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血管网织细胞瘤

夏季血管养生。

“善养生者慎起居,节饮食,导引关节,吐故纳新。”从古至今,关于养生有很多脍炙人口的诗句或名言,要作生活的主人,我们必须注意养生。科学的中医养生是怎么进行的呢下面的内容是养生路上(ys630.com)小编为大家整理的血管网织细胞瘤,供您参考,希望能够帮助到大家。

【概述】

血管网织细胞瘤(Angioreticuloma)(有人称之为血管母细胞瘤)为良性肿瘤,占颅内肿瘤 的1.3%~2.4%。男性多于女性,约为2:1。多见于青壮年。本病有遗传因素,上海华山医院 曾见一个家庭4代122人中有11人患此病,其中6例得到证实。

【诊断】

在成人有小脑肿瘤症状者,除常见的胶质瘤外,应考虑本病的可能,如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症,或有家族史,诊断基本可以确定。但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。

CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像,密度常不均匀,囊性者显示为低密度,但一般较甚囊肿密度为高,边缘欠清晰,有时可见高密度斑块突向囊腔内。注射对比剂后扫描,影像增强。肿瘤周围可有低密度水肿带。

【治疗措施】

手术切除肿瘤可以治愈。囊性肿瘤经探查穿刺证实后,先切开囊腔吸出囊 液,将自囊壁突入囊内的瘤结节沿其周围剥离,全部切除。对瘤结节无明显突出而隐蔽在囊壁 内者,应仔细寻找,发现颜色厚度异常处,予探查剥离,找到瘤结节,予以切除。单纯引流囊肿, 只能获得一时的症状缓解,常于数年内症状复发。一般囊性肿瘤易予全部切除,可以治愈,死 亡率较低,在5%以下。实质性肿瘤固有的难予全部切除,可行放射治疗,疗效较差。

【临床表现】

自出现症状至就诊时间数周至数年不等,多数在1年以内。小脑肿瘤因易压迫阻塞第四脑室,一般病程较短。个别的肿瘤发生出血时,症状可突然加重。

约90%病人有头痛、呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状。常见视乳头水肿日久致视力减退。小脑肿瘤大多有眼球震颤及共济失调,走路不稳、亦常有头晕、复视,少数有强迫头位、 听力减退,9~11颅神经麻痹,轻偏瘫及偏侧感觉障碍,大脑半球肿瘤依所在部位可有不同程度偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。

10%~15%的病人有红细胞增多症,血红蛋白亦相应增多。周围血象红细胞可达610/L,血红蛋白可达220g/L。肿瘤切除后红细胞增多在2周至1个月内逐渐恢复正常。

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脊髓星形细胞瘤


脊髓星形细胞瘤是一种多发于人体脊椎之内的肿瘤,在脊椎的每个关节都有可能会出现脊髓星形细胞瘤。患有脊髓星形细胞瘤的患者脊椎部位会严重受损,脊椎神经也会受到很大的压迫。除此之外,脊椎星形细胞瘤还有扩展的可能,有些会扩散到脊椎的其他关节。那么,脊髓星形细胞瘤应该怎么办呢?

1、概念

在椎管内髓内肿瘤中,最常见的当属室管膜瘤,其次便是脊髓星形细胞瘤,约占髓内肿瘤的30%。脊髓星形细胞瘤可发生于脊髓任一节段,但以胸段最多见,其次为颈段。脊髓星形细胞瘤起源于脊髓星形细胞,沿脊髓纵轴浸润性生长,与脊髓组织无明显界限。瘤体呈梭形肿胀,可累及几个脊髓节段,肿瘤邻近节段可见脊髓空洞。镜检常见两种组织类型,纤维型星形细胞及原浆型星形细胞,多为I~Ⅱ级低恶性肿瘤,可呈浸润性生长,也可发生囊性变。

2、好发年龄段

脊髓星形细胞瘤好发于30~60岁,以女性居多。患者中,75%的患者肿瘤为恶性程度较低的星形细胞瘤(瘤体一般较小,无包膜,分界不清);38%的患者肿瘤可发生囊变,囊液蛋白含量高。MRI显示肿瘤部位脊髓增粗,肿瘤信号可高于邻近脊髓,边界不清。病变头尾端也可合并囊肿。

3、早期症状

脊髓星形细胞瘤患者由于肿瘤生长缓慢,病程较长,早期症状不明显。多表现为肿瘤部位以下肢麻、无力,根痛症状少见。患者感觉障碍由上向下发展,感觉平面不明显,可出现感觉分离现象。括约肌及自主神经功能障碍如营养障碍出现较早,晚期易发生褥疮。如肿瘤发生囊性变,病情可突然加重出现瘫痪。

4、治疗

脊髓星形细胞瘤患者肿瘤呈浸润性生长,故全部切除较难。对高颈段的广泛病变,手术应慎重。肿瘤切除后为充分减压,一般不缝合硬脊膜;对高级别星形细胞瘤主张术后给予放射治疗。星形细胞瘤预后一般较室管膜瘤差,约一半病人术后4~5年内肿瘤复发。

肾母细胞瘤


婴儿出生的早期意味着身体的各项技能都处于发展的阶段,也正是因为这些阶段处于成长期所以婴儿的身体免疫功能还不是十分的完善。但是因为免疫功能十分的弱小,就这样给了很多病菌病毒入侵的绝佳机会,如果妈妈很粗心那知识加快了宝宝生病的脚步。所以宝宝一旦生病,就应该马上的看医生。

早发现早治疗,这句话最适合应用在幼儿时期的孩子们,也有很多人认为一些大的疾病是会出现人的中晚年的时候,所以对一些疾病的护理就显得十分的粗心大意。事实上疾病是不分年龄的。1.腹部肿块进行性增大的腹部肿块是最常见的症状,常在为患儿穿衣或洗澡时偶然发现。肿块较小时无明显症状,不影响患儿营养及健康,易被忽视。肿瘤巨大时可产生压迫症状,可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安等表现。肿块位于上腹季肋部一侧,表面光滑,中等硬度,无压痛,早期可稍有活动性,迅速增大后,少数病例可越过中线。

2.腹痛约有1/3患儿出现,程度从局部不适、轻微疼痛到绞痛、剧烈疼痛不等,如果伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压常提示肾母细胞瘤包膜下出血。很少有继发于瘤体腹腔内破裂导致的急腹症者。

3.血尿 约25%患儿有镜下血尿,肉眼血尿见于10%~15%患儿。血尿出现与肿瘤侵入肾盂有关,不作为肿瘤的晚期表现。

4.高血压约30%~63%病例出现,可能由于肾血管栓塞或肾动脉受压缺血,产生肾素所致。有的作者认为肿瘤细胞可以产生肾素,与近球细胞瘤相似,一般在肿瘤切除后恢复正常。

5.转移症状下腔静脉梗阻在肝静脉以上可有肝大及腹水,如侵入右心房可致充血性心力衰竭或心脏杂音。血行转移可播散至全身各部位,而以肺转移为最常见,可出现咳嗽、胸腔积液、胸痛、低热、贫血、恶病质。

6.肾外肾母细胞瘤 罕见,可位于腹膜后或腹股沟区,可成为复合畸胎瘤的一部分,其他部位包括后纵隔、盆腔及骶尾区。

7.全身症状 无力、疲乏、烦躁、体重下降、食欲不振等,发热亦较常见。

上面所陈述的是肾母细胞瘤,这种疾病严重的话,是需要进行手术治疗的,而且肾母细胞瘤经常出现在幼儿时期,这种疾病不同于其他的病症,别的病症在发病情可以预防进行及时的护理,但是肾母细胞瘤没有什么特殊的预防护理,只能说是及早的发现及早的进行治疗。

骨母细胞瘤


【概述】

骨母细胞瘤是一种特殊类型的肿瘤,以往由于各家的观点和出发点不同,对该肿瘤的命名也就较混乱,如良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性,故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。另外,过去对这种肿瘤冠以良性,目的是以示区别于骨肉瘤,以免将两者混淆。其实,在组织学上该肿瘤呈无恶性表现,但常有侵袭性,甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解,还是不冠以良性为宜,同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。

【诊断】

1.本病以青年多见,约41%~50%位于脊柱,椎弓根易先受累。

2.根性症状出现较早,其余的神经症状依受累平面不同而各异。

3.X线见边界清楚、范围大小不等的骨质破坏,并有不同程度的骨化,边缘骨质膨胀变薄。

4.病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。

【治疗措施】

针对肿瘤组织学表现的特点,可进行局部刮除和植骨填塞空腔。根据脊椎骨特殊的解剖,目前治疗方法有:

局部刮除 脊椎骨上的骨母细胞瘤经局部刮除后多可治愈,复发率也较低。如范围大,局部切除困难时,只能进行搔刮,术后需结合放疗。

椎管减压 若同时瘵有神经根或脊髓压迫症状时,手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间,以及减压手术是否彻底。

放射疗法 适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治疗的患者。照射剂量一般为20~50Gy。

【病因学】

Jaffe于1932年首先报道1例掌骨的骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤,认为它应属一个独立的临床疾患。但其真正的病因,至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应,也有认为它决不是一般的感染,而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常,故认为其发生与血管异常有关。

【病理改变】

骨母细胞瘤含有丰富的血管,故呈粉红色、红色或紫红色,质地随肿瘤内钙化程度而定。钙化程度高者,表现较坚实或坚硬;颗粒状或沙粒状钙化者,则较脆弱,易碎裂,在质地柔软的区域内,亦可出现囊性变。肿瘤表面的骨皮质显著变薄,或甚至被侵蚀,但骨外膜保持完整。肿瘤周围可有一个狭窄的反应性硬化带。

显微镜下肿瘤的基本组织为血管丰富和疏松纤维的基质,其中含有丰富的骨母细胞,并有骨样组织形成。骨母细胞集结成巢状、索条状或片状,其形状大小较一致,无细胞不典型或核分裂。细胞间为表现不同的骨样组织,或钙化,或骨化。

肿瘤的组织学图像虽属良性,但有些学者并不完全同意该肿瘤真正属于良性。Schein报告的病例标本内,都能看到骨质破坏和很多核分裂。最近,有不少报道证实,原来诊断为骨母细胞瘤的病例,以后都发现为骨肉瘤,或转化为恶性,并向肺部转移。因此,当细胞出现异染性、核分裂和密度过大时,应怀疑恶性变。

【临床表现】

1.该肿瘤不太多见,约占骨肿瘤总数的1%,男女之比为2∶1,患者年龄80%小于30岁,25岁左右为发病高峰。

2.脊柱的发病率较高,占41%~50%,其中半数发生于腰椎,其次是胸椎、颈椎和骶椎,椎骨上的病变多位于脊柱的后方,尤以椎弓根易先受累。

3.早期为局部疼痛及根性放射痛,夜间疼痛多不加剧,但对阿司匹林反应不敏感。

4.神经症状:根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生小腿放射痛,并伴有腰部肌肉痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与麻木,甚至运动感觉完全障碍。骶骨的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状。

【辅助检查】

实验室检查基本正常:个别病例血沉增快,CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性,血清碱性磷酸酶(AKp)将升高。

影像学检查

X线表现 肿瘤呈溶骨性膨胀改变,边界清楚,病灶外的骨皮质变薄。根据钙化以及血管丰富的程度,或表现为斑块状钙化,或为较大的透亮区。病变若波及一侧皮质,可使之破溃,以致瘤体侵入椎管或周围软组织。

体层摄影 较前者更清晰地显示病灶及受累范围,以利诊断。

其他 CT扫描及MRI因有准确判断病情和指导治疗的突出优越性,应争取采用。

【鉴别诊断】

若单从X线片来作鉴别有一定的困难,所以鉴别诊断主要依靠病理检查。易与骨母细胞瘤相混淆的肿瘤有骨样骨瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良、动脉瘤样骨囊肿及血管瘤等,应注意鉴别。

【预后】

对骨母细胞瘤的预后应予保留。应密切观察随访,以防恶变。对照射病例更应注意是否会转化成纤维肉瘤或骨肉瘤。手术后复发率不超过10%。

软骨母细胞瘤


【概述】

软骨母细胞瘤是一种良性肿瘤,既可位于骨骺也可位于骨突。通常于儿童晚期或青少年期发病。肿瘤由软骨母细胞组成。

【治疗措施】

可在冰冻活检后行病变内切除,肿瘤侵及的骨-骨膜和关节软骨必须切除,切除几厘米的深的骨壁,并用石炭酸处理,空腔可填以骨水泥,有时在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。

当不得不切除关节表面时,可使用骨-软骨骨移植(同种异体股骨头,自体髌骨)。

在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中,需行边缘性或广泛性切除,切除部分或全部关节骨段,用异体或自体移植骨进行功能重建,恢复关节功能或行关节融合。

无论是单独或与手术结合,软骨母细胞瘤都禁忌放疗,理由有三:①软骨母细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤;②很多患者仍处在生长期;③接受照射的软骨母细胞瘤中有发生放射性肉瘤的可能。因此,放疗只适用于无法手术的部位。

在有肺转移的特殊病例中,应行肺转移瘤切除。

【病理改变】

1.肉眼所见 肿瘤致密而柔软,与骨巨细胞瘤很相似或相同,与周围骨的界限清楚,钙化区似粗糙的湿木屑,颜色从灰到浅红到棕色,有小的黄白色白垩样区域,有时有纤维样或软骨样外观的白色区域,有时可见到出血和囊腔,可占据肿瘤的很大一部分。当肿瘤越过骨生长部,延及干骺端时,可清楚地见到软骨本身的破坏。肿瘤内可含有一些残余的软骨,骨骺处的软骨母细胞瘤可远达关节软骨,使关节软骨薄而受压。在罕见病例中,软骨母细胞瘤可越过关节软骨侵入关节内。

2.镜下所见 软骨母细胞瘤基本的组织学表现为中等大小的细胞,球 形或多面体,细胞质边界清楚,似嵌合体碎片,细胞核圆,着色良好,常有明显的核仁,可有轻度的多形性,还有一些多核巨细胞(仅有几个核)和极少的有丝分裂像。

在细胞之间有稀少的纤维网和基质,有小的钙化灶,钙盐有时为细粒末,包绕细胞内物质和细胞,形成细小的细胞周围网,这些钙化灶是软骨母细胞瘤的特征性表现,但不常见。

软骨母细胞瘤中可有多核巨细胞,其存在和数目不定,多是巨噬细胞,与很多骨病变一样,是对出血、钙化和骨化的反应。

【临床表现】

好发于男性,男女之比率为2~3∶1。大多数病例发生于10~20岁之间。由于其生长缓慢,症状在肿瘤发生后几年可保持稳定,因此在25~30岁也可见到,但它是起源于骨骼生长期。在特殊病例,也见于10岁以前和20~25岁以后。

典型部位位于生长软骨近端的骨骺或骨突。由于扩张性生长,软骨母细胞瘤倾向于破坏生长软骨,可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在一些特殊病例,软骨母细胞瘤可发生于生长软骨的对侧,即可位于干骺端。

软骨母细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突,依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端,肿瘤可起源于骨骺或大粗隆,发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤常起源于肱骨大结节,在胫骨,常发生于胫骨近侧端。大多数软骨母细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。

症状出现晚且轻,症状常已存在数月,有时是数年后肿瘤才得以诊断。由于肿瘤总是发生于关节周围,其症状常与关节有关,依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛,可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的软骨母细胞瘤,可触到患骨呈轻度偏心性肿胀,关节功能可受限,可有中度关节积液,为浆-血性渗出,肌肉可萎缩。

【辅助检查】

X线所见 相当典型,尤其当肿瘤位于骨骺部位时。软骨母细胞瘤的溶骨区开始位于骨骺,倾向于越过生长软骨,向干骺端蔓延。在身体生长停止或即将停止时,生长软骨已经消失或即将消失时,如连续摄X线片,可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。

软骨母细胞瘤是一小或中度大小的肿瘤,直径从1~2cm到6~7cm。骨骺的溶骨常为中心性或偏心性。当肿瘤起源于肱骨大结节时,溶骨常位于肱骨近端,偏心性,圆形或轻度多环。其X线可透性不很强,可见云翳状或稀薄的弱的不透X线颗粒。

软骨母细胞瘤的界限明确,有时标以骨硬化细线,很有特征性。在偏心性和较膨胀的病例中,皮质骨可膨胀至几乎消失。软骨母细胞瘤可侵蚀全部的软骨下骨,在干骺端皮质的部位,很少或没有骨膜反应。

【鉴别诊断】

从影像方面考虑,须同骨巨细胞瘤鉴别诊断,但仅在成人期,因为如果生长软骨仍存在时,骨巨细胞瘤不侵及骨骺,两者之间一个重要的不同之处是软骨母细胞瘤常有清楚的边界,而骨巨细胞瘤的边界模糊,第二个不同之处是软骨母细胞瘤中可有云翳状钙化。在组织学上,即使在缺乏钙化和软骨样分化、巨细胞丰富的区域,软骨母细胞瘤也可清楚地与骨巨细胞瘤区分开,因为软骨母细胞瘤的基底细胞有更明确的边界,有些象嵌合体碎片,巨细胞分布不规则,主要集中于出血区,有丝分裂像少见。

影像上,软骨母细胞瘤与透明细胞性软骨肉瘤很相似,包括钙化。这些软骨肉瘤见于成人,在组织学上可清楚地与软骨母细胞瘤区分开。

少见的位于骨骺的软骨瘤或中心性软骨肉瘤在影像方面可类似于软骨母细胞瘤,但它们的大体病理和组织病理不同。

【预后】

生长缓慢,有时从首发症状到手术治疗经历数年。在罕见病例,如病变存在时间长或肿瘤侵袭强时,软骨母细胞瘤可变得相当大,破坏整个骺-干骺端和/或侵犯关节,甚至可达关节对侧骨骺。

文献报道,具有一般组织学表现的软骨母细胞瘤可引起肺转移,转移瘤的生长缓慢,像原发肿瘤一样,可以成功地手术治疗。

软骨母细胞瘤于刮除术后常能治愈,如刮除不彻底,软骨母细胞瘤可以复发,约占全部病例的10%。在特殊病例中,可由于手术将肿瘤种植在软组织中,形成肿瘤结节。软骨母细胞瘤复发后可以再次手术,应采用广泛性切除。

胶质细胞瘤的偏方


胶质细胞瘤是我们人体一种较为常见的神经系统方面的疾病。肿瘤对于大家来说还是非常熟悉的,因为我们的身体的各个部位都是有得肿瘤的可能,而这里说的胶质细胞瘤就是发生在神经系统上面的细胞肿瘤。对于胶质细胞瘤,目前的医学技术并没有好的治疗方法,所以很多患者往往就会寻找一些治疗胶质细胞瘤的偏方。

胶质细胞瘤的偏方一:天麻猪脑盅

配方:天麻片、猪脑、冬茹。葱、姜、盐、料酒、味精、鸡汤等各适量。

制法:天麻片用温水洗净,猪脑挑去血筋,冬茹洗净泡软。小盅内倒入适量鸡汤,加入以上诸味,隔水蒸20分钟。临食前加入少许味精调味。

功效: 养心补脑,镇静安神。本膳主要适用于胶质细胞瘤患者出现精神症状。

胶质细胞瘤的偏方二:魔芋粗丝

配方:魔芋、胡萝卜、牛蒡、蒜苗、色拉油、调料(料酒、酱油、砂糖等各适量)。

制法:魔芋切成适当大小,胡萝卜切成与之同样大小。牛蒡切细并加水煮5-6分钟。蒜苗切成3-4CM之段,在锅内将色拉油烧热,放入魔芋、牛蒡同炒,加调料煮10分钟,另加胡萝卜煮5-6分钟,最后放入蒜苗,再烧片刻,即可。

功效:行瘀消肿,解毒止痛。本膳用于胶质细胞瘤患者头痛,便秘。

胶质细胞瘤的偏方三

药物组成:黄芪30克,半夏10克,天麻10克,白术10克,党参10克,橘红10克,黄柏10克,茯苓10克,麦芽10克,神曲10克,僵蚕10克,干姜6克,全蝎6克,蜈蚣2条,天竺黄15克,半枝莲15克。

适应证:3颅内肿瘤。

用法:l每日1剂,水煎服,分2次饭后服用。

胶质细胞瘤的偏方四

药物组成:l半夏15克,南星15克,橘红15克,地鳖虫10克,水蛭5克,甲珠10克,白芥子15克?15克,海藻15克,昆布10克,川芎5克,血竭5克,全蝎5克,红参10克,茯苓10克,白术10克。

适应证:l脑胶质瘤。

用法:I诸药共研细末,炼蜜为丸,每丸重6克,每次1丸,每日2次。

上面文章提及的几种偏方就是用以治疗胶质细胞瘤的偏方,而且这些胶质细胞瘤的偏方在胶质细胞瘤的治疗效果方面还是有着不错的表现的,这就使得很多患者会选择这些胶质细胞瘤的偏方来治疗自己的胶质细胞瘤。而这里的胶质细胞瘤的偏方基本都是食疗方和中药材方,所以大家是可以放心使用的。

嗜铬细胞瘤(外科)


【概述】

嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞(chromaffin cell)。胚胎期,嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着肥猪的发育成熟,绝大部分嗜铬细胞发生退化,其残余部分形成肾上腺髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位,但主要见于脊柱旁交感神经节(以纵隔后为主)和腹主要见于分叉处的主动脉旁器(Zuckerkandl organ)。

【诊断】

嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5~1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险,加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤,故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作,给某些实验及检查带来一定困难,所以,在检查方法的选择上应综合考虑。

1.实验室检查 一般实验室检查无特异性。耐糖量下降,基础代谢增高而血甭蛋白结合碘政治家有参考意义。通常将血、尿儿茶酚胺及代谢产物的测定作为特异性检查。

肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中先降解为变肾上腺素类,最终降解为3-甲氨基4-羟扁桃酸(VMA)。因此实验室中将测定尿中变肾上腺素类及VMA做为功能性嗜铬细胞瘤的诊断指标。但变肾上腺腺类及VMA可受到某些药物,如单胺氧化酶抑制剂、氯丙嗪、锂制剂等,以及食物,如咖啡、香蕉等的干扰,使测定结果受到影响。尿液悼念是滞完全及是否在发作期,都可影响测定结果。这些因素应给予足够的重视。

尿儿茶酚胺测定较为敏感可靠,但技术要求较高。据认为它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指标。对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。

近年来,应用敏感及特异放射酶分析法,开展了血去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺的单独测定,虽然实验条件要注高、价格较昂贵,但确切目前诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法,尤其是借助此检查可以发现血压正常的嗜铬细胞瘤。

近几年,Kuchel等发现,儿茶酚胺的三个组成部分,去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺在血循环中以两种方式存在,即游离状态与结合状态。周围血循环中80%的去甲肾上腺素和肾上腺素处于结合状态,而几乎100%的多巴胺处于结合状态。以往实验室测定的都是游离状态的儿茶酚胺。测定结合状态儿茶酚胺后发现。

2.药理试验 药理试验特异性不强,有一定的假阴性、假阳性及副作用。但对临床可疑而儿茶酚胺测定未发现异常者应用药物试验具有一定的诊断意义。

药理试验有两大类,即阻滞肾上腺素能受体阻滞剂,如苄胺唑啉(phentolamine,regitine),用于持续性高血压病人或阵发性高血压病人发作。如果血压是由于去甲肾上腺素和肾上腺素分泌过多所致。则静脉注射苄胺唑啉后2分钟内血压迅速下降。收缩压下降大于4.65kpa(35mmHg),舒张压下降大于3.3kpa(25mmHg),并维持3~5分钟以上为阳性。试验前应停用镇静剂和降血压药1周,以免影响测定的准确性。

有报道可采用可乐宁(clonidine)进行抑制试验。口服可乐宁后,非嗜铬细胞瘤高血压患者的血儿茶酚胺被抑制而下降;而嗜铬细胞瘤病人的肿瘤自主性儿茶酚胺的分泌释放不能被抑制,故血儿茶酚胺水平无改变。

激发试验是应用组织胺等对阵发性高血压患者在无发作、血压不高时进行诱导激发。静脉注射组织胺后2分钟,收缩压升高大于6.65kpa(50mmHg),舒张压升高大于3.99kpa(30mmHg),即为阳性。正常人及原发性高血压患者,注药后血压可下降,同时有面部潮红、头痛、恶心等。本试验有一定危险,试验时应备好苄胺唑啉等。本试验有一定危险,试验时应备好苄胺唑啉等,以便血压过高时用。对有心肌梗塞、脑溢血、心衰病史者,禁作此试验。

胰岛血糖素(glucagon)可兴奋肾上腺髓质嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺,引起高血压,而对正常人及原发性高血压病人无此反应。它的副作用远较组织胺小,较为安全。

3.定位诊断 B型超声和CT扫描对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高,而且无创伤,有条件应作为首选检查方法。1.5cm以上的肿瘤经CT扫描可准确定位,小于1cm者困难些,需结合其他检查综合分析。CT扫描除能对肿瘤进行定位和测量大小外,还可根据肿瘤边界等情况,判断其有否浸润、转移等,以利选取合适的治疗方法。

腔静脉分段取血定位检查,对嗜铬细胞瘤定位,尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤,有较高的价值,可给CT扫描提供一定的参考。

近年来开展的131I-间位碘苄胍(131I-MIBG)造影,对嗜铬细胞瘤的诊断及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化学结构上类似去甲肾上腺素,能被肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤摄取。故对嗜铬细胞瘤检查有特异性,能鉴别肾上腺或肾上腺以外其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤。具有安全、特异和准确率高的优点。

【治疗措施】

手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法,但手术有一定的危险性。麻醉和手术当中对肿瘤的挤压,极易造成血压波动;肿瘤血运丰富,与大的血管贴近,容易引起大量出血。因此,术前、术中及术后的正确处理极为重要。

嗜铬细胞瘤患者,由于这高的我茶酚胺的分泌,使血管长期处于收缩状态,血压虽高,但血容量往往不足。因此术前应予足够疗程的药物准备,达到舒张血管,降低血压,扩充血容量的目的。目前多彩用肾上腺素能受体阻滞剂酚苄用(phenoybenzamine),剂量10~20mg,每日2~3次,用2~6周。肾上腺素能受体阻滞剂心得安10mg,每日2~3次,术前服1周左右,可防止手术中出现心动过速和心律紊乱。

麻醉方法与麻醉药物的选择应能满足以下条件:①对心泵效能应无明显的抑制作用;②不增加交感兴奋性;③术中有利控制血压;④肿瘤切除后,有利于恢复血容量及维持血压。目前仍多主张采用全身麻醉。手术切口可视诊断和定位准确程度以及肿瘤的大小而定,多数诊断腹部探查切口更为稳妥。

目前开展的术前预置漂浮导管(Swan-Ganz心导管),监测肺动脉楔压,可直到准确可靠地监视患者心脏泵血状况、有效维持血容量的作用,为保证手术的顺利完成,提供有利条件。

-甲基酪胺酸(-methyltyrosine)有阻断儿茶酚胺合成的作用,在不能手术的病人可配合苯苄胺应用,但长期使用易出现耐药。

【病理改变】

嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而呈棕黄色,血管丰富,间质很少,常有出血。肿瘤细胞较大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多;细胞可被铬盐染色,因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计,80%~90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞,其中90%左右为单侧单个病变。多发肿瘤,包括发生于双侧肾上腺者,约占105。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%;国内此项统计结果稍高一些。恶性嗜铬细胞瘤约占5%~10%,可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤,其中大约25%与Hippel-Lindau综合征联锁。嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内分泌肿瘤(MENⅡ)的主要病变。MENⅡ发病呈家族性,属常染色体显性遗传,约占嗜铬细胞瘤发病的5%~10%;对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者,尤其应当警惕MENⅡ的存在。

嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺,包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体,如和受体,影响相应的组织器官,引起一系列临床表现。嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理基础,均与肿瘤的这一分泌功能有直接的关系。

【临床表现】

嗜铬细胞瘤多见于青壮年,高发年龄为30~50岁,患者性别间无明显差别。

1.心血管系统表现 由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管收缩,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,导致血压阵发性争骤升高,收缩压可达26.6kpA(200mmHg)以上,舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等,严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱,可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变,情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大,并不与肿瘤的大小呈正相关。

有的患者可表现为持续性高血压。据报道,约90%的儿童患者表现为持续性高血压,成人也有50%左右表现为持续性高血压。不同之外在于有肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多的表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等发现,这可能与肿瘤坏死,瘤内出血,使儿茶酚胺释放骤等停,或发生严重心脏意外等有关。出现这种情况预后常较恶劣。

1958年,Szakas提出儿茶酚胺心肌病这一概念,特点是由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用,使心肌肥厚、水肿、灶性出血、内膜肥厚及炎症细胞浸润等。临床表现似心肌炎,严重者可出现心力衰竭及严重心律失常。

2.代谢紊乱 儿茶酚胺刺激胰岛-受体,使胰岛素分泌下降,作用于肝脏、受体及肌肉的受体,使糖异生及糖原分解增加,周围组织利用糖减少,因而血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促进垂体TSH及ACTH的分泌增加,使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加,导致基础代谢增高,血溏升高,脂肪分解加速,引起消瘦。少数患者可出现低血钾。

3.其他表现 儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌,使胃肠需动减弱,故可引起便秘,有时甚为顽固。胃肠小动脉的严重收缩痉挛,可使胃肠粘膜缺血,偶有坏死穿孔等症状。由于肿瘤生长对邻近器官的压迫,临床上可出现相应的表现。

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