嗜铬细胞瘤（外科）
养生食疗。
身体是智能的载体，是事业的本钱。对自己晚年负责，就不应该对晚年的健康透支。人类的历史长河中，围绕养生有非常多的名句流传，养生关系着每一个的生活质量。关于中医养生有哪些知识需要掌握呢？养生路上(ys630.com)小编为此仔细地整理了以下内容《嗜铬细胞瘤（外科）》，相信能对大家有所帮助。
【概述】
嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞(chromaffin cell)。胚胎期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着肥猪的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节(以纵隔后为主)和腹主要见于分叉处的主动脉旁器(Zuckerkandl organ)。
【诊断】
嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。
1.实验室检查 一般实验室检查无特异性。耐糖量下降，基础代谢增高而血甭蛋白结合碘政治家有参考意义。通常将血、尿儿茶酚胺及代谢产物的测定作为特异性检查。
肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中先降解为变肾上腺素类，最终降解为3-甲氨基4-羟扁桃酸(VMA)。因此实验室中将测定尿中变肾上腺素类及VMA做为功能性嗜铬细胞瘤的诊断指标。但变肾上腺腺类及VMA可受到某些药物，如单胺氧化酶抑制剂、氯丙嗪、锂制剂等，以及食物，如咖啡、香蕉等的干扰，使测定结果受到影响。尿液悼念是滞完全及是否在发作期，都可影响测定结果。这些因素应给予足够的重视。
尿儿茶酚胺测定较为敏感可靠，但技术要求较高。据认为它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指标。对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。
近年来，应用敏感及特异放射酶分析法，开展了血去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺的单独测定，虽然实验条件要注高、价格较昂贵，但确切目前诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此检查可以发现血压正常的嗜铬细胞瘤。
近几年，Kuchel等发现，儿茶酚胺的三个组成部分，去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺在血循环中以两种方式存在，即游离状态与结合状态。周围血循环中80%的去甲肾上腺素和肾上腺素处于结合状态，而几乎100%的多巴胺处于结合状态。以往实验室测定的都是游离状态的儿茶酚胺。测定结合状态儿茶酚胺后发现。
2.药理试验 药理试验特异性不强，有一定的假阴性、假阳性及副作用。但对临床可疑而儿茶酚胺测定未发现异常者应用药物试验具有一定的诊断意义。
药理试验有两大类，即阻滞肾上腺素能受体阻滞剂，如苄胺唑啉(phentolamine,regitine)，用于持续性高血压病人或阵发性高血压病人发作。如果血压是由于去甲肾上腺素和肾上腺素分泌过多所致。则静脉注射苄胺唑啉后2分钟内血压迅速下降。收缩压下降大于4.65kpa(35mmHg)，舒张压下降大于3.3kpa(25mmHg)，并维持3～5分钟以上为阳性。试验前应停用镇静剂和降血压药1周，以免影响测定的准确性。
有报道可采用可乐宁(clonidine)进行抑制试验。口服可乐宁后，非嗜铬细胞瘤高血压患者的血儿茶酚胺被抑制而下降;而嗜铬细胞瘤病人的肿瘤自主性儿茶酚胺的分泌释放不能被抑制，故血儿茶酚胺水平无改变。
激发试验是应用组织胺等对阵发性高血压患者在无发作、血压不高时进行诱导激发。静脉注射组织胺后2分钟，收缩压升高大于6.65kpa(50mmHg)，舒张压升高大于3.99kpa(30mmHg)，即为阳性。正常人及原发性高血压患者，注药后血压可下降，同时有面部潮红、头痛、恶心等。本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等。本试验有一定危险，试验时应备好苄胺唑啉等，以便血压过高时用。对有心肌梗塞、脑溢血、心衰病史者，禁作此试验。
胰岛血糖素(glucagon)可兴奋肾上腺髓质嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺，引起高血压，而对正常人及原发性高血压病人无此反应。它的副作用远较组织胺小，较为安全。
3.定位诊断 B型超声和CT扫描对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高，而且无创伤，有条件应作为首选检查方法。1.5cm以上的肿瘤经CT扫描可准确定位，小于1cm者困难些，需结合其他检查综合分析。CT扫描除能对肿瘤进行定位和测量大小外，还可根据肿瘤边界等情况，判断其有否浸润、转移等，以利选取合适的治疗方法。
腔静脉分段取血定位检查，对嗜铬细胞瘤定位，尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤，有较高的价值，可给CT扫描提供一定的参考。
近年来开展的131I-间位碘苄胍(131I-MIBG)造影，对嗜铬细胞瘤的诊断及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化学结构上类似去甲肾上腺素，能被肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤摄取。故对嗜铬细胞瘤检查有特异性，能鉴别肾上腺或肾上腺以外其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤。具有安全、特异和准确率高的优点。
【治疗措施】
手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性。麻醉和手术当中对肿瘤的挤压，极易造成血压波动;肿瘤血运丰富，与大的血管贴近，容易引起大量出血。因此，术前、术中及术后的正确处理极为重要。
嗜铬细胞瘤患者，由于这高的我茶酚胺的分泌，使血管长期处于收缩状态，血压虽高，但血容量往往不足。因此术前应予足够疗程的药物准备，达到舒张血管，降低血压，扩充血容量的目的。目前多彩用肾上腺素能受体阻滞剂酚苄用(phenoybenzamine)，剂量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。肾上腺素能受体阻滞剂心得安10mg，每日2～3次，术前服1周左右，可防止手术中出现心动过速和心律紊乱。
麻醉方法与麻醉药物的选择应能满足以下条件：①对心泵效能应无明显的抑制作用;②不增加交感兴奋性;③术中有利控制血压;④肿瘤切除后，有利于恢复血容量及维持血压。目前仍多主张采用全身麻醉。手术切口可视诊断和定位准确程度以及肿瘤的大小而定，多数诊断腹部探查切口更为稳妥。
目前开展的术前预置漂浮导管(Swan-Ganz心导管)，监测肺动脉楔压，可直到准确可靠地监视患者心脏泵血状况、有效维持血容量的作用，为保证手术的顺利完成，提供有利条件。
-甲基酪胺酸(-methyltyrosine)有阻断儿茶酚胺合成的作用，在不能手术的病人可配合苯苄胺应用，但长期使用易出现耐药。
【病理改变】
嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出血。肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多;细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计，80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞，其中90%左右为单侧单个病变。多发肿瘤，包括发生于双侧肾上腺者，约占105。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%;国内此项统计结果稍高一些。恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综合征联锁。嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内分泌肿瘤(MENⅡ)的主要病变。MENⅡ发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%;对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕MENⅡ的存在。
嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体，如和受体，影响相应的组织器官，引起一系列临床表现。嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理基础，均与肿瘤的这一分泌功能有直接的关系。
【临床表现】
嗜铬细胞瘤多见于青壮年，高发年龄为30～50岁，患者性别间无明显差别。
1.心血管系统表现 由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.6kpA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关。
有的患者可表现为持续性高血压。据报道，约90%的儿童患者表现为持续性高血压，成人也有50%左右表现为持续性高血压。不同之外在于有肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多的表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等发现，这可能与肿瘤坏死，瘤内出血，使儿茶酚胺释放骤等停，或发生严重心脏意外等有关。出现这种情况预后常较恶劣。
1958年，Szakas提出儿茶酚胺心肌病这一概念，特点是由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水肿、灶性出血、内膜肥厚及炎症细胞浸润等。临床表现似心肌炎，严重者可出现心力衰竭及严重心律失常。
2.代谢紊乱 儿茶酚胺刺激胰岛-受体，使胰岛素分泌下降，作用于肝脏、受体及肌肉的受体，使糖异生及糖原分解增加，周围组织利用糖减少，因而血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促进垂体TSH及ACTH的分泌增加，使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加，导致基础代谢增高，血溏升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少数患者可出现低血钾。
3.其他表现 儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌，使胃肠需动减弱，故可引起便秘，有时甚为顽固。胃肠小动脉的严重收缩痉挛，可使胃肠粘膜缺血，偶有坏死穿孔等症状。由于肿瘤生长对邻近器官的压迫，临床上可出现相应的表现。
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血管瘤（外科）
【概述】
按结构分为三类：毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤。
【诊断】
1.毛细血管瘤
多见于婴儿，一般出生时即有，全身各部位的皮肤均可发生，以头面部常见。瘤体呈鲜红或紫红色，大小不一，形状不规则，边界清楚，不高出皮肤，但有时可呈丝绒状。
2.海绵状血管瘤
多发生在皮肤或粘膜下，常为单发，呈暗红或紫红色，边界不清，柔软，具有压缩性及膨胀性。
3.蔓状血管瘤
呈虫样蜿蜒，皮肤呈紫红色，有动脉搏动，如压迫周围的小动脉则搏动消失，听诊有时可闻及血管杂音。肿块质地柔软，有时可触及硬结为血栓或血管周围炎所致，有明显压缩性和膨胀性。
【治疗措施】
1.毛细血管瘤可手术切除或液氮冷冻及X线外照射治疗。
2.海绵状血管瘤可用5%鱼肝油酸钠或40%尿素等硬化剂瘤内注射治疗或用液氮冷冻及手术治疗。
3.蔓状血管瘤可手术切除，但术前应做血管造影检查，以估计手术范围及手术大小。
颈动脉体瘤（外科）
【概述】
属一种化学感受组织瘤，位于颈总动脉分叉后面的动脉外膜层内。肿瘤来自副神经节组织的非嗜铬副神经节瘤，故亦称颈动脉体副神经瘤。临床较少见。大多数为良性，少数具恶性，偶有区域淋巴结或远处转移。
【诊断】
1.颈前三角区、下颌角平面颈动脉分叉处肿块，增长缓慢。病体小时多无自觉症状，肿瘤巨大时可伴头晕、头痛和邻近神经受压症状，如舌偏斜、声音嘶哑和霍纳氏综合征等。
2.肿瘤为圆形、椭圆形或分叶状，实性、质韧、界限清、光滑，可左右推移，但上下移动甚微。瘤体内有丰富血窦者，可触及肿块膨胀性搏动和震颤，闻及收缩期杂音，压迫肿块近端颈总动脉，搏动、震颤和杂音消失。
3.动脉造影显示颈总动脉向浅侧移位，颈内和颈外动脉分开，肿瘤富于血管且与颈内或颈外动脉交通。既有助于诊断，又有助于手术治疗。
【治疗措施】
1.一般主张发现后应及时进行手术。此瘤因与邻近静脉、动脉等粘等，有时紧紧包绕动脉，血运极丰富，手术切除难度较大。术前一定要做好充分准备。为减少或防止脑缺血，尤应严格进行颈动脉压迫试验，即通过指压患侧颈总动脉，阻断其血运，2～4次、日，以改善颅底动脉环侧支循环，逐步由每次阻断分钟至25分钟以上无脑缺血征象，方可考虑手术。
2.手术方法主要有动脉外鞘下肿瘤切除术和肿瘤合并动脉分叉部切除动脉重建术。
3.对老年体弱或无症状患者，宜采用保守治疗。
浆细胞瘤
【概述】
浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。孤立性骨浆细胞瘤罕见，可被治愈。
【治疗措施】
治疗为化疗，最有效的化疗药物是环磷酰胺和苯丙氨酸氮芥，可联用皮质类固醇激素(强的松)、长春新碱、阿霉素和其它抗肿瘤药物。
当有大且局限的溶骨病灶时，放疗可减轻疼痛、缓解脊髓压迫症状、预防病理骨折。年轻患者可应用同种骨髓移植术。
手术适用于初发瘫痪者的脊髓减压和治疗及预防病理骨折(骨接合术、骨水泥接合术，人工假体或关节假体置换)。
孤立性骨髓瘤由于其特点常用放疗或外科手术切除(广泛性切除)治疗，也可联合应用放疗和手术。
【病理改变】
1.肉眼所见 骨髓瘤与完全或几乎完全为细胞组成的肿瘤相似，表现为灰色或红色，质软，呈髓样，有时可为液性改变。肿瘤组织广泛侵润髓腔，可形成圆形的肿瘤结节，并逐渐增大、融合。部分播散性病变和大部分单发性病变可形成巨大的瘤块，常有出血、囊性变及坏死改变，肿瘤组织侵透皮质骨向外膨胀。在脊柱，肿瘤膨胀可压迫脊髓和神经根。
2.镜下所见 肿瘤组织由密集的细胞簇组成，几乎没有细胞间基质。
肿瘤细胞可以辨认为是浆细胞，至少部分肿瘤细胞可以辨认为是浆细胞。这些细胞的胞浆丰富，色深染，嗜碱性，界线清晰。细胞核为圆形，偏心性，有清晰的核周晕(为一非常发达的高尔基体)。染色质呈块状，明显朝向核膜(车轮状或豹皮样核)。有时在电镜下于胞浆内或胞浆外可见到方形或三角形的结晶。在这些或多或少的典型浆细胞周围有些体积大的细胞，可有双核。可见有丝分裂像。具有上述特征的肿瘤为分化良好的浆细胞瘤。
在其余的病例中，肿瘤的细胞有高度的异型性，非常不典型。以大细胞或巨大细胞为主，胞浆深染，可有大量的空泡，细胞核有明显的多形性，伴染色过度，核仁大，可见病理分裂像，可见含有数个核或异形核的巨细胞。这些不典型的细胞散在于分化好、能够被辨认为浆细胞的细胞。
【临床表现】
发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女比例为1.5∶1。好发于成年人或老年人，通常在40～50岁以后发病，少见于30岁以前，不见青春期以前。
浆细胞瘤是起源于骨髓的全身性肿瘤，迟早要累及全身的大多数骨骼，特别是于成人期有红骨髓的部位。这些区域是躯干部位的海绵状骨、颅骨和长骨的干骺端，尤其是髋关节和肩关节周围的海绵状骨。
浆细胞瘤的骨骼播散不是同时发生的，也不是一致的。在浆细胞瘤的某个阶段，一些骨骼容易受侵犯，而另一些则不，或其病灶只能在显微镜下看到。
发病初期为单一病灶局限于单一骨段的浆细胞瘤并不罕见，这种浆细胞瘤即是单发性浆细胞，虽然单一病灶可保持数年，但持续性单一病灶的单发性浆细胞少见，几乎都会有骨骼播散，并导致死亡。单发性浆细胞瘤最常见的发生部位为脊柱(一个或两个椎体)，其次为躯干骨及股骨近端。
首发症状是模糊的或定位不清，可持续数周或数月，包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。患者常诉下背部疼痛，并可扩展到胸部。脊柱的疼痛常因运动而加重，椎旁肌肉可挛缩，叩击棘突可诱发疼痛。一些下腰痛的病例，多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根，引发坐骨神经或足的放射性疼痛。在轻度创伤或无明显诱因的情况下，脊柱疼痛可变得非常剧烈，这是病理性椎体骨折的征象。椎体受到广泛侵犯时，可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生结束瘫，伴或不伴椎体压缩骨折。
疼痛和病理骨折不常见于首发症状中，这些症状多发生在肿瘤已明显的阶段。
在进展期，可能有浅表骨的肿胀(肋骨、胸骨、锁骨)、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重者可致尿毒症。
【辅助检查】
一.实验室检查
1.骨髓涂片
在浆细胞瘤的初期，诊断不明确时，骨髓涂片常能确诊，但阴性并不能除外浆细胞瘤的可能。如果涂片有3%的浆细胞，就应怀疑浆细胞瘤的可能;如果有10%的浆，浆细胞瘤的可能性很大，但也可因肝脏感染或癌的骨转移瘤而引起弥漫性或转移灶周围的骨髓中的浆细胞增加;如果浆细胞百分比更高，最高可达70%，且在典型的浆细胞旁边有异型浆细胞，如含大核或双核的浆细胞，或不成熟、不典型的浆细胞，可确诊为浆细胞瘤。浆细胞瘤的病程越进展，其细胞学的阳性发现率就越高。
2.血清蛋白
大多数病例的血清球蛋白增加，白蛋白/球蛋白比例倒置。即使总的球蛋白没有增加，免疫电泳也显示在或球蛋白带区域有一窄而尖的峰，是由于单克隆免疫球蛋白的增加所致。电泳的改变几乎存在所有的播散性病例中，但于病变初期可无改变，特别是在单发性浆细胞瘤中。少数病例的血清电泳无表现，其而尿电泳有表现。
3.Bence-Jones蛋白尿
采用尿蛋白电泳和免疫蛋白电泳的方法检测，其比传统的加热尿液的检查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的阳性率不高，可见于分泌轻链球蛋白的浆细胞瘤(K链或L链)病例。
4.高钙血症
骨髓瘤增生常可引起弥漫性的骨吸收，导致血钙升高。
高尿酸血症和氮血症常见。高尿酸血症是由于核酸代谢旺盛所致，可发生在所有骨髓过度增生的患者。高氮质血症是由于骨髓瘤的肾损害所致。
5.外周血变化
表现为贫血。白细胞一般无变化，但极少的病例可有明显的白细胞增多，甚至有大量的浆细胞，这样的病例被认为是浆细胞性白血病。
二.X线所见
影像学表现存在着潜伏期，病变于解剖上和影像上的表现程度不成比例，即使肿瘤组织已弥漫侵犯骨髓腔，但骨小梁和皮质骨无明显吸收，影像表现是阴性的。
骨髓瘤肿瘤组织可破坏骨组织呈明显的多孔改变，影像上表现为广泛的骨质疏松和皮质骨变薄，特别在病变的初期及肿瘤侵犯脊柱。
在骨髓瘤的进展期，肿瘤组织不仅可广泛地侵犯髓腔，并可形成插散性肿瘤结节，刚形成的肿瘤结节体积微小，以后增大并可融合，这些病理改变决定了浆细胞瘤典型的影像学表现，其表现为微小的虫蚀状、圆形的点状溶骨、溶骨区融合后的泡沫状及晚期广泛的溶骨病变。典型的溶骨腔隙周围无硬化边缘，同时肿瘤组织可于骨的内部侵蚀皮质骨，使其变薄，部分区域可消失。
颅骨可有多孔性改变，非常细小，像聚集的针眼，表现毛玻璃样影像，如病变进一步发展，可出现较多的播散性的大小不等的圆形溶骨，其进行性增大，并可融合。溶骨区为典型的穿凿样边缘，颅骨的影像表现呈雾状。
在脊柱，浆细胞瘤可表现为明显的骨质疏松，椎体可出现压缩改变，呈双凹畸形，椎间隙相对增厚，弯曲度增加，于严重的骨质疏松中可存在有溶骨腔隙。典型的是溶骨腔隙也可位于椎体的后弓和肋骨。脊柱和肋骨的皮质骨可很薄，部分呈轻度泡状膨胀，部分皮质骨可中断。常见多个压缩的椎体。盆骨的病变可有同样的改变。
在长骨，浆细胞瘤可表现为骨质疏松、虫蚀状破坏和蜂窝状、泡沫状溶骨，肿瘤组织从内侧侵润皮质骨，使其变薄。溶骨可融合变大，破坏皮质骨，发生病理骨折，病理骨折主要发生于干骺端，特别是四肢的近端。进展期，骨干也可或多或少地被肿瘤组织侵犯。
在骨的单发性浆细胞瘤中，影像表现为局限的大块溶骨区。其溶骨病变可为同源性起源，伴或不伴有皮质骨的侵犯;有时是由多发性点状溶骨病灶融合而成的;有时可使骨膨胀，呈薄的皂泡状溶骨腔隙。
骨扫描，可以是阴性的，甚至在影像上明显表现为巨大的病变也可为阳性。
【鉴别诊断】
典型和晚期浆细胞瘤诊断容易，但早期的浆细胞瘤诊断困难。浆细胞瘤于早期可无疼痛，只有轻微的或不明显的体征，这种状况可持续数月，甚至数年。
在临床上，如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛、乏力、苍白、轻度体重下降，应怀疑骨髓瘤的可能。
为确诊浆细胞瘤，常需行的检查有颅骨、脊柱、骨盆和肢体近端的X线片，骨扫描，血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳(钙血症，尿酸血症)，寻找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小时尿的蛋白电泳(肾清除率)，胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明显溶骨的病例、有脊髓压迫症的病例和单发性浆细胞瘤的病例中可行切开或针吸活检。
血清免疫蛋白电泳是最重要的诊断性检查，在大多数病例可显示球蛋白的异常，单发性和弥漫性浆细胞瘤病例很少为阴性。尿蛋白电泳在血清蛋白电泳为阴性的情况下可为阳性。
骨髓穿刺在病变的初期或单发性病变中可为阴性。骨髓穿刺结果只能显示未分化的不典型成分，如仅有骨髓穿刺结果，则可误诊为淋巴瘤。
胃泌素瘤（外科）
【概述】
胃泌素瘤(促胃液素瘤)是胰腺的一种非胰岛细胞瘤，它产生大量的胃泌素使胃液分泌亢进，导致严重顽固的消化性溃疡。
【诊断】
对消化性溃疡病人有下列情况者应考虑胃泌素瘤的可能性：①小于20岁的十二指肠溃疡病人;②伴水泻或脂肪泻;③胃酸和胃泌素分泌显著增高;④胃大部切除术后有吻合口溃疡;⑤巨大或多发溃疡或溃疡在非常见部位，如十二指肠远端或空肠;⑥十二指肠溃疡伴高血钙;⑦积极内科治疗无效;⑧迷走神经切断术后迅速复发，出现出血或穿孔等并发症;⑨X线钡餐检查发现十二指肠有肿瘤。
为明确诊断可作下列进一步检查：
(一)胃液分析 对怀疑胃泌素瘤的病人都应作胃液分析。胃泌素瘤病人夜间12小时胃液总量1000ml(正常人400ml)，每小时胃液量200ml(一般溃疡100ml)，基础胃排酸量BAO15mmol/h(正常人3.5mmol/h，十二指肠溃疡10mmol/h)，注射五肽胃泌素(6g/kg IV)激发后最大排酸量MAO仅稍高于正常值(30～40mmol/h)，BAO/MAO0.6(正常人0.2，十二指肠溃疡0.35)，这是由於胃泌素瘤病人空腹基础状态时血液中胃泌素浓度很高，胃酸分泌已高度兴奋，接近最大量，因此虽五肽胃泌素刺激，变化不大。
(二)胃泌素测定 正常人空腹时血清胃泌素(放射免疫法)为50～200pg/ml，十二指肠溃疡病人为600pg/ml，而胃泌素瘤病人500pg/ml，甚至可高达1000～2000pg/ml。
(三)内窥镜及X线钡餐造影 可能发现：①胃内大量胃液积聚;②胃泌素对粘膜有营养作用，所以胃粘膜皱襞粗大肥厚，十二指肠和空肠上段肠腔扩大，粘膜水肿肥厚;③十二指肠第一部或第二部、第三部、空肠溃疡;④十二指肠有肿瘤;⑤已作过胃大部切除术的病人有吻合口溃疡。
【治疗措施】
抗酸剂和抗胆碱能制剂只能暂时缓解症状，不能控制疾病的进展。病人在治疗过程中常发生出血、穿孔等合并症。一旦发生并发症有很高的死亡率。
过去由于没有有效的药物，胃泌素瘤都用手术治疗。胃泌素瘤常常是多发的或者是隐匿的，术中无法发现。曾经采用浅部肿瘤作单纯肿瘤切除术;深部肿瘤作胰体、尾切除术或胰头十二指肠切除术;找不到肿瘤时作盲目性胰体、尾切除术，术后症状常常复发。全胰腺切除术病人难以耐受，危险性大，术后胰腺功能完全丧失，有严重的后遗症。恶性胃泌素瘤常于手术时已有转移，即使作全胰腺切除术也无法将所有转移病灶完全清除。而转移灶也能分泌大量胃泌素引起症状和出血、穿孔等并发症。因此许多外科医师主张作全胃切除术，因为胃壁细胞是胃泌素作用的靶细胞，全胃切除术可将靶细胞全部彻底切除，即使有肿瘤或转移病灶未被切除，也不会再有胃酸分泌，非但症状解除，而且不会发生并发症。但病人全身情况差，全胃切除术手术范围大，手术危险大，术后后遗症多，营养障碍严重。1978年H2受体拮抗剂甲氰咪呱问世。该药有显著的抑制胃酸分泌的作用，能够控制胃泌素瘤症状，防止并发症，因此胃泌素瘤是否能用内科治疗避免作全胃切除术就成为医学界有争论的问题。
多数外科医生认为对胃泌素瘤病人手术还是必要的，理由是：①H2受体拮抗剂必须长期服大剂量甲氰咪胍，长期服用可影响男性激素的功能，发生男性乳房肥大、阳萎、精神错乱等不良副作用。②部分病人对该药有抗药性。③很多病人不能坚持终生服药。胃泌素瘤常周期性活动，症状缓解后病人常擅自停药，直至溃疡再度活动引起出血、穿孔，才不得不手术，但此时病人的情况大不如前，作全胃切除术死亡率明显增高，大为不利。④若不手术 胃泌素瘤或恶性尚无转移的胃泌素瘤病例就失去彻底治疗的机会。
一般先用H2受体拮抗剂治疗，观察药物疗效。除非术前已肯定肝脏有转移，而药物有效或全身情况差禁忌手术，所有病例都应手术探查。有的病人原来情况很差，用药后情况好转，手术不再是禁忌。伴有甲状旁腺腺瘤的病人应先切除甲状旁腺腺瘤。术前要纠正体液和电解质紊乱，做好全胃切除术的准备。术中首先进行全面彻底的探查，弄清胰腺、十二指肠、胃窦有无肿瘤，肝脏、淋巴结有无转移。对于药物无效以及需要持续长期服药的年轻病人，若是肿瘤多发或者已有转移，不能完全切除的均应尽量切除肿瘤并作全胃切除术。有人主张：对于单发肿瘤，特别是十二指肠胃泌素瘤不作全胃切除而作肿瘤切除或胰体尾切除加选择性迷走神经切断术;对于术中未发现肿瘤的，只作迷走神经切断术，术后应用H2受体拮抗剂，观察血清胃泌素含量，若症状复发，胃泌素升高，再作全胃切除。他们认为迷走神经切断术能加强H2受体拮抗剂的抑酸作用。但单纯肿瘤切除术的治愈率仅5%，迷走神经切断术对H2受体拮抗剂的加强作用目前尚不肯定，所以很多外科医师认为对单发肿瘤以及术中未发现肿瘤但术前诊断肯定，血清胃泌素值很高，并能除外胃窦G细胞增生的仍以作全胃切除术为宜;对于药物有效，年老不能耐受全胃切除术的病人可以考虑以选择性迷走神经切断术替代全胃切除术。凡有幽门梗阻者必须解除梗阻。有经验的外科医师作全胃切除术死亡率低于3%。与胃癌作全胃切除术不同，如果术前准备充分，手术可无并发症，术后腹泻控制，体重增加，营养和全身情况很快好转。术中若未发现肿瘤，应排除胃窦G细胞增生，若术前未做蛋白餐或胰泌素试验，不能排除者应作胃大部切除术或选择性迷走神经切断术 半胃切除术，术后监测胃泌素变化，若仍维持在高水平并有症状复发者再作全胃切除术。胃泌素瘤发生出血或穿孔等并发症时应作急症全胃切除手术。在极端高危病例可在全胃切除后不作胃肠道重建，在远端食管内放管引流，另作空肠造口，情况好转后再次作胃空肠吻合;或者用静脉滴注甲氰咪胍抑制胃酸分泌，作穿孔修补或出血动脉缝扎术。
【临床表现】
胃泌素瘤可发生于任何年龄，以20～40岁最多见，5%为16岁以下儿童。男∶女为3∶2。临床症状主要是消化性溃疡和腹泻。
(一)消化性溃疡 90%以上病人有溃疡。胃泌素瘤分泌大量胃泌素，由于大量胃泌素的持续刺激胃酸、胃蛋白酶过度分泌，粘膜被消化而产生溃疡。溃疡多发生于十二指肠(60%)或胃窦小弯侧(10%)。20%病例溃疡发生在不典型部位如食管下端，十二指肠第二、三段或空肠上段。约15%为多发溃疡，常一个在十二指肠第一部，其余的在十二指肠远端或空肠。病者有溃疡病症状，常内科治疗无效，穿孔、出血等并发症发生率高(60%)，手术治疗后易复发。
(二)腹泻 30%病人有腹泻。7～10%病人只有腹泻而无溃疡症状。腹泻间歇发作，1天可泻5～6次，水样，有时为脂肪泻，大便量多，奇臭。腹泻由于大量胃酸进入小肠增加肠内液体量，肠内容物变酸性，使胰脂肪酶活性降低，胆盐在肠内沉淀，二者均影响脂肪的消化，乳化和吸收。此外胃泌素刺激肠蠕动并影响肠对水和电解质的吸收能力。腹泻常引起失水和低钾。
【鉴别诊断】
十二指肠溃疡与胃泌素瘤的血清胃泌素含量有时重叠。若血清胃泌素在临界水平(200～750pg/ml)可作激发试验(进食蛋白餐或静脉注射葡萄糖钙或胰泌素后再测血清胃泌素)。除胃泌素瘤外许多情况可引起胃泌素血症。其中不伴高胃酸分泌的有：①萎缩性胃炎(因缺乏胃酸，胃窦部G细胞释放胃泌素不受抑制)。②胃迷走神经切断术后(胃酸分泌降低，刺激胃窦分泌胃泌素)。此二者可以通过胃酸分析与胃泌素瘤区别。伴高胃酸分泌的有：①肾功能衰竭(胃泌素主要通过肾脏排泄，肾功能不良时胃泌素在体内蓄积);②甲状旁腺功能亢进(高血钙刺激胃泌素分泌);③胃窦G细胞增生;④胃术后胃窦残留(胃大部切除 胃空肠吻合时胃窦旷置或胃窦粘膜残留)，胃窦与对胃泌素有抑制作用的胃酸隔离，但能接触碱性的十二指肠液，引起大量胃泌素分泌;⑤溃疡病伴幽门梗阻(胃窦部有胃内容物潴留，胃扩张刺激胃泌素分泌)。此5种情况可用激发试验与胃泌素瘤区别。
十二指肠溃疡和胃窦G细胞增生症病人在进蛋白餐后胃窦G细胞受蛋白刺激，分泌胃泌素，血清胃泌素明显升高;而胃泌素瘤病人(由于胃酸过高抑制了胃粘膜释放胃泌素)和残留胃窦病人(残留胃窦不接触食物)血清胃泌素很少变化。钙剂是使胃泌素瘤释放胃泌素的强刺激，胃泌素瘤病人注射钙剂后血清胃泌素明显升高;而十二指肠溃疡和残留胃窦病人则否。注射胰泌素后胃泌素瘤病人血清胃泌素显著升高;而十二指肠溃疡、胃窦G细胞增生和残留胃窦病人则否。
定位诊断 一旦诊断为胃泌素瘤就须定位。除十二指肠壁胃泌素瘤外钡餐X线检查、内窥镜检查对定位帮助不大。由于肿瘤小，CT、B超扫描常不能发现早期肿瘤。胰腺的胃泌素瘤血供不丰富，选择性血管造影结果也不满意。经皮肝门静脉插管从引流胰腺的脾静脉各段抽血测血清胃泌素含量对胰腺胃泌素瘤有定位和定性的诊断价值。
肺错构瘤（外科）
【概述】
肺错构瘤的发病率在肺部良性肿瘤中占第一位。
【诊断】
错构瘤的诊断主要依靠X线检查，多数是在X线常规检查时偶然发现的。X线上表现为均匀致密的阴影，也可以不均匀阴影，还可以有钙化，钙化影呈现爆米花状的图案，周边部密度相对较低，可能为脂肪组织。爆米花征是肺错构瘤的特征性表现，但不多见而且不是肺错构瘤所独有(图1)。
肺错构瘤一般为单发，多发者极为罕见，国内尚未见报道。单发错构瘤绝大多数为肺实质内型，支气管腔内型极少见。在右肺的较左肺多，在下叶的较上叶多，部分发生在右中叶和左上叶舌段。
【治疗措施】
健康体检发现的肺错构瘤，由于没有动态观察，有时极难与肺内恶性肿瘤相鉴别，短期内迅速增大的肺错构瘤也难于确诊。因此当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。即使是良性的错构瘤早期手术也可避免因瘤体增大而引起的肺炎、肺不张、支气管扩张等合并症，而使病情加重或复杂化。
手术在全麻下进行，开胸后可见肿瘤位于肺表面，质地较硬，表面不光滑，并可感到瘤体在肺组织内滑动。切开肺组织稍加分离即可将瘤体完整剔出。除支气管内型错构瘤或不能排队恶性肿瘤可能的，一般均行局部切除，或肺段切除。
【病因学】
肺错构瘤的来源和发病原因尚不十分清楚，比较容易被接受的假说认为，错构瘤是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展才形成瘤。错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这一假说。
【病理改变】
错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组合和排列，这种组织学的异常可能是器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱。错构瘤的主要组织成分包括软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞，有时还有骨组织或钙化。尚未见有错构瘤恶变的报道。
错构瘤一般为实质致密的球形、卵圆形，也可以是分叶状或结节状，大多数直径在3cm对下。
【临床表现】
错构瘤的发开门见山年龄多数在40岁以上，男性多于女性。
绝大多数错构瘤(约80%以上)生长在肺的周边部，紧贴于肺的脏层胸膜之下，有时突出于肺表面，因此临床上一般没有症状，查体也没有阳性体征。只有当错构瘤发展到一定大小，足以刺激支气管或压迫支气管造成支气管狭窄或阻塞时，才出现咳嗽、胸痛、发热、气短、血痰，甚至咯血等临床症状，这时也可以出现相应临床体征，如哮鸣音或管性呼吸音。
脊髓星形细胞瘤
脊髓星形细胞瘤是一种多发于人体脊椎之内的肿瘤，在脊椎的每个关节都有可能会出现脊髓星形细胞瘤。患有脊髓星形细胞瘤的患者脊椎部位会严重受损，脊椎神经也会受到很大的压迫。除此之外，脊椎星形细胞瘤还有扩展的可能，有些会扩散到脊椎的其他关节。那么，脊髓星形细胞瘤应该怎么办呢？
1、概念
在椎管内髓内肿瘤中，最常见的当属室管膜瘤，其次便是脊髓星形细胞瘤，约占髓内肿瘤的30%。脊髓星形细胞瘤可发生于脊髓任一节段，但以胸段最多见，其次为颈段。脊髓星形细胞瘤起源于脊髓星形细胞，沿脊髓纵轴浸润性生长，与脊髓组织无明显界限。瘤体呈梭形肿胀，可累及几个脊髓节段，肿瘤邻近节段可见脊髓空洞。镜检常见两种组织类型，纤维型星形细胞及原浆型星形细胞，多为I~Ⅱ级低恶性肿瘤，可呈浸润性生长，也可发生囊性变。
2、好发年龄段
脊髓星形细胞瘤好发于30～60岁，以女性居多。患者中，75％的患者肿瘤为恶性程度较低的星形细胞瘤（瘤体一般较小，无包膜，分界不清）；38％的患者肿瘤可发生囊变，囊液蛋白含量高。MRI显示肿瘤部位脊髓增粗，肿瘤信号可高于邻近脊髓，边界不清。病变头尾端也可合并囊肿。
3、早期症状
脊髓星形细胞瘤患者由于肿瘤生长缓慢，病程较长，早期症状不明显。多表现为肿瘤部位以下肢麻、无力，根痛症状少见。患者感觉障碍由上向下发展，感觉平面不明显，可出现感觉分离现象。括约肌及自主神经功能障碍如营养障碍出现较早，晚期易发生褥疮。如肿瘤发生囊性变，病情可突然加重出现瘫痪。
4、治疗
脊髓星形细胞瘤患者肿瘤呈浸润性生长，故全部切除较难。对高颈段的广泛病变，手术应慎重。肿瘤切除后为充分减压，一般不缝合硬脊膜；对高级别星形细胞瘤主张术后给予放射治疗。星形细胞瘤预后一般较室管膜瘤差，约一半病人术后4～5年内肿瘤复发。
