先天性胫骨假关节
中年女性关节养生。
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【概述】
先天性胫骨假关节是在胫骨中下1/3处，由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合，最终形成局部的假关节。自1709年Hatzoecher首先描写本病以来已有200余年历史。
【诊断】
先天性胫骨假关节的治疗有一定难度，不经植骨无法获得骨折愈合。如按常规植骨手术，愈合率又低，反复多次手术之后，造成局部血循环营养条件更差。即使暂时愈合，还有再次骨折的可能。直到观察到青春期，不再形成假关节，才算达到真正愈合。如此时还合并有下肢短缩畸形及足的畸形，还须再次手术矫正。
治疗原则 治疗原则有①本病一俟确诊，应尽早做植骨手术，除非因全身及局部原因不适应手术者，可暂时采取支架和石膏保护患肢，防止骨端吸收严重而致畸形加剧。②植骨以自体松质骨为最好，直系亲属次之，不用骨库骨。③骨端间疤痕组织应随同增厚骨膜及硬化骨端一并彻底切除，以改善局部血循环。④植入的松质骨量要足够多，接触须紧密，内固定要坚强，外固定必须妥贴，固定时间要足够，呈显骨性愈合之后再负重。⑤假关节融合后，应每6～12个月复查1次，骨端的硬化现象逐渐消失，呈密度正常，髓腔通畅、骨干变粗，证实愈合可靠。如在随访中，发现髓腔不通畅，骨端硬化增加，骨干变细，有再骨折的预兆，应再次植骨。
手术方法种类很多，有碎骨植入术、髓内外松质骨植骨钢板内固定术、髓内植骨术等等，但效果均不满意。常用方法介绍如下：
(一)双骨板植骨术(Boyd法) 特点是双侧骨皮质贴敷植骨固定比较结实，对线好，可保持胫骨干足够宽度，骨板中填入足够松质骨，可达到紧密接触，可防止瘢痕压迫植入的松质骨，如一侧骨板被吸收，还有对侧另一植骨板，有一定的愈合率。
手术中完全切除增厚骨膜和骨间瘢痕组织，勿损伤胫前动、静脉，切除硬化不规则之骨端，打通髓腔，在胫骨上下端的内外侧，用骨力凿除一层皮质，以备植骨板紧贴及嵌接，注意维持胫骨的长度，由于远端较短，嵌入的紧贴骨板可到达骨骺端之上。植骨板根据患儿胫骨局部决定，长度及宽度要足够，可取患儿健侧胫骨块和父母骨块，固定螺丝应远离假关节部位，两植骨板之间紧密植入松质骨，恢复原胫骨圆径，拆线之后更换妥贴长腿石膏，固定半年。如能愈合，继续支架保护胫骨直至发育期后。随访中如再次出现假关节形成的先兆，应及时再次植骨。
(二)短路植骨术(Mc Farland法) 特点是适用于成角弯曲型的患儿，也适用于此型患儿已有骨折将要形成假关节者。手术不直接在假关节处矫形和截骨，而只在胫骨后方植入一长条皮质骨，形似弓弦，负重时重力线通过植骨块，而不经过弯曲成角的病段胫骨。
在胫骨内侧以假关节为中心作纵形切口，沿胫骨后缘在胫骨的上下端凿开一骨槽以备嵌接入一长条植骨块。植骨块可取自体骨和直系亲属骨，牢牢嵌入骨块，该植骨块应与正常胫骨长轴一致，并以胫骨撑开少许为好，植骨块与原胫骨之间植入松质骨块，以促进愈合，术后长腿石膏固定，密切随访。
(三)髓内针固定和植骨术 特点是髓内针穿过两断端，内固定牢靠，特别适合于骨端萎缩，呈笔尖状之胫骨远端(图3)。
暴露患儿胫骨断端后，切除断端之间的瘢痕组织及增厚骨膜，切除断端之硬化骨，再通髓腔，逆行自跟胜败乃兵家常事距骨向胫骨髓腔内穿入髓内针或司氏针，维持胫骨一定的长度，并取得轴线一致。两断端空隙中填入大量松质骨，紧密植于髓内针的胫骨断端周围，使之恢复原胫骨的宽度及周径，植骨块量少及充填不紧密而被吸收，是手术失败的原因。
长腿石膏固定要妥贴，随访后显示有初步愈合，则从足底拔出髓内针，继续石膏固定于胫骨完全愈合。
(四)移植自体带血管的腓骨 有正常骨膜及丰富血供的活植骨块可直接进行愈合，愈合率高，替代的腓骨有较长的一段，可保证胫骨断端间病变组织彻底清除，后充分填充空隙。植入的腓骨存活之后随机体生长发育逐渐增粗，与胫骨周径相似，有良好的骨牢度，可以早期负重。这是显微外科技术在植骨治疗中开拓的一个新途径。
手术方法：由于病肢往往经过多次手术，作切口时需注意皮瓣的血供，宜从原切口进入，切除疤痕，将胫骨两断端硬化骨组织切除足够长度，留下的空隙周围即为正常的肌肉组织及皮下脂肪，游离出胫前动、静脉或大隐静脉备用。作健侧小腿外侧中上段纵形皮肤切口，暴露腓总神经并加以保护。自腓骨长短肌与比目鱼肌间进入，将比目鱼肌邻近腓骨处切断，向内侧牵开。在切口近侧显著腓动、静脉。沿腓骨上段切断腓骨长短肌起点，但应保护骨膜及薄层肌肉组织，自腓骨颈向下截取所需要的长度(切除病段胫骨后缺损的长度加上骨端固定所需的长度)，在截骨远端平面切断并结扎腓动、静脉。松止血带后腓骨游离段的髓腔及附着的肌肉应有渗血，说明血供良好。切取尽量长的腓骨血管蒂后移至病侧血管区，将游离腓骨远端插入远端胫骨髓腔，在近端胫骨咬去部份骨皮质，将游离腓骨近端嵌接胫骨近端，用螺丝钉固定，而不作髓内针固定，因为髓内针易破坏游离腓骨段内的髓腔营养血管、将腓动、静脉与胫前动、静脉或大隐静脉作端端吻合。血循环重建后，游离腓骨上的薄层肉应有渗血，吻合口的静脉有持续的血液回流。术后长腿石膏前后托固定，膝关节屈曲30，固定一般为3个月。术后可从X片观察植骨的腓骨密度是否增高和吸收，与胫骨连接处有无新生骨出现，也可用同位素检查及动脉造影证实植骨段的血运情况。一般在3个月左右骨愈合后即能拆除石膏，开始锻炼行走。近期观察效果良好，远期疗效也是乐观的。
【病因学】
关于畸形的成因有许多学说。宫内压迫学说认为胎儿生子宫内，足呈极度背屈，压在下1/3胫骨上，严重影响该处血供。有人认为是宫内创伤，形成该处骨折产生畸形。但更多的人认为是一种全身代谢性紊乱引起的疾患;几乎所有的病人合并有皮肤色素斑，局部常合并有神经纤维瘤的存在。也有学者认为先天性胫骨假关节和骨纤维结构不良可能属同一病因，仅有不同的临床表现。Aegerter则认为骨纤维结构不良，神经纤维瘤病和先天性胫骨假关节都是由神经变异，使组织的生长和成熟发生异常。假关节处局部骨膜往往很厚，形成一个厚的纤维组织筒，这种软组织的错构瘤性增瘤，将干扰骨的生长和正常骨痂的形成，紧贴骨皮质的增厚纤维组织限制了血液供应，从而导致骨的萎缩，同样情况可见于锁骨、肋骨、股骨和肱骨，但极为少见。
【临床表现】
典型的先天性胫骨假关节畸形是患儿的小腿中1/3处向前弯曲畸形或假关节外形，患肢短缩。
根据胫骨形态，临床上一般分成三型。
(一)弯曲型 出生后胫骨下段向前弯曲，但无假关节，胫骨前弓处皮质增厚，髓腔闭塞，胫骨端萎缩硬化，呈前弓外形。发生骨折后，经一般处理局部不愈合，形成假关节。或因不认识此病，贸然作截骨手术，形成不愈合，继续发展而两断端吸收，骨端硬化，远端进一步萎缩变细，呈笔尖状。
(二)囊肿型 出生后在胫骨中下1/3处呈囊性改变，但骨干不细，临床不易发现，轻微外力造成骨折后出现不愈合，继之形成假关节。
(三)假关节型 出生后即发现有胫骨中下段缺损，形成假关节。假关节处有较坚硬纤维组织连接或软骨连接，骨端随生长发育而变细，萎缩，远端更为明显呈笔尖状，皮质菲薄。有时周围软组织也萎缩，包括腓肠肌。如果腓骨累及，亦发生同样变化。
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先天性胫骨缺如
【概述】
先天性胫骨缺如病属肢体纵向缺陷，临床罕见。往往伴有同侧股骨近端发育不良、股骨重复畸形和足跗骨骨桥等多种畸形。
【治疗措施】
该畸形复杂，治疗亦很困难。通常根据胫骨缺如类型、单侧病变还是双侧病变，选择治疗方法。如系单侧Ⅰ型胫骨缺如，同时有股骨远端发育不良者，应在2～3岁时作膝关节离断，装配假体。双侧胫骨Ⅰ型缺如者，应选择Brown股骨、腓骨成形术，重建膝关节功能。二期进行踝关节成形术;将腓骨远端嵌入距骨上关节面所预制凹窝内，用克氏针纵行固定和石膏外固定。
Ⅱ型病变的治疗目标是稳定膝关节，可采取胫骨、腓骨近端融合，腓骨和距骨融合，并同时矫正足的畸形。
Ⅲ型病变宜行跟腓融合，以稳定后足，改善足的功能。
【临床表现】
Kalamchi等依照临床与X线表现，将其分成三种类型。Ⅰ型为胫骨完全缺如，主要表现为小腿短缩及弯曲畸形;偶有足内侧列的跖跗骨缺如，膝关节屈曲挛缩，腓骨头上移和股骨远端发育不良;Ⅱ型为胫骨远端1/2缺如，胫骨近端和股骨远端发育较好，因此保留了膝关节功能。但有腓骨近端后移和膝关节轻度屈曲挛缩;Ⅲ型只有胫骨远端发育不良，以下胫腓关节分离、足内翻和外踝突出为特征。
【鉴别诊断】
本病X线表现具有特征性，即胫骨在不同部位的缺如，比较容易做出正确诊断。但对胫骨远端缺如者，在婴儿期需要与先天性马蹄内翻足鉴别。
先天性肿瘤
【概述】
先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。
【诊断】
上皮样瘤诊断：病人年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变，体征虽较多但又较轻者，应考虑 本病，青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致。
【治疗措施】
(一)颅咽管瘤：(1)手术治疗：为主要的治疗方法，但由于肿瘤位于脑底深部，与周围结构紧密相连，手术 切除困难，危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣，进行全部切除者经额底入路，手术最好在显 微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管，将肿瘤仔细分离切除。术前 术中术后均宜给予，肾上腺皮质激素治疗，以地塞米松为好，术后4～5天起逐渐减量。
(2)放射治疗：放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗，成人量为7000cGy，儿童量为5500cGy。
对无明显视神经受压的囊性肿瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素，行内放射治疗，也可取得较好的效果。
(二)上皮样瘤：宜行手术切除肿瘤，原则上应将肿瘤囊壁完全切除，以防复发。术后主要并发症 为无菌性脑膜炎，一般恢复良好，少数病人于数年以至一二十年后复发。
(三)生殖细胞瘤：肿瘤较小的可行放射治疗，肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗，放疗照射最好 包括椎管。肿瘤对放疗敏感，疗效满意。
【流行病学】
颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5.1%～6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%，约占鞍区肿瘤的30%，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例约为2：1。可发生于任何年龄，多见于青年 和儿童，5～20岁者约占55%，80%以上在40岁以下。
上皮样瘤亦称上皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠 瘤，在颅内肿瘤中占1.2%～2.9%，男性略多于女性。最多见于青壮年。肿瘤虽为先天性，由 于生长缓慢，大多于成年后才出现症状。
生殖细胞瘤：此瘤约占颅内肿瘤的1.5%，男性明显多于女 性，均见于50岁以前，多见于10～20岁间。
【临床表现】
(一)颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5.1%～6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%，约占鞍区肿瘤的30%，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例约为2：1。可发生于任何年龄，多见于青年 和儿童，5～20岁者约占55%，80%以上在40岁以下。
(二)上皮样瘤：症状大多发展缓慢，自出现症状至就诊时间长的可达数十年，平均5年左右，各部位肿瘤的症状和体征分述如下：
(1)小脑桥脑角肿瘤：首发症状为三叉神经痛者占2/3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。
(2)中颅窝肿瘤：主要表现为三叉神经损害症状，常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。
(3)脑实质内肿瘤：依肿瘤所在部位产生相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等，小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦。
(4)脑室肿瘤：早期无症状或仅有轻微头痛头晕。肿瘤长大阻塞脑脊液循环时，则出现颅内压增高症状、侵及周围脑组织时，则可有相邻的脑症状。
(5)鞍区肿瘤：早期主要表现为缓慢进展的视力减退，日久可致视神经萎缩。
(6)硬膜外肿瘤：多起源于颅骨板障，向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高，大多无局限体征。
(三)生殖细胞瘤：病程多较短，自发病至就诊短者10天，长者可达2年，平均7～8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状。 由于肿瘤易阻塞导水管，造成脑积水，产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性，主要在额颞部，进行性加重。
肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体，特别是上丘，产生双眼上视障碍，少数并有下视障碍，双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时，则产生共济失调及眼球震颤等，肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状，出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。
由于松果体细胞受肿瘤压迫损害，突出的表现是性早熟现象，多见于男性儿童病人，生殖器及第二性征过早发育。
【辅助检查】
(一)颅咽管瘤：
(1)内分泌功能测定：垂体功能减退者，基础代谢率降低，糖耐量常呈低平曲线或下降延迟。T3、T4、FSH、LH等各种激素测定均可降低。
(2)头颅X线片：80%～90%的病人头颅平片有异常改变，主要表现有：①鞍区钙斑，②蝶鞍改变;蝶鞍常呈盆形扩大，少数亦可呈球形扩大，③颅内压增高征，约见于60%病人。
(3)颅脑CT扫描：均于鞍区显示肿瘤的轮廓，瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像，钙化组织则为高密度影像，囊腔为低密度。强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高。具有钙化、囊腔及强化影像增强三者，一般可以确诊。
(二)上皮样瘤：
(1)头颅X线片：常有颅内压增高的表现。
(2)颅脑CT扫描：显示为低密度影像，一般注射造影剂后影像不增强，个别的可见边缘有轻微增强。
(三)生殖细胞瘤：
(1)头颅x线平片：一般均显示颅内压增高征。约40%可见松果体异常钙化。在儿童出现钙化，或成人钙化超过1厘米者，均为病理性。
(2)CT扫描：大多显示高密度影像，亦可为等密度。常见钙化，两侧脑室扩大。注射对比剂后影像增强。
先天性膈疝
【概述】
膈肌疾病中膈疝最为常见。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外，还与下列因素有关：①胸腹腔内的压力差异和腹内脏器的活动度;各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、排便困难和怀孕等均可促使腹内脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。②随着年龄增长，膈肌肌张力减退和食管韧带松弛，使食管裂孔扩大，贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入后纵隔。③胸部外伤尤其胸腹联合伤引起膈肌破裂。膈疝分类不一，可按有无疝囊分真疝与假疝，但一般按有无创伤史把膈疝分为外伤性膈疝与非外伤性膈疝，后者又可分为先天性与后天性两类。非外伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝症状轻重不一，主要决定于疝入胸内的腹腔脏器容量、脏器功能障碍的程度和胸内压力增加对呼吸循环机能障碍的程度，但大致可以分为两大类：(一)腹腔内脏器疝入胸内而发生的功能变化 如饭后饱胀、嗳气、上腹部或胸骨后烧灼感和反酸，这由于贲门机制消失后胃酸反流至食管引起食管粘膜炎症或食管溃疡，严重时甚至可出现呕血和吞咽困难。胃肠道部分梗阻可产生恶心呕吐和腹胀，严重时发生肠胃道完全性梗阻或绞窄性梗阻时出现呕血、便血、腹痛和腹胀，甚至脏器坏死、穿孔呈现休克状态。(二)胸内脏器因受压而引起呼吸循环功能障碍 腹腔脏器疝入胸内患侧肺受压和心脏被推向对侧，轻者病人话说胸闷、气急，重者可出现呼吸困难、心率加快和紫绀。
【诊断】
1.创伤性膈疝一般来说诊断不太困难，可根据胸腹部口部位，子弹或刀刺伤进入体内的部位和方向，弹道入口与出口的情况，大致可判断体内所经过的解剖途径，并由此推测膈肌有无损伤。创伤性膈疝的胸腹部X线检查，对于疝入胸腔内的肠曲极易辨认，膈下游离气体的存在，提示腹内脏器穿孔，但由于胸内积液和积气，有时难以显示膈肌的破裂和疝入胸内胃肠的存在。
2.先天性膈疝按疝入胸内的不同脏器，胸部叩诊可呈浊音或鼓音，患侧呼吸音减弱或消失，有时胸部可听到肠鸣音，心脏和气管向对侧移位，腹部平坦柔软，婴儿蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X线检查可显示患侧胸部充气的胃泡和肠曲，肺组织受压和心脏纵隔移位。少数病例必要时作钡剂灌肠检查可明确诊断。
【治疗措施】
1.创伤性膈疝：胸腹联合伤的病人症状严重病情紧迫，除作必要的急救处理外，应积极作好手术前准备，纠正休克，处理张力性气胸和及时作胸腔肋间引流。呼吸困难者应作气管切开术，控制胸壁反常呼吸，待一般情况好转后进行剖胸或剖腹探查手术。手术的途径应视胸部或腹部损伤部位和范围、有无异物及其在体内存留的部位来决定。一般采用伤侧胸部切口进胸，探查胸腔后扩大膈肌伤口，进行腹内脏器修补术，然后将腹部脏器回纳入腹腔，缝闭膈肌切口。如损伤累及腹部且损伤范围较广，胸部切口探查有困难时，应毫不犹豫地将切口伸延至腹部，探查腹内脏器情况，并作必要的手术。对于非穿透性创伤，如病人症状不重，可细心观察。对于晚期创伤性膈疝可作择期手术。
2.先天性膈疝：先天性膈疝一旦明确诊断，应尽早施行手术治疗，以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。婴幼儿病人术前应放置胃肠减压管，以兔麻醉和手术过程中肺部进一步受压而导致严重通气功能障碍。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修补术，疝入胸骨后内容物大多数系大网膜或部分胃壁，因此将上述内容物回纳腹腔一般并无困难，切除多余疝囊后，用丝线把腹横筋膜缝合于膈肌及肋缘上以修补缺损。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如，可采取进胸或进腹途径。胸部切口手术野显露较好，便于分离粘连和回纳腹内脏器，膈肌的修复也较方便。膈肌部分缺如可采用瓦叠法或褥式缝合。如膈肌缺如较大，可在膈肌附着于胸壁处游离后，按上述方法修复膈肌缺如，必要时可覆以合成纤维织片加固缝合。采用经腹途径则取正中腹直肌切口，回纳腹腔脏器后，经膈下缝补膈肌缺损。腹部切口仅缝合皮下和皮肤，待术后7～10天再缝合腹膜，术后胃肠减压及肛管排气极为重要。
【临床表现】
1.创伤性膈疝：病人症状较为严重。除胸部外伤症状外，尚可伴有腹内脏器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔严重污染。左膈肌破裂，膈下脏器可通过膈裂口疝入胸腔，引起胸部剧痛，并可放射至同侧肩部和上臂部，有时有上腹部疼痛或腹肌紧张。由于疝入胸内脏器的占位，压迫肺组织和心脏，纵隔向对侧移位，使肺容量明显减少，病人出现气急和呼吸困难，严重时有紫绀，心脏移位使大静脉回心血流受阻，心搏出量减小，引起心率加快、血压下降，甚至导致休克状态。如疝入胸内脏器发生梗阻或绞窄时，可出现腹痛、腹胀、噁心呕吐和呕血便血等梗阻症状，严重者可引起中毒性休克。体格检查发现患侧胸部叩诊呈浊音或鼓音，呼吸减弱或消失，有时可听到肠鸣音。
2.先天性膈疝：主要按疝的位置、大小、疝的内容物和疝入胸内脏器功能的变化而异。胸骨旁裂孔疝因裂孔较小，常在成年后才出现症状，主要表现为上腹部隐痛、饱胀不适、食欲不振、消化不良、间歇性便秘和腹胀，上述症状易被忽视而误诊为消化道疾病，偶尔X线检查时，可发现胸骨后存在胃泡和肠曲阴影而被确诊。如疝入小肠或结肠发生嵌顿，则可产生急性肠梗阻或肠绞窄的临床症状。
先天性肺囊肿
【概述】
先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。其病理分类和命名比较混乱，意见不一，以往统称先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺囊性病，包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大皰)、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。
【治疗措施】
一般诊断明确，在无急性炎症情况下，均应早期手术。因为囊肿容易继发感染，药物治疗非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周围炎症反应，引起胸膜广泛粘连，致手术较为困难，易发生并发症。年龄幼小，并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、紫绀、呼吸窘迫者，更应及早手术，甚至急诊手术才能挽救生命。
手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定：孤立于胸膜下未感染的囊肿，可作单纯囊肿摘除术;局限于肺缘部分的囊肿，可作肺楔形切除术;囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张则作肺叶或全肺切除术。双侧性病变，在有手术适应证的前提下，可先作病变严重的一侧。小儿以尽量保留正常肺组织为原则。
临床拟诊本病时，应尽量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例，表现严重呼吸窘迫征、紫绀、缺氧严重，又无条件作急诊手术时，才可作囊肿穿刺引流，达到暂时性减压，解除呼吸窘迫症状，作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶，预后良好。
成人患者若术前痰量很多，手术时需作双腔气管插管麻醉，避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸，进胸后先行结扎病肺支气管。
如病变过于广泛，肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时，则禁忌手术。
【病因学】
胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房怀，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱状细胞，腔内充满粘液。
【临床表现】
小的支气管囊肿在临床上不呈现症状，仅在X线胸部检查或尸检时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通，引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时，就可出现症状。
(一)婴幼儿期 张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大皰较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状，表现为呼吸急促、紫绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧，患侧叩诊鼓音，呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张，纵隔、气管移位，并可呈现纵隔疝和同侧肺不张，病情危急，不及时诊断和治疗，可因呼吸衰竭死亡。
(二)儿童期 较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反复肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。
(三)成人期 多见于后天继发性肺大皰和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状，如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。
先天性支气管源性囊肿 常见于儿童病例，囊肿位于肺间质或纵隔内。约70%位于肺内，30%位于纵隔。由于囊肿可为单个或多个，含气体或液体量不同，因而在X线胸片上可呈现不同表现：
1.单个液、气囊肿 最为常见，囊肿大小不一，可见圆形薄壁囊肿，内有液面。此种囊肿的特点是囊壁菲薄，邻近肺组织无炎性浸润病变，纤维性变不多，需与肺脓肿，肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别。在X线上表现肺脓肿壁较厚，周围炎症表现明显，肺结核空洞则有较长病史，周围有结核卫星灶。肺包虫囊肿有流行病学的地区特点、生活史和职业史、血像、皮内试验等有助于鉴别。
2.单个气囊肿 胸片上示病侧肺部含气囊肿，巨大的气囊肿可占据一侧胸腔，压迫肺，气管，纵隔，心脏，需与气胸鉴别。气胸的特点是肺萎缩推向肺门，而气囊肿的空气位于肺内，往往仔细观察在肺尖和肋隔角处可见到肺组织。
3.多个气囊肿 临床也较多见，胸片上呈现多个大小不一、边缘不齐的气囊肿，需与多个肺大皰鉴别。尤其在小儿，肺大皰常伴有肺炎，在X线上以透亮圆形薄壁大皰及其大小、数目、形态的易变性为特征。每在短期随访中就见较多变化，有时可迅速增大，或破裂后形成气胸。肺部炎症一旦消退，大皰有时可自行缩小或消失。
4.多发性液、气囊肿 胸片上可见多个大小不一的液、气腔。尤其病变位于左侧者，需与先天性膈疝鉴别，后者也可呈现为多个液平，必要时口服碘油或稀钡检查，若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道，则为隔疝。
先天性髋关节脱位怎么办
先天性髋关节脱位怎么办
1、先天性髋关节脱位手术治疗
1.1、Salter骨盆截骨术:除了使股骨头复位之外,主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向,相对增加了髋臼深度,使股骨头与髋臼达到同心。
1.2、pemberton髋臼成形术:通过髋臼上缘上1～1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨,将髋臼端撬起向下,改变髋臼顶的倾斜度,使髋臼充分包容股骨头,使髋臼达到正常形态。
1.3、股骨旋转截骨术及股骨短缩截骨术:股骨旋转截骨术适用于前倾角在45°～60°以上者,应与上述手术同时进行。
2、先天性髋关节脱位保守疗法
保守疗法的理论基础是Harris定律,即头臼同心是髋关节发育的基本条件。必须具备以下条件:
选择一个维持髋关节稳定的姿势,传统的蛙式位是最理想的姿势,但不利于股骨头的血液供应。
根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定,要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理,最好能使髋关节保持适当活动。
年龄越小越好,一般以3岁以下为宜。
3、成人先天性髋关节脱位的治疗
传统方法是采用截骨术或关节融合术,这些方式术后关节功能差。随着科技的进步,全髋关节置换术(THA)应用于治疗成人先天性髋关节脱位。全髋关节置换术可去除患者的疼痛、改善跛行,此外,会减缓因脊柱的代偿性侧突引起的下腰痛。
先天性髋关节脱位患者会发生肢体长度,股骨髓腔形态和前倾角,髋臼形态结构,关节周围肌肉韧带的改变,这些改变随脱位程度增加而加大,高度脱位患者的THA是一种难度极高的手术,需要进行适当处理,如髋臼重建,臀中肌延长,特殊假体等处理。
先天髋关节脱位症状表现
1、新生儿和婴儿期的表现
1.1、关节活动障碍患肢常呈屈曲状,活动较健侧差,蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。
1.2、患肢短缩患侧股骨头向后上方脱位,常见相应的下肢短缩。
1.3、皮纹及会阴部的变化臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮纹较健侧深陷,数目增加。女婴大阴唇不对称,会阴部加宽。
2、幼儿期的表现
2.1、跛行步态跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行;双侧脱位时则表现为“鸭步”,患儿臀部明显后突,腰前凸增大。
2.2、患肢短缩畸形除短缩外,同时有内收畸形。
先天性髋关节脱位护理措施
1、指导先天性髋关节脱位患儿家属皮肤护理的要点,以利配合。
2、每天给先天性髋关节脱位患儿擦洗全身。
3、及时更换婴儿尿布,定时接留小儿尿液,大小便污染后及时擦拭,保持皮肤干爽,防止尿布性发炎发生。
4、先天性髋关节脱位患者要保持床单位整洁,防止零食、碎屑磨碎皮肤。
5、对长期卧床先天性髋关节脱位患儿,每班检查皮肤情况,定时变换体位,减轻皮肤受压,预防褥疮发生。
6、使用支具、石膏、牵引、术后病人严防压疮。
7、将锐利用物刀、叉、剪和热水瓶远离患儿,以防刺伤和烫伤。
8、对行走不稳的先天性髋关节脱位患儿予以保护,以防跌伤。
9、术前、术后重视营养尤其是择食者,注意饮食调节和静脉补充,以预防贫血,增强机体抵抗力。
先天性多发性关节挛缩症
【概述】
先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。
【治疗措施】
本病的治疗面临许多困难，因受累关节多需要多次手术。术后复发率高，需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童，经过有效的治疗之后，可获得惊人的自理能力。因此，医师、家长均应树立信心。治疗目标是增加受累关节运动范围，使患儿能独立或辅助行走，最大可能改善上肢与手的操作能力，因此，治疗须遵循下列原则：①早期采取软组织松解，切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉，才能使受累的关节获得一定范围的运动功能。由于挛缩的软组织多硬韧，物理治疗如被动牵拉、手法按摩不仅无效，还会引起关节软骨因压力增高而坏死;②虽然单纯物理治疗多无矫正作用，但在软组织松解的基础上，坚持物理治疗，可保持手术松解的效果，推迟复发的间期;③支具固定具有一定的辅助作用，夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置，白天配戴可辅助行走;④由于本病具有术后复发倾向，所以应用肌肉一肌腱移位，替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉，可获得肌力平衡，从而改善肢体功能。但其效果比脊髓灰质炎的类似手术效果为差。
在这些原则指导下，应该依据每一病人的具体畸形性质、畸形程度、病人年龄，选择手术方法。马蹄内翻足和仰趾外翻足是本病中常见的足畸形，需早期手术治疗。通常患儿3个月就可手术治疗，术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤。术中要切除挛缩的关节囊、韧带。对马蹄内翻畸形，应做到距骨周围彻底松解、跟距舟关节中心性复位。若足外侧柱影响复位，可切除跟骨前侧部分(Lichtblau手术)或切除跟骰关节(Evans手术)。术后可获得虽僵硬，但足可跟跖负重行走。如切开复位治疗仰趾外翻足遇到困难，可切除舟骨，容易使距骨与第1～3楔骨形成球窝关节，还可防止距骨缺血性坏死。膝关节屈曲挛缩比较常见，轻度屈曲(20)不影响功能。可用夜间支具固定，防止随着年龄增长加重。中度屈膝畸形(20～60)者应早期手术治疗，主要是切开后关节囊，同时延长腘绳肌。若侧副韧带和前交叉韧带挛缩阻碍膝关节伸直，对幼儿可延长这些韧带。而年长儿童应采取股骨髁上后翻截骨术。屈膝畸形超过60者，软组织松解易引起坐骨神经、腘动静脉损伤需要要做骨短缩及后翻截骨。另一选择是股骨远端、胫骨近端的前侧骺板滞术，但效果多不满意。膝关节伸直畸形比较少见，新生儿期可手法牵拉和支具固定。若婴儿已到6个月，手法牵拉仍未矫正者，选择股四头肌成形术可获得比较满意的效果，术后夜间支具长期固定，能减少复发率。髋关节畸形比较复杂，可分为：1.髋部畸形伴脱位和2.髋部畸形不伴脱位。髋关节脱位可单侧也可双侧。若双髋脱位并有关节僵直，不宜治疗。因为手术治疗易产生双髋无脱位或半脱位性僵直，其功能比双髋脱位伴僵直更差。对单髋脱位伴僵直，采取彻底软组织松解，切开复位和股骨短缩截骨联合手术，可改善髋关节功能。若双髋脱位不伴僵直，则均应手术松解和切开复位。术后用外展支具固定3～6个月。髋关节无脱位者可有下述畸形：①外展、外旋一屈曲畸形;②单纯外展畸形;③单纯伸直畸形;④单纯屈曲畸形。其中髋外展、外旋一屈曲畸形最为常见，单侧者常易引起脊柱侧凸，双侧者步态笨拙，可采取髋束胫松解，阔筋膜张肌、髂腰肌切断或延长。外展畸形少见，手术松解臀中、小肌及臀筋膜。单纯髋屈曲畸形较多见，但往往不严重，可选择支具治疗或俯卧睡眠，予以矫正，严重者需手术松解髋屈肌群。单纯髋伸直畸形非常少见，可手术松解臀大肌、后侧筋膜及韧带等结构。
上肢关节挛缩以肘、腕、手指畸形常见。肘关节屈曲挛缩的肱二头肌、肱桡肌多保留一定功能，但肱三头肌力弱，其屈侧关节囊、韧带增厚并挛缩。轻者采取被动牵拉和肘伸直位石膏固定治疗，夜间用支具固定保持矫形效果。比较严重的肘屈曲挛缩，应该手术松解、延长肱二头肌和肱肌，术后仍需支具固定，防止复发。肘关节伸直型挛缩则较复杂，常合并前臂旋前、腕屈曲及手指畸形。其肱三头肌力较强，而肱二肌力减弱或完全缺失。被动牵拉和石膏矫形不仅不能矫正肘伸直型畸形，还可能引起关节软骨坏死、关节内粘连使肘关节僵直加重。因为肘伸直畸形对患儿发挥上肢功能有很大的影响，如进食、解大小便等日常活动，所以需要手术治疗。手术方法包括肱三头肌腱延长、肘关节后侧关节囊及韧带松解，肱三头肌、胸大肌移位重建屈肘功能。肱三头肌腱延长及肘后关节囊、韧带松解，可明显增加肘屈曲活动。但由于屈肘肌肌力弱，术后容易复发。因此，在病人5岁以后，能够配合功能训练时，应选择肱三头肌、胸大肌移位、重建屈肘功能。在某些情况如需扶拐行走或坐轮椅者，肘关节伸直位更为有利于完成上述动作。而屈肘功能重建后会产生一定程度的屈肘畸形，所以，若双肘均有肘伸直型畸形，并需扶拐杖或坐轮椅者，只能将一肘进行屈肘功能重建。腕关节屈曲挛缩不仅常见而且多较严重(可达到90)并伴有尺偏畸形。矫正此畸形可明显改善上肢功能，故越早越好，甚至有人主张婴儿出生后数日，便开始被动牵拉和石膏托固定，并同时矫正拇指及其他手指畸形。若腕屈曲挛缩较固定者，需用系列石膏矫形，会收到良好的效果。但是如腕伸肌力减弱者，则容易复发，可在早期选择尺侧腕屈肌移位，重建伸腕功能，Williams主张在6岁后，用髓内钉内固定，保持腕关节稳定，在第三掌骨和桡骨远端用髓内钉固定腕掌屈5的位置上，并保留髓内钉到骨骼发育成熟时，楔形切除腕关节后用石膏固定，使其融合。Tachdjian则采取桡尺骨远端背侧楔形截骨治疗严重腕屈曲僵直，既可矫正畸形又能相对延长腕屈侧肌肉及软组织。前臂旋前挛缩者，选择旋前圆肌切断，或旋前圆肌移位替代旋后肌的功能，可得到满意的矫正，拇指内收屈曲畸形往往有拇长伸肌、拇短肌及外展肌发育不良或缺如，导致拇收肌、虎口的软组织、常指及指间关节挛缩，严重妨碍拇指对掌和抓握功能。婴儿期可采取被动牵拉和支具固定。幼儿期应用虎口成形、拇收肌起点切断和拇长伸肌延长或肌腱移位，可改善拇指功能。手指屈曲挛缩虽常见但多不严重，早期采取被动牵拉、夜间支具固定，防止随年龄增长而加重。严重者需要松解指浅屈肌和侧副韧带，并用细克氏针固定三周。若手指背伸功能经常侧松解获得改善，但出现腕屈曲畸形，则应在前臂分段切开延长指屈深肌、浅肌的肌肉与肌腱移行处。术后用石膏或支具固定，特别是长期夜间支具固定可防止复发，或延长复发间期。
【病因学】
一般认为，胎儿肢体在子宫内失去运动能力，是本病的基本发病机制。现已证明许多因素，如妊娠期间注射某些药物，病毒感染，都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患本病。Drachman曾将箭毒注入鸡胚绒膜尿囊的血管内，制作出了多关节挛缩的动物模型。Moessinger用箭毒注入鼠子宫，也产生了鼠的多发性关节挛缩，肺发育不良、下颌小及短脐带等多种畸形。Jago报告一例母亲妊娠10～12周时，因患破伤风而注射肌肉松弛剂，结果分娩一多发性关节挛缩症的婴儿。某些病毒如Newcastle病毒、Akabane病毒和柯萨奇病毒对本病的致病作用，都曾在动物实验中获得证明。
【病理改变】
病理上可分为神经型和肌肉型两种完全不同的病理改变。在神经型的病理改变中，以骨髓前角细胞消失、变性或细胞体积减小为最重要的特征。还有颈、腰段脊髓变细，脊神经前根数量减少等病理改变。而脊髓后角、侧角，或背根神经节细胞则无异常。脑损害包括大脑发育不全、沟裂形成不完全、侧脑室扩大和皮质Betz细胞减小。这些神经系统病变的严重程度，决定着所支配的肢体肌肉的病理改变。肢体肌肉的体积、色泽、质地可完全正常，抑或体积减小甚则完全消失。显微镜下可见肌纤维数量少、肌纤维直径减少，但横纹多保留。关节软骨初期可完全正常，年长儿童则出现关节软骨破坏，并发生退行性变化。受累关节的关节囊也因纤维化而增厚。
肌肉型则无原发性脊髓前角病变，也无大脑及神经运动支的异常。受累的肌肉色泽灰白、质地和纤维组织样硬韧。显微镜下可见受累的肌肉呈现纤维及脂肪变性，粗大与细小的肌纤维杂乱分布，肌内膜纤维成分增多。其关节软骨及关节囊的病理变化与神经型的病变相似。
【临床表现】
本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围，把本病分成三大类别。第一类只累及四肢关节，约占50%;第二类是关节挛缩伴内脏及头面部畸形;第三类是关节挛缩伴神经系统异常。
第一类：又可为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。前者系典型的关节挛缩症。通常在病人出生后，即可发现四肢关节对称性僵直，多僵直在屈曲位，也可僵直在伸直位，但多保留最后几度的屈曲或伸直活动。受累肢体肌肉明显萎缩并有膝、肘关节的圆柱状改变。因正常皮肤纹理消失，皮肤发亮并紧张，病人呈木偶样外观。当关节挛缩在屈曲位，其皮肤及皮下组织可形成蹼状畸形。皮肤感觉正常，但深部腱反射多减弱或消失。虽然四肢均可受累，但四肢全部受累者占46%，双下肢受累占43%，单纯上肢受累占11%。下肢受累时，其足常为跖屈内翻畸形、膝关节屈曲或伸直、髋关节屈曲一外旋、外展，抑或髋关节屈曲一内收挛缩伴脱位。并有20%病人有晚期出现C形脊柱侧凸。上肢畸形包括肩关节内旋、肘关节屈曲或伸直、桡骨头脱位、前臂旋前和腕关节屈曲挛缩，拇指多内收、屈曲贴近手掌伴近侧趾间关节屈曲挛缩。
肢体远端挛缩型只累及手和足，其拇指屈曲、内收横在手掌，其余四指屈曲呈握拳状、手指互相重叠。足畸形指跖屈内翻多见，也可为跟行外翻足畸形，并伴有足趾屈曲挛缩。
第二类：除有关节挛缩外，还有其它部位的畸形，诸如马凡综合症，Freemam-Sheldon综合症、翼状胬肉综合症等。
第三类：关节挛缩伴严重神经系统异常，如三倍体18、9、8、大脑畸形，脑脊膜膨出等，通常为常染色体异常，可通过外周血核型检查做出诊断，但婴儿多在早期死亡。
【鉴别诊断】
具有典型的体征者，如肢体肌肉萎缩，关节呈对称性挛缩，而皮肤感觉正常容易做出诊断。但肢体远端挛缩型，其手足畸形多缓慢加重，特别是就诊较迟者，需要与类风湿性关节炎、先天性骨关节畸形相鉴别。但此型病人的手足畸形也多为对称性分布，系本病的特点。其次实验室检查往往无异常发现。
先天性食管闭锁
【概述】
在各种先天性食管畸形中，食管闭锁最常见，约占85%。先天性食管闭锁病例中约20%并有先天性心脏血管畸形，另10%并有肛门闭锁。
【诊断】
经口或鼻腔放入一根细软导管，在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内，经导管注入0.5～1.0ml水溶性碘造影剂即可显示上段食管盲端的位置和长度，并可判明上段食管与气管之间有无瘘道。腹部X线检查发现胃肠道内含有气体，则说明下段食管与气管相通，存在食管气管瘘。食管无闭锁，但有食管气管瘘的5型病人，临床上虽无流涎和不能进食的症状，但进食时尤其进流质食物时，如部分食物经瘘道进入气管，即可引起呛咳。瘘道较小者，进食后呛咳可为间歇性发作。有的病人在出生后数年才开始呈现症状。此型病例需作食管镜检查明确诊断。
【治疗措施】
先天性食管闭锁病例未经治疗出生后数日即死亡，因此明确诊断后即应尽早施行手术，纠治畸形。术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡;防治吸入性肺炎;给予抗生素药物;保持正常体温。置病儿于半坐位，可减少胃液溢流入呼吸道的危险。于上段食管腔内放入细导管，持续负压吸引，或经常吸除口腔分泌物，以预防或减少口腔分泌物被吸入肺内。肺部炎症或肺不张病例，需维持通气功能和给予氧吸入。
手术操作：通常采用右胸侧后切口。切除第4或第5肋骨经肋床进胸或经第4肋间切口进胸。在胸膜外或切开胸膜在胸腔内切断结扎奇静脉。游离下段食管，绕置以细带便于牵拉时在气管后壁显露食管气管瘘。在距气管后壁约3mm处切断瘘管，用5～0缝线3～4针间断横向缝合气管后壁切口，再用邻近胸膜覆盖。保留短段瘘管组织可防止缝合食管气管瘘时气管腔产生狭窄。游离下段食管时操作应轻柔，游离的范围亦不宜过长，以免影响下段食管的血液供应。上段食管血供较为丰富，宜充分游离以获得足够长度与下段食管作吻合术并减少吻合口张力。术前于上段食管内放置一根导管，有助于识别和游离上段食管。明确上、下段食管的长度足以施行对端吻合术后，切除下段食管盲端的顶尖部，显露食管腔，在上段食管壁的下切端用钝法将肌层向上方剥离6～8mm。然后将上段食管壁的粘膜层与下段食管壁的全层作对端吻合术。先在吻合口两端各放置一针牵引缝线，再间断缝合物合口的后壁和前壁，再将上段食管壁的肌层向下牵引缝合于下段食管壁上以覆盖吻合口。
(1)体位及第四肋间切口
(2)切断缝合食管气管瘘
(3)食管对端吻合上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合，再将上段食管壁肌层缝盖吻合口
(3)食管对端吻合
上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合，再将上段食管壁肌层缝盖吻合口
亦可不剥离上段食管壁的肌层。用上、下段食管壁的全层作吻合术。吻合口前壁全部缝合之前将术前经鼻或口腔预置的细导管通过吻合口置放入胃内，用作术后减压和喂食，亦可另作胃造瘘术供术后喂饲食物之用。在胸膜外或胸膜腔内放置引流管。待术后1周左右经食管X线检查证实吻合口已愈合后再拔除引流管。此后即可经口进食。术后3周可开始作食管吻合口扩张术，使吻合口内径达到F24以上。
体重不及2kg的早产儿，一般情况欠佳或并有其他器官严重先天性畸形的病例，需分期施行矫治术。第一期手术时切断、缝合食管气管瘘，另经腹部切口作胃造瘘术以供应营养。于上段食管内放入导管作持续负压吸引或作颈段食管造瘘术，以防止发生吸入性肺炎。数周后，待体重增加到3kg左右再施行第二期手术对端吻合上、下段食管。
食管上、下段均为盲端，没有食管气管瘘的病人，食管长度往往不足以作对端吻合术。此型先天性食管闭锁亦需分期手术。第一期手术将近段食管经颈部切口引出，切开近段食管盲端，此流唾液，防止溢流入呼吸道，另经腹部切口作胃造瘘术以供饲食。待儿童长大到3～4岁时再作第二期结肠代食管术。
【病理改变】
按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为五种类型(图1)。
图1 先天性食管闭锁类型
1.食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管瘘。据Holder统计，此型最常见，约占86.5%。
2.食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲端。此型少见，约占0.8%。
3.食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管瘘。此型占7.7%。
4.食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管食管瘘。此型亦很少见，占0.7%。
5.食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁与气管后壁相通，形成食管气管瘘，占4.2%。
【临床表现】
食管闭锁的典型临床表现为唾液不能下咽，返流入口腔，出生后即流涎、吐白沫。每次哺乳时，1型和3型病人由于乳汁不能下送入胃，溢流入呼吸道;2型及4型和5型病例则乳汁直接进入气管，引起呛咳、呕吐，呈现呼吸困难、紫绀、并易发生吸入性肺炎。食管下段与气管之间有食管气管瘘的1型和4型病例则呼吸道空气可经瘘道进入胃肠道，引起腹胀，同时胃液亦可经食管气管瘘返流入呼吸道，引致吸入性肺炎，呈现发热、气急。由于食物不能进入胃肠道，病婴呈现脱水、消瘦，如不及时治疗，数日内即可死于肺部炎症和严重失水。体格检查常见脱水征象，口腔内积聚唾液。并发肺炎者，肺部可听到罗音，炎变区叩诊呈浊音。
先天性髋脱位
【概述】
先天性髋关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一，以后脱位为多见，出生时即已存在，病变累及髋臼、肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致关节松弛，半脱位或脱位。有时可合併有其它畸形，如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出，其它关节先天性脱位或挛缩等。
【诊断】
主要依靠体征和X线检查和测量。新生儿的检查亦注意下列的各点：
(一)外观与皮纹 多发性畸形伴有髋脱位时，检查者往往发现大腿与小腿的比例不相称，大腿短而粗，小腿却细长，往往臀部宽大，腹股沟皱纹短或不清楚。臀部检查时可见两侧的皮纹不同，患侧一般升高或增加一条，整个下肢在放平剂时往往感觉患肢外翻15～20有缩短现象。
(二)股骨头不能摸到 屈髋屈膝各90一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股沟韧带处，其它4指置臀部环跳处，将手旋转小腿时，正常情况下在前面可以发现股骨头的活动与突起。脱位时，前面空虚而臀部后面的四指却感到股骨头在活动。
(三)加里阿齐征(Galeazzi) 将小孩平卧，两下肢屈膝到85～90之间，两踝放平对称位，发现两膝有高低，称为加氏征。股骨缩短，髋脱位者均出现此征。
(四)外展试验(Otolani征)将小孩平卧，屈膝、屈髋90，医师面向小孩臀部将两手抓住两膝同时外展，正常情况两膝可以放平而触及桌面。但髋脱位中一侧不能到达90，往往是65～70之间，内收肌明显隆起，称做外展试验阳性。有外展至75～80之间有滑动或跳动感觉，以后却可以更外展至90，称为Otolani跳动声，是诊断上一个重要依据。检查中有时候髋臼内外的弹响声，彩关节的半月板跳动声必须分清，不能相互混淆。
(五)关节松动试验 检查关节松动的先决条件是股骨头周围软组织很松，肌肉不紧张，股骨头可以上下移动，进入以及退出髋臼。这类试验包括下列三种方法：
1.妥马试验(Thomas)在新生儿中将健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失，将患侧腿伸直时可以完全呈一直线。正常婴儿伸直时仍有30左右的屈曲存在，又能完全放平成一直线。
2.巴罗试验(Barlow) 将患肢屈膝使足跟触及臀部。一手握住踝关节以及同侧的大小粗隆，另一手拇指推住耻骨联合另外4指抵住骶骨。在外展中途时，大拇指用力可感到股骨头向后脱位，大拇指放松时骨头复入关节。巴罗试验阳性说明关节松弛容易脱位但并不是髋脱位。
3.套叠试验 小孩平卧，屈髋90屈膝90，一手握住膝关节，另一手压迫骨盆之两侧髂前上棘，将膝关节向下推动，可感到股骨头向后突出，向上提升时，股骨头复入髋臼，称做套叠试验阳性。
以上三组关节松动检查法一般适用于新生儿，并且能合作不哭吵闹的情况下才能正确，否则往往不能检查，因此，尚有一定的限制。
(六)跛形步态 虽然早期诊断非常重要，但仍有不少病例是因跛行而来门诊。此类步态在行走中稍加分析即可看出。小孩走路当患肢在负重期(stance phase)是骨盆有下垂，晃动，不能上升：在摆动期(swing phase)时却不明显。此类检查一般在小孩行走之后才能明确诊断，最早约2足岁以上，但治疗时就比较晚了。两侧髋脱位患孩在行走中骨盆两侧撮动非常明显，常称做鸭步摇摆姿态，臀部向后突出，腰椎向前突增加，检查很容易想到髋脱位。
(七)屈氏试验(Trendelenurg征) 这是一个古老方法，目前已很少应用。小孩站立，当健侧单腿站立，患腿上举，骨盆同侧向上升高。相反，当患肢单腿站立时，因患侧股骨头不在髋臼内，加上臀肌萎缩，髋关节不稳，致使骨盆向下垂。
(八)大粗隆上升 正常婴儿自髂前上棘经大粗隆顶点至坐骨结节呈一条直线，称做奈氏线(Nelaton)。倘若股骨头不在髋臼内，而向上脱位时，大粗隆随之上升，这三点不在一条直线上。
X线检查 临床检查是诊断的第一步，它只能说明髋关节有问题，但最后作出诊断需用X线摄片。婴儿出生后2～3月内，股骨头骨骺骨化中心尚未出现，X线检查乃依靠股骨颈的干近侧端与髋臼关系来测量。骨化中心出现后，摄片包括双侧髋关节的骨盆片可以确定诊断，摄片时将双下肢并拢，将患肢上推和下拉住各摄一片对比测量，则变化更明显可靠。测量方法有以下几种：
(一)连接双侧髋臼Y型软骨的水平线(称Y线或Hilgenreiner线)，自髋缘外侧骨化边缘的垂线(称perkin线或Ombredarne线)，两线交叉将髋臼划为四区，正常股骨头骨化中心应在其内下区，若位于其它地区，则为脱位。脱位侧骨化中心常较小。
(二)髋臼指数 自Y形软骨中心至髋臼边缘作连线，此线与Hilgenreiner线间夹角称髋臼指数，此角说明髋臼之斜度亦是髋臼发育程度。出生时髋臼指数为25.8～29.4，6个月婴儿在19.4～23.4(Caffey 1956)。2岁以上者在20以内。多数学者认为超过25即为不正常，也有一些学者认为如超过30则有明显脱位趋向。近年来对于正常新生儿的髋臼指数发现高达35～40，而绝大多数以后转化为正常髋关节。因此在诊断上下不能单看髋臼指数一项。但大于正常值者说明臼顶倾斜度增加，为髋臼发育不良。
(三)骨骺外移测定 自股骨头骨骺中心至耻骨联合中央垂线之间距离称为旁氏中心距，两侧比较，有距离增宽表明股骨头向外移位。常用于髋关节半脱位，此法在测量轻度半脱位时很有价值，骨骺出现前，同样可用股骨颈内侧缘为点作测量。
(四)Von Rosen线 双侧大腿外展45～50并内旋，摄包括双侧股骨上端至骨盆正位片。作双侧股骨中轴线，并向近侧延长即Von Rosen线。正常时此线通过髋臼外上角;脱位时通过髂前上棘。在股骨头骨化中心未出现前，对诊断有一定参考价值
(五)兴登(Shenton)线 正常骨盆X线中耻骨下缘之弧形线与股骨颈内侧之弧形可以连成一条完整的弧度称做兴登氏线。凡有髋脱位，半脱位病例中，此线完整性消失。
此线在任何脱位中都消失，因此不能区别炎症、外伤、先天性等情况。但是仍不失为最简单的诊断方法这一。
(六)股骨颈前侧角摄片 偶尔需要X光摄片进一步明确前倾角的情况，最简单的方法是患儿平卧，髋部向上作骨盆正位摄片。同样，将大腿完全内旋再作骨盆正位摄片，将两片比较可以看出完全内旋时股骨颈全长出现，股骨头清楚，髋骨向上时股骨头与大小粗隆重叠，可以估计前倾角的存在。
(七)关节造影 一般情况之下很少有必要进行关节造影来明确诊断，但是在某些情况下需要明确盘状软骨、关节囊狭窄、复位失败原因时，造影术偶有必要。在全身麻醉下，髋关节进行皮肤消毒无菌操作，在关节前作穿刺注射1～3ml35%碘油造影剂(diodone diodast)。在透视下可以发现髋臼外缘有无障碍，髋臼外缘的软骨情况以及关节囊有无狭窄，必要时手法复位后可以再次造影明确股骨头是否完全进入髋臼，盘状软骨的复位与变形。由于操作复杂，造影充盈不足，读片困难，近年来较少有人应用造影诊断。
(八)中心边缘角(CE角) 随访病例时常需测定股骨头进入髋臼的程度，伟氏(erville认为这是髋脱位的主要原因，复位的关键。在手术中3岁以上的患儿凡牵引后股骨头不能进入髋臼者，多半有肥厚的盘状软骨。这类软骨完全像膝关节中的盘状半月板一样，它遮住了很大一部分关节面使股骨头与髋臼不能接触，引起二者之发育不良。
2.关节囊 正常的髋关节囊是一层纤维组织0.5～1.0mm厚薄。自从股骨头脱离髋臼向外向上移位，小孩负重后，关节囊受到牵拉而增长增厚有时可大2～3mm之多，长期牵拉使关节囊与髋臼上方髂翼粘连，加上圆韧带、盘状软骨与关节囊之间粘连，形成整整一片结缔组织，阻碍股骨头进入髋臼。关节囊在后期呈葫芦形，有狭窄的颈部，股骨头本身就不能通过。髂腰肌腱经过关节囊前面，有时在很早期出现一个切迹，阻碍股骨头复位。关节囊附着在股骨头以下而不是附着大小粗隆之间。
3.圆韧带 正常圆韧带连接股骨头中心凹与髋臼之内下方。髋关节脱位病例中，关节囊与圆韧带同时受到牵拉而增长增厚，久而久之圆韧带与关节囊粘连成一片而消失。圆韧带内的中心动脉亦因牵位增厚而过早闭塞。
4.肌肉 由于股骨头向上移位，凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都发生短缩，其中以内收肌及髂腰肌更为明显，而且许多肌腱有纤维变性。后侧肌群包括臀肌，亦有缩短，肌力减弱，影响关节稳定性，出现摇摆步态。
5.筋膜 虽然外侧肌群在理论上是被拉长，但可见到臀筋膜有挛缩，患者不能内收，这种筋膜都有纤维组织增生，严重者有胶原变性。手术中必须进行筋膜松懈才能保证复位。
【流行病学】
本病的发病率因受很多因素的影响，如地域、生活习惯、民族等，其发病率相关很大，在意大利北部、法国和德国南方地区发病率较高，Mckeown等1960年报道英国伯明翰发病率为0.7%，而瑞典为1%，在日本和美洲印第安部落发病率也较高。而Hodgson认为我们中国的发病率很低，他主要是指中国南方地区，因为带小孩的习惯是二髋分开;膝关节屈曲，因这种婴儿体位能纠正髋关节脱位，而实际上在我国不同地区发病率也不一致，但缺乏完整统计资料。但发病率也不会太低。而在非洲地区，发病率为世界上最低地区。
该病好发于女孩，男女之比为5～7∶1。左侧发病大大超过右侧为10∶1。
【临床表现】
患儿的母亲常发现患儿肢体不正常，而来院求诊，若无炎症或外伤史，就应引起对本病的警惕。症状可大致归纳有以下几点：
(一)关节活动受限 在儿童期先天性髋脱位通常是以无痛和关节活动不受限为其特点。然而在婴儿和新生儿时期则恰恰相反，有暂时性关节功能障碍，呈某种固定姿势。典型症状主诉为患儿肢体呈屈曲状不敢伸直，活动较健侧差，无力，牵拉下肢时则可伸直，但松手后又呈屈曲，少数婴儿下肢呈外旋位，外展位或两下肢呈交叉位，甚至髋关节完全呈僵直状态，少数患儿在牵拉下肢时有哭吵。
(二)肢体缩短 单侧髋关节脱位常见患侧肢体缩短。
(三)其它常见症状有大****不对称，臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折加多，加深或不对称，会阴部加宽，有时可在牵动患肢时有弹响声或弹跳感。
以上一些症状如能及时发现，进行仔细检查，则能做出及时的诊断与治疗，治疗效果将会大大的提高。
【并发症】
先天性髋关节脱位，治疗后出现的併发症大多与手法粗暴、牵引不够，手术指征未掌握，未弄清阻碍复位因素和固定不当等原因所致。多数可以避免。常见併发症有：
(一)再脱位 常因阻碍复位因素未消除。X线出现假象，换石膏时不小心，前倾角过大或髋臼发育不良，因而即使复位后，还是较易再脱位。
(二)股骨头缺血性坏死 这类併发症主要是由于手法粗暴或手术创伤过大，损伤了股骨头的血供;固定时强力极度外展;复位前牵引不够或内收肌、髂腰肌未松解，复位后股骨头受压过度及还有一些原因不明。
(三)髋关节骨性关节病 是晚期的併发症，一般在年龄较大患儿手术后，待到成年后往往较难避免有些类併发症出现。
(四)股骨头骨骺分离，股骨上段骨折，坐骨神经损伤等，这些均为牵引不足，复位时使用暴力或麻醉太浅等原因引起，一般均可避免。
