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成软骨细胞瘤

女性软巣养生。

“你有一万种功能,你可以征服世界,甚至改变人种,你没有健康,只能是空谈。”但凡长寿健康之人,一般都很注重养生,生活质量高的人,一般都是懂得养生的人。您对中医养生是如何看待的呢?下面是由养生路上(ys630.com)小编为大家整理的“成软骨细胞瘤”,供您参考,希望能够帮助到大家。

【概述】

成软骨细胞瘤(良性软骨母细胞瘤)是并不太少见的骨骺软骨性肿瘤,发生于软骨内成骨终止以前。多数发生在长骨的骨骺中心,特别是骨端骨骺以外的另一些骨骺内各大转子、大结节骨骺等处。股骨上下端、胫骨上下端等长骨是其好发部位,膝关节附近的发病率几乎占该肿瘤总数的一半。发生于肱骨上端的因系Codman首次报道,故又称为Codman肿瘤。

【治疗措施】

良性软骨母细胞瘤的治疗是以彻底刮除肿瘤组织后行植骨术为主。术后局部复发率约为25%。不作植骨的复发率高达60%。应用冷冻技术结合刮除手术可降低复发率。若肿瘤小,偏心生长,可作包括周围正常骨的肿瘤局部切除术。肿瘤大而生长速度快者,宜作大块切除术。复发性肿瘤或有恶变者应考虑作节段切除或截肢术。虽然本病对放射治疗敏感,但由于放射后可以引起恶性变,因而不宜采用。

【病理改变】

可见成团的不成熟的中等大小的多边形软骨母细胞紧密的包埋在软骨基质中,基质内见钙化甚至骨化区。整个肿瘤内散布有不等量的巨细胞。组织学表现可以与软骨肉瘤甚至骨肉瘤混淆。由于存在多核巨细胞,又可同软骨粘液样纤维瘤或巨细胞瘤混淆。

【临床表现】

多见于20岁以下,90%为5~25岁。男性多于女性。局部可有轻度疼痛,呈间歇性,也可放射至邻近部位。往往有症状后好久才去就医,Codman报告一组为5~36个月。主要症状是疼痛和肩部活动受限,进一步则肱骨上端肿胀,大结节有触痛。本病多为良性。但某些病例于刮除后可以复发,也有恶变,甚至转移者。Barnes等报道复发率高达7~18%,而恶变率为3.7~4.5%。

肺部转移多认为系由于刮除后的转移所致,而非少见的侵袭现象。

原发性恶性软骨母细胞瘤虽然不多,但确定存在,可以是良性软骨细胞瘤自发肉瘤样变,也可以继发于放射治疗。

X线检查 有特征性,肿瘤局限在起源的骨骺处,极少穿透骨骺软骨到达干骺端。一般在骨端中央或偏心部位,呈卵圆或圆形的破坏病灶。常有一界阴清晰的硬化边缘。少数偏心病灶可能膨胀皮质,并有致密骨膜反应,整个肿瘤为膜糊疏松状散布不规则的钙化区,犹如多腔絮状形态,但无巨细胞瘤具有的明显骨小梁分隔改变。与巨细胞瘤不同,新骨生成在肿瘤正下方骨干皮质外,病程久者骨膜反应更为明显。

好发部位依次为股骨近端、胫骨近端、股骨远端和肱骨近端。

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破骨细胞系数偏高


说起人的生长发育,骨骼在其中起到了不可忽视的作用,要知道人的高矮就直接取决于骨骼的长度了,所以对于骨骼的健康情况是十分重要的。而在这其中,破骨细胞就是骨吸收的主要功能细,在骨的发育、生长、修复、重建中具有着重要的作用,特别是和成骨细胞一起相互作用,当然两者的系数都是有一定的。那么,下面就来说说破骨细胞系数偏高是怎么回事。

破骨细胞以其骨质吸收功能为人所知晓。而且作为骨组织成分的一种,行使骨吸收(bone resorption)的功能。破骨细胞与成骨细胞(osteoblast,亦称bone-forming cells)在功能上相对应。二者协同,在骨骼的发育和形成过程中发挥重要作用。高表达的抗酒石酸酸性磷酸酶(tartrate resistant acid phosphatase)和组织蛋白酶K(cathepsin K)是破骨细胞主要标志。

但除此之外,破骨细胞还具有其他的生物学作用。到18年7月所发现的分别有造血调控作用、骨形成调控作用、骨内血管生成调控作用、骨钙素的激素作用。破骨细胞具有特殊的吸收功能,某些局部炎症病灶吸收中,巨噬细胞也参与骨吸收过程。

主要分布在骨质表面,是一种多核的大细胞,数量远比成骨细胞少。多位于骨组织被吸收部位所形成的陷窝内。破骨细胞具有特殊的吸收功能,可吸收骨基质的有机物和矿物质。破骨细胞首先向需要消除的局部骨组织分泌、释放酸性离子,溶解无机矿物质,排入血液。无机质的丢失使骨基质内的胶原纤维裸露,破骨细胞分泌蛋白溶解酶,将骨组织内的有机物溶解。通过这两个基本步骤,破骨细胞降解骨基质和溶解吸收钙离子,再将其转移到血液中,导致破骨作用。

一般来说,生物体内存在分解骨质的破骨细胞和形成骨骼的成骨细胞,人体内两种细胞的作用保持着良好的平衡。破骨细胞分布在骨骼表面,破骨细胞分泌出盐酸等物质,分解骨组织。在整个生命周期中,骨质在不停的形成和破坏,维持着一种动态平衡如果平衡被打破、破骨细胞过于活跃,就会导致骨质疏松破骨细胞增多,这种情况下,要及时补充钙,和维生素d3,促进,钙质的吸收。

纤维软骨间质瘤


【概述】

纤维软骨间质瘤由二种不同组织组成,一种是软骨样组织,是良性的,相似于生长中的骺板;另一种是类似低恶性度纤维肉瘤组织。本病罕见。

【治疗措施】

病程缓慢,但是低底恶性的肿瘤。经病变内切除后常有肿瘤局部复发,甚至于术后几年后也可复发,其原发肿瘤和复发肿瘤要采用肿瘤整块切除。未见转移报道。

【病理改变】

1.肉眼所见 肿瘤硬,呈白色,束状外观,类似于硬纤维瘤或低度恶性纤维肉瘤。在基质中有软骨样物质呈特殊的螺旋状,似生长软骨板。

2.镜下所见 有连续、交叉的梭形细胞和胶原纤维束,肿瘤组织当中,细胞核丰满,有多形性和染色过深,有丝分裂像少见。在基质中有分界明确的软骨岛,这些软骨分化良好,为良性表现,常形成一厚的波状带,与骺板相似,有渐进的柱状、增生和软骨内骨化。简而言之,纤维软骨间质瘤的主要组成成分于Ⅰ级纤维肉瘤相似,另一种截然不同的组成成分与骺板相似,提示是一种良性、类器官、错构瘤的特点。

【临床表现】

好发于男性,年龄9~23岁(平均13岁)。位于腓骨近端的干骺端,仅在成人期累及骺端。肿瘤生长缓慢,可有轻度不适、压痛,如位于表浅骨,可见规则、坚硬的骨膨胀,边界清楚。

【辅助检查】

X线所见 表现为邻近生长骺板的透明病变,在成人可侵犯骺端,所在骨的轮廓中度膨胀,皮质骨变薄,可呈扇贝或分叶状,皮质骨常有小的破坏区,肿瘤从此穿出,侵入通软组织中。骨膜反应少见,且表现慢性反应,因此,薄的皮质骨表面是光滑的或轻度粗糙。肿瘤中常有一些无机盐沉积,如为颗粒状或环状,提示软骨性成分;如为雾状则提示骨性成份。

【鉴别诊断】

在影像学上需同若干种肿瘤鉴别,非骨化性纤维瘤和低度恶性纤维肉瘤肿物内无矿物质沉积;软骨肉瘤不发于未成年患者;软骨母细胞瘤呈毛玻璃或云雾状密度增高影,而不是颗粒状、环状;骨巨细胞瘤在生长期少见,并无无矿物质沉积;儿童期的骨肉瘤和成人期的透明细胞软骨肉瘤也需鉴别。在组织学上需同纤维结构不良鉴别,纤维结构不良有软骨样成分,但其纤维组织成分是良性的,此外,纤维结构不良还有骨岛,软骨也不类似于生长软骨。

浆细胞瘤


【概述】

浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤,来源于B淋巴细胞,具有向浆细胞分化的性质。孤立性骨浆细胞瘤罕见,可被治愈。

【治疗措施】

治疗为化疗,最有效的化疗药物是环磷酰胺和苯丙氨酸氮芥,可联用皮质类固醇激素(强的松)、长春新碱、阿霉素和其它抗肿瘤药物。

当有大且局限的溶骨病灶时,放疗可减轻疼痛、缓解脊髓压迫症状、预防病理骨折。年轻患者可应用同种骨髓移植术。

手术适用于初发瘫痪者的脊髓减压和治疗及预防病理骨折(骨接合术、骨水泥接合术,人工假体或关节假体置换)。

孤立性骨髓瘤由于其特点常用放疗或外科手术切除(广泛性切除)治疗,也可联合应用放疗和手术。

【病理改变】

1.肉眼所见 骨髓瘤与完全或几乎完全为细胞组成的肿瘤相似,表现为灰色或红色,质软,呈髓样,有时可为液性改变。肿瘤组织广泛侵润髓腔,可形成圆形的肿瘤结节,并逐渐增大、融合。部分播散性病变和大部分单发性病变可形成巨大的瘤块,常有出血、囊性变及坏死改变,肿瘤组织侵透皮质骨向外膨胀。在脊柱,肿瘤膨胀可压迫脊髓和神经根。

2.镜下所见 肿瘤组织由密集的细胞簇组成,几乎没有细胞间基质。

肿瘤细胞可以辨认为是浆细胞,至少部分肿瘤细胞可以辨认为是浆细胞。这些细胞的胞浆丰富,色深染,嗜碱性,界线清晰。细胞核为圆形,偏心性,有清晰的核周晕(为一非常发达的高尔基体)。染色质呈块状,明显朝向核膜(车轮状或豹皮样核)。有时在电镜下于胞浆内或胞浆外可见到方形或三角形的结晶。在这些或多或少的典型浆细胞周围有些体积大的细胞,可有双核。可见有丝分裂像。具有上述特征的肿瘤为分化良好的浆细胞瘤。

在其余的病例中,肿瘤的细胞有高度的异型性,非常不典型。以大细胞或巨大细胞为主,胞浆深染,可有大量的空泡,细胞核有明显的多形性,伴染色过度,核仁大,可见病理分裂像,可见含有数个核或异形核的巨细胞。这些不典型的细胞散在于分化好、能够被辨认为浆细胞的细胞。

【临床表现】

发病率很高,比骨肉瘤的发病率高。好发于男性,男女比例为1.5∶1。好发于成年人或老年人,通常在40~50岁以后发病,少见于30岁以前,不见青春期以前。

浆细胞瘤是起源于骨髓的全身性肿瘤,迟早要累及全身的大多数骨骼,特别是于成人期有红骨髓的部位。这些区域是躯干部位的海绵状骨、颅骨和长骨的干骺端,尤其是髋关节和肩关节周围的海绵状骨。

浆细胞瘤的骨骼播散不是同时发生的,也不是一致的。在浆细胞瘤的某个阶段,一些骨骼容易受侵犯,而另一些则不,或其病灶只能在显微镜下看到。

发病初期为单一病灶局限于单一骨段的浆细胞瘤并不罕见,这种浆细胞瘤即是单发性浆细胞,虽然单一病灶可保持数年,但持续性单一病灶的单发性浆细胞少见,几乎都会有骨骼播散,并导致死亡。单发性浆细胞瘤最常见的发生部位为脊柱(一个或两个椎体),其次为躯干骨及股骨近端。

首发症状是模糊的或定位不清,可持续数周或数月,包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。患者常诉下背部疼痛,并可扩展到胸部。脊柱的疼痛常因运动而加重,椎旁肌肉可挛缩,叩击棘突可诱发疼痛。一些下腰痛的病例,多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根,引发坐骨神经或足的放射性疼痛。在轻度创伤或无明显诱因的情况下,脊柱疼痛可变得非常剧烈,这是病理性椎体骨折的征象。椎体受到广泛侵犯时,可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生结束瘫,伴或不伴椎体压缩骨折。

疼痛和病理骨折不常见于首发症状中,这些症状多发生在肿瘤已明显的阶段。

在进展期,可能有浅表骨的肿胀(肋骨、胸骨、锁骨)、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌,少数病例有肾功能不全,严重者可致尿毒症。

【辅助检查】

一.实验室检查

1.骨髓涂片

在浆细胞瘤的初期,诊断不明确时,骨髓涂片常能确诊,但阴性并不能除外浆细胞瘤的可能。如果涂片有3%的浆细胞,就应怀疑浆细胞瘤的可能;如果有10%的浆,浆细胞瘤的可能性很大,但也可因肝脏感染或癌的骨转移瘤而引起弥漫性或转移灶周围的骨髓中的浆细胞增加;如果浆细胞百分比更高,最高可达70%,且在典型的浆细胞旁边有异型浆细胞,如含大核或双核的浆细胞,或不成熟、不典型的浆细胞,可确诊为浆细胞瘤。浆细胞瘤的病程越进展,其细胞学的阳性发现率就越高。

2.血清蛋白

大多数病例的血清球蛋白增加,白蛋白/球蛋白比例倒置。即使总的球蛋白没有增加,免疫电泳也显示在或球蛋白带区域有一窄而尖的峰,是由于单克隆免疫球蛋白的增加所致。电泳的改变几乎存在所有的播散性病例中,但于病变初期可无改变,特别是在单发性浆细胞瘤中。少数病例的血清电泳无表现,其而尿电泳有表现。

3.Bence-Jones蛋白尿

采用尿蛋白电泳和免疫蛋白电泳的方法检测,其比传统的加热尿液的检查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的阳性率不高,可见于分泌轻链球蛋白的浆细胞瘤(K链或L链)病例。

4.高钙血症

骨髓瘤增生常可引起弥漫性的骨吸收,导致血钙升高。

高尿酸血症和氮血症常见。高尿酸血症是由于核酸代谢旺盛所致,可发生在所有骨髓过度增生的患者。高氮质血症是由于骨髓瘤的肾损害所致。

5.外周血变化

表现为贫血。白细胞一般无变化,但极少的病例可有明显的白细胞增多,甚至有大量的浆细胞,这样的病例被认为是浆细胞性白血病。

二.X线所见

影像学表现存在着潜伏期,病变于解剖上和影像上的表现程度不成比例,即使肿瘤组织已弥漫侵犯骨髓腔,但骨小梁和皮质骨无明显吸收,影像表现是阴性的。

骨髓瘤肿瘤组织可破坏骨组织呈明显的多孔改变,影像上表现为广泛的骨质疏松和皮质骨变薄,特别在病变的初期及肿瘤侵犯脊柱。

在骨髓瘤的进展期,肿瘤组织不仅可广泛地侵犯髓腔,并可形成插散性肿瘤结节,刚形成的肿瘤结节体积微小,以后增大并可融合,这些病理改变决定了浆细胞瘤典型的影像学表现,其表现为微小的虫蚀状、圆形的点状溶骨、溶骨区融合后的泡沫状及晚期广泛的溶骨病变。典型的溶骨腔隙周围无硬化边缘,同时肿瘤组织可于骨的内部侵蚀皮质骨,使其变薄,部分区域可消失。

颅骨可有多孔性改变,非常细小,像聚集的针眼,表现毛玻璃样影像,如病变进一步发展,可出现较多的播散性的大小不等的圆形溶骨,其进行性增大,并可融合。溶骨区为典型的穿凿样边缘,颅骨的影像表现呈雾状。

在脊柱,浆细胞瘤可表现为明显的骨质疏松,椎体可出现压缩改变,呈双凹畸形,椎间隙相对增厚,弯曲度增加,于严重的骨质疏松中可存在有溶骨腔隙。典型的是溶骨腔隙也可位于椎体的后弓和肋骨。脊柱和肋骨的皮质骨可很薄,部分呈轻度泡状膨胀,部分皮质骨可中断。常见多个压缩的椎体。盆骨的病变可有同样的改变。

在长骨,浆细胞瘤可表现为骨质疏松、虫蚀状破坏和蜂窝状、泡沫状溶骨,肿瘤组织从内侧侵润皮质骨,使其变薄。溶骨可融合变大,破坏皮质骨,发生病理骨折,病理骨折主要发生于干骺端,特别是四肢的近端。进展期,骨干也可或多或少地被肿瘤组织侵犯。

在骨的单发性浆细胞瘤中,影像表现为局限的大块溶骨区。其溶骨病变可为同源性起源,伴或不伴有皮质骨的侵犯;有时是由多发性点状溶骨病灶融合而成的;有时可使骨膨胀,呈薄的皂泡状溶骨腔隙。

骨扫描,可以是阴性的,甚至在影像上明显表现为巨大的病变也可为阳性。

【鉴别诊断】

典型和晚期浆细胞瘤诊断容易,但早期的浆细胞瘤诊断困难。浆细胞瘤于早期可无疼痛,只有轻微的或不明显的体征,这种状况可持续数月,甚至数年。

在临床上,如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛、乏力、苍白、轻度体重下降,应怀疑骨髓瘤的可能。

为确诊浆细胞瘤,常需行的检查有颅骨、脊柱、骨盆和肢体近端的X线片,骨扫描,血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳(钙血症,尿酸血症),寻找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小时尿的蛋白电泳(肾清除率),胸骨和髂骨的骨髓穿刺,于明显溶骨的病例、有脊髓压迫症的病例和单发性浆细胞瘤的病例中可行切开或针吸活检。

血清免疫蛋白电泳是最重要的诊断性检查,在大多数病例可显示球蛋白的异常,单发性和弥漫性浆细胞瘤病例很少为阴性。尿蛋白电泳在血清蛋白电泳为阴性的情况下可为阳性。

骨髓穿刺在病变的初期或单发性病变中可为阴性。骨髓穿刺结果只能显示未分化的不典型成分,如仅有骨髓穿刺结果,则可误诊为淋巴瘤。

脊髓星形细胞瘤


脊髓星形细胞瘤是一种多发于人体脊椎之内的肿瘤,在脊椎的每个关节都有可能会出现脊髓星形细胞瘤。患有脊髓星形细胞瘤的患者脊椎部位会严重受损,脊椎神经也会受到很大的压迫。除此之外,脊椎星形细胞瘤还有扩展的可能,有些会扩散到脊椎的其他关节。那么,脊髓星形细胞瘤应该怎么办呢?

1、概念

在椎管内髓内肿瘤中,最常见的当属室管膜瘤,其次便是脊髓星形细胞瘤,约占髓内肿瘤的30%。脊髓星形细胞瘤可发生于脊髓任一节段,但以胸段最多见,其次为颈段。脊髓星形细胞瘤起源于脊髓星形细胞,沿脊髓纵轴浸润性生长,与脊髓组织无明显界限。瘤体呈梭形肿胀,可累及几个脊髓节段,肿瘤邻近节段可见脊髓空洞。镜检常见两种组织类型,纤维型星形细胞及原浆型星形细胞,多为I~Ⅱ级低恶性肿瘤,可呈浸润性生长,也可发生囊性变。

2、好发年龄段

脊髓星形细胞瘤好发于30~60岁,以女性居多。患者中,75%的患者肿瘤为恶性程度较低的星形细胞瘤(瘤体一般较小,无包膜,分界不清);38%的患者肿瘤可发生囊变,囊液蛋白含量高。MRI显示肿瘤部位脊髓增粗,肿瘤信号可高于邻近脊髓,边界不清。病变头尾端也可合并囊肿。

3、早期症状

脊髓星形细胞瘤患者由于肿瘤生长缓慢,病程较长,早期症状不明显。多表现为肿瘤部位以下肢麻、无力,根痛症状少见。患者感觉障碍由上向下发展,感觉平面不明显,可出现感觉分离现象。括约肌及自主神经功能障碍如营养障碍出现较早,晚期易发生褥疮。如肿瘤发生囊性变,病情可突然加重出现瘫痪。

4、治疗

脊髓星形细胞瘤患者肿瘤呈浸润性生长,故全部切除较难。对高颈段的广泛病变,手术应慎重。肿瘤切除后为充分减压,一般不缝合硬脊膜;对高级别星形细胞瘤主张术后给予放射治疗。星形细胞瘤预后一般较室管膜瘤差,约一半病人术后4~5年内肿瘤复发。

肾母细胞瘤


婴儿出生的早期意味着身体的各项技能都处于发展的阶段,也正是因为这些阶段处于成长期所以婴儿的身体免疫功能还不是十分的完善。但是因为免疫功能十分的弱小,就这样给了很多病菌病毒入侵的绝佳机会,如果妈妈很粗心那知识加快了宝宝生病的脚步。所以宝宝一旦生病,就应该马上的看医生。

早发现早治疗,这句话最适合应用在幼儿时期的孩子们,也有很多人认为一些大的疾病是会出现人的中晚年的时候,所以对一些疾病的护理就显得十分的粗心大意。事实上疾病是不分年龄的。1.腹部肿块进行性增大的腹部肿块是最常见的症状,常在为患儿穿衣或洗澡时偶然发现。肿块较小时无明显症状,不影响患儿营养及健康,易被忽视。肿瘤巨大时可产生压迫症状,可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安等表现。肿块位于上腹季肋部一侧,表面光滑,中等硬度,无压痛,早期可稍有活动性,迅速增大后,少数病例可越过中线。

2.腹痛约有1/3患儿出现,程度从局部不适、轻微疼痛到绞痛、剧烈疼痛不等,如果伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压常提示肾母细胞瘤包膜下出血。很少有继发于瘤体腹腔内破裂导致的急腹症者。

3.血尿 约25%患儿有镜下血尿,肉眼血尿见于10%~15%患儿。血尿出现与肿瘤侵入肾盂有关,不作为肿瘤的晚期表现。

4.高血压约30%~63%病例出现,可能由于肾血管栓塞或肾动脉受压缺血,产生肾素所致。有的作者认为肿瘤细胞可以产生肾素,与近球细胞瘤相似,一般在肿瘤切除后恢复正常。

5.转移症状下腔静脉梗阻在肝静脉以上可有肝大及腹水,如侵入右心房可致充血性心力衰竭或心脏杂音。血行转移可播散至全身各部位,而以肺转移为最常见,可出现咳嗽、胸腔积液、胸痛、低热、贫血、恶病质。

6.肾外肾母细胞瘤 罕见,可位于腹膜后或腹股沟区,可成为复合畸胎瘤的一部分,其他部位包括后纵隔、盆腔及骶尾区。

7.全身症状 无力、疲乏、烦躁、体重下降、食欲不振等,发热亦较常见。

上面所陈述的是肾母细胞瘤,这种疾病严重的话,是需要进行手术治疗的,而且肾母细胞瘤经常出现在幼儿时期,这种疾病不同于其他的病症,别的病症在发病情可以预防进行及时的护理,但是肾母细胞瘤没有什么特殊的预防护理,只能说是及早的发现及早的进行治疗。

骨母细胞瘤


【概述】

骨母细胞瘤是一种特殊类型的肿瘤,以往由于各家的观点和出发点不同,对该肿瘤的命名也就较混乱,如良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性,故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。另外,过去对这种肿瘤冠以良性,目的是以示区别于骨肉瘤,以免将两者混淆。其实,在组织学上该肿瘤呈无恶性表现,但常有侵袭性,甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解,还是不冠以良性为宜,同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。

【诊断】

1.本病以青年多见,约41%~50%位于脊柱,椎弓根易先受累。

2.根性症状出现较早,其余的神经症状依受累平面不同而各异。

3.X线见边界清楚、范围大小不等的骨质破坏,并有不同程度的骨化,边缘骨质膨胀变薄。

4.病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。

【治疗措施】

针对肿瘤组织学表现的特点,可进行局部刮除和植骨填塞空腔。根据脊椎骨特殊的解剖,目前治疗方法有:

局部刮除 脊椎骨上的骨母细胞瘤经局部刮除后多可治愈,复发率也较低。如范围大,局部切除困难时,只能进行搔刮,术后需结合放疗。

椎管减压 若同时瘵有神经根或脊髓压迫症状时,手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间,以及减压手术是否彻底。

放射疗法 适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治疗的患者。照射剂量一般为20~50Gy。

【病因学】

Jaffe于1932年首先报道1例掌骨的骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤,认为它应属一个独立的临床疾患。但其真正的病因,至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应,也有认为它决不是一般的感染,而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常,故认为其发生与血管异常有关。

【病理改变】

骨母细胞瘤含有丰富的血管,故呈粉红色、红色或紫红色,质地随肿瘤内钙化程度而定。钙化程度高者,表现较坚实或坚硬;颗粒状或沙粒状钙化者,则较脆弱,易碎裂,在质地柔软的区域内,亦可出现囊性变。肿瘤表面的骨皮质显著变薄,或甚至被侵蚀,但骨外膜保持完整。肿瘤周围可有一个狭窄的反应性硬化带。

显微镜下肿瘤的基本组织为血管丰富和疏松纤维的基质,其中含有丰富的骨母细胞,并有骨样组织形成。骨母细胞集结成巢状、索条状或片状,其形状大小较一致,无细胞不典型或核分裂。细胞间为表现不同的骨样组织,或钙化,或骨化。

肿瘤的组织学图像虽属良性,但有些学者并不完全同意该肿瘤真正属于良性。Schein报告的病例标本内,都能看到骨质破坏和很多核分裂。最近,有不少报道证实,原来诊断为骨母细胞瘤的病例,以后都发现为骨肉瘤,或转化为恶性,并向肺部转移。因此,当细胞出现异染性、核分裂和密度过大时,应怀疑恶性变。

【临床表现】

1.该肿瘤不太多见,约占骨肿瘤总数的1%,男女之比为2∶1,患者年龄80%小于30岁,25岁左右为发病高峰。

2.脊柱的发病率较高,占41%~50%,其中半数发生于腰椎,其次是胸椎、颈椎和骶椎,椎骨上的病变多位于脊柱的后方,尤以椎弓根易先受累。

3.早期为局部疼痛及根性放射痛,夜间疼痛多不加剧,但对阿司匹林反应不敏感。

4.神经症状:根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生小腿放射痛,并伴有腰部肌肉痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与麻木,甚至运动感觉完全障碍。骶骨的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状。

【辅助检查】

实验室检查基本正常:个别病例血沉增快,CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性,血清碱性磷酸酶(AKp)将升高。

影像学检查

X线表现 肿瘤呈溶骨性膨胀改变,边界清楚,病灶外的骨皮质变薄。根据钙化以及血管丰富的程度,或表现为斑块状钙化,或为较大的透亮区。病变若波及一侧皮质,可使之破溃,以致瘤体侵入椎管或周围软组织。

体层摄影 较前者更清晰地显示病灶及受累范围,以利诊断。

其他 CT扫描及MRI因有准确判断病情和指导治疗的突出优越性,应争取采用。

【鉴别诊断】

若单从X线片来作鉴别有一定的困难,所以鉴别诊断主要依靠病理检查。易与骨母细胞瘤相混淆的肿瘤有骨样骨瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良、动脉瘤样骨囊肿及血管瘤等,应注意鉴别。

【预后】

对骨母细胞瘤的预后应予保留。应密切观察随访,以防恶变。对照射病例更应注意是否会转化成纤维肉瘤或骨肉瘤。手术后复发率不超过10%。

软骨粘液样纤维瘤


【概述】

软骨粘液性纤维瘤(Chondromyxoid fibroma of bone)为一不常见的良性肿瘤。起源于形成软骨的结缔组织,易与软骨肉瘤或软骨粘液肉瘤相混淆。虽从组织形态学看,在肿瘤内既有软骨样组织,又在小圆细胞间形成的粘液样物质中存在巨核或细胞核形状奇特的细胞酷似恶性,但肿瘤的发展缓慢,表现为良性过程,临床上症状轻微,彻底术后一般不复发,更少有转移情况。

【治疗措施】

该病有效治疗是肿瘤彻底切除加植骨术,外科搔刮术,有复发的可能,一般认为年龄愈小,复发可能愈大,搔刮术后局部复发率约为25%且复发性肿瘤易于恶性变。该肿瘤虽是一种带有轻度侵袭性的良性肿瘤,但很少有远处转移。除非确诊为恶变时,才考虑作截肢处理。

【病理改变】

(一)大体所见 肿瘤常发生于大干骺端,一般不侵犯骨骺,肿瘤发生在短骨者,最终可累及整个骨干。肿瘤轮廓清楚,瘤体一般较小,直径从2~8cm,肿瘤软骨样处,瘤组织呈白色,略带光泽、质坚韧、不具备一般软骨组织蓝白色和分叶状结构。而肿瘤的粘液部份,病变处呈灰白色,质软,易碎,没有一般粘液性组织的滑粘感。

(二)镜检 肿瘤呈分叶状,具有软骨粘液样及纤维组织三种成分。主要为梭形或星状细胞疏松地分布在粘液样细胞间质内,肿瘤的中心部分细胞较小,周边则密集,形成假分叶状,肿瘤基质可以胶质化,肿瘤愈成熟,而胶原纤维愈多。

【临床表现】

该病好发于青少年,男女无差异,80%的病例见于30岁以下,而10岁以下儿童少见。多见于下肢,尤以胫骨上端、股骨和腓骨下端常见,也有一些发生于蹠骨、跟骨、肋骨和髋骨,个别病例亦有累及脊柱。病变多位于近干骺端处。在长骨中肿瘤多呈偏心生长,并可侵袭破坏局部骨皮质。在短的管状骨,肿瘤完全占据髓腔,并引起局部膨胀改变。

临床症状轻微,主要为局部疼痛、肿胀,有些病员原无不适,可在外伤后,经摄片方发现肿瘤。

X线表现 在长骨中典型的表现系位于骨端偏心部位的圆形椭圆形透亮区,有时成分叶状,或蜂窝状。外周轮廓不规则,出现波浪状或有向中心突出的三角形骨嵴影,与正常骨分界清楚,病骨可有轻度或中度膨大,邻近的骨组织均有硬化现象,组织中亦可有斑点状钙化影。局部皮质变薄,大多无骨膜反应,附近软组织内亦无肿块阴影。小的管状骨的软骨粘液样纤维瘤,常位于髓腔中央,可侵犯骨的大部或全部。

【鉴别诊断】

(一)巨细胞瘤 多见于骨骺区,局部皮质明显膨胀变薄。主要为溶骨性破坏,并可有多个相互交错的线状骨间隔,有时呈现典型的泡沫状,易产生病理骨折。

(二)骨囊肿 以肱骨上端和股骨上端为多见。肿瘤位于干骺端中央,并向周围膨胀,透亮区较均一,多房性骨囊肿的骨间隔亦较细小。

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