50mm的严重主动脉瓣反流患者，但有左室进一步扩大，对运动的耐受力下降，或对运动有不正常血流动力学的反映者。心脏主动脉夹层破裂
心脏主动脉夹层破裂学名叫主动脉夹层撕裂。心脏主动脉夹层破裂主要指的是人体主动脉的中层弹力层在各种因素的影响下出现的撕裂现象。患病之后患者会感觉到强烈的疼痛，一些严重的后果如下肢轻瘫或截瘫也有可能发生。下面咱们来详细了解下心脏主动脉夹层破裂的情况。
简介
主动脉内膜撕裂，血液经裂口流入主动脉壁，使中层从外膜剥离。主动脉夹层撕裂死亡率很高。血柱在主动脉壁内形成假腔。通常从撕裂口向远端伸展，较少向近端延伸。夹层撕裂发生于中层的肌层，可经外膜破裂或返向内膜。假腔可在主动脉的任何部位再进入主动脉真腔。夹层撕裂使主动脉的供血发生障碍，且引起主动脉瓣关闭不全。主动脉破裂通常入心包腔或左侧胸膜腔，可迅速导致死亡。夹层撕裂可起于主动脉的任何部位，但最常见的部位是在升主动脉近端，离主动脉瓣5cm内，和降主动脉胸段左锁骨下动脉开口处下方。夹层撕裂局限于个别动脉如冠状动脉和颈动脉者罕见。病因学
多数病人主动脉中层平滑肌和弹力组织有退行性变，有时有囊状变(中层囊状坏死)。 最常伴中层退行性变的是高血压，有2/3的病例，且特别以远端夹层撕裂为主。其他包括遗传性结缔组织异常，特别是马方和Ehlers Danlos综合征；先天性心血管异常如主动脉缩窄，动脉导管未闭，两叶主动脉瓣；动脉粥样硬化；创伤；和肉芽肿性动脉炎。动脉插管和心血管手术可引起医源性夹层撕裂。分类
最广泛采用的是DeBakey的解剖分型：Ⅰ型起自主动脉近端，延伸到头臂血管以下，Ⅱ型起自同一点但限于升主动脉，Ⅲ型起自降主动脉在左锁骨下动脉开口以下。另一种解剖分型将升主动脉受累列为A型，降主动脉受累列为B型。许多医生简单地将升主动脉夹层撕裂列为近端的，降主动脉夹层撕裂列为远端的。以病程来区分，病程2周为急性，≥2周为慢性。症状和体征
主要的症状为疼痛，几乎所有意识清楚的病人都会有疼痛，疼痛发生突然且剧烈。常被描述为撕裂或剥开样。最常位于胸前区，但疼痛在肩胛间区亦多见，特别是降主动脉撕裂，当夹层撕裂沿主动脉伸展，疼痛常从原先撕裂的部位移行。有时夹层撕裂的症状与急性闭塞的动脉相关如脑卒中，心肌梗死或小肠梗死，到脊髓的血供受影响引起下肢轻瘫或截瘫，肢体缺血。这些表现类似动脉栓塞。2/3病人主要的动脉搏动减弱或完全消失，搏动也可能时强时弱。近端夹层撕裂的病人2/3有主动脉关闭不全的杂音，也可能存在主动脉瓣关闭不全的周围血管体征。少数病人急性严重的主动脉瓣关闭不全导致心力衰竭。左侧胸腔积液常见，反映主动脉周围炎症引起浆液积聚或血液漏入左侧胸膜腔。神经系统的并发症包括脑卒中和脊髓缺血引起的下肢轻瘫或截瘫，以及肢体动脉突然闭塞引起周围神经病变。 夹层撕裂部位血液漏入心包腔可致心包填塞。
