数一数先天性肺囊肿容易与哪些疾病混淆？
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先天性肺囊肿是一种肺部先天性畸形。在小儿并不少见，也可见于新生儿。肺囊肿可分为单发(孤立性)和多发性，前者较为多见。那么它的临床表现有哪些呢？
概述：
先天性肺囊肿是一种肺部先天性畸形。在小儿并不少见，也可见于新生儿。肺囊肿可分为单发(孤立性)和多发性，前者较为多见。囊肿初不与气管、支气管相通。当囊腔充满粘液，逐渐膨胀后向支气管破溃与支气管沟通，此时囊腔记忆体在液体和空气。本病发病无性别差异。本病的临床表现可甚悬殊。小的囊肿可无任何症状，仅在X线检查时才被发现，较大囊肿在继发感染或胀大压迫周围组织时才出现症状。本病应手术治疗，疗效良好。
临床表现：
1.小的肺囊肿可无任何症状，多数与支气管沟通后出现咳嗽，咳痰，小量咯血，低热等症状。
2.囊肿长大后压迫周围组织，可出现哮鸣，咳嗽、胸痛等压迫症状。
3.若通向囊腔的支气管有不全阻塞，具有活瓣样作用，使囊中内空气进行性积聚，形成张力性囊肿或囊肿破裂成张力性气胸。可有呼吸困难、心率快速、紫绀，心尖搏动和气管被推向对侧的症状和体征。
诊断：
1. 临床病史：咳嗽、咳痰、少量咯血等肺部反复感染病史;
2. X线胸部检查显示边缘清晰的圆形或椭圆形的致密阴影，或圆形或椭圆形形壁薄的透亮空洞阴影中可有液平面。
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气管先天性疾病
【概述】
先天性气管疾病比较少见，且常伴有其它器官组织先天性畸形。气管病变严重者出生时即死亡，因此临床上不常见。
【诊断】
出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重，X线气管断层摄片和内窥镜检查可明确诊断，气管造影术有加重梗阻的危险。
【治疗措施】
狭窄程度较轻者施行气管扩张术可暂时改善症状，或经气管切开插入导管，短段气管狭窄或短段漏斗状狭窄可施行气管部分切除及对端吻合术。婴幼儿气管腔细小，术后粘膜水肿，可引致气管阻塞，手术死亡率极高，且长大后吻合口仍然较正常部位狭小。因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。
【临床表现】
气管闭锁或缺如：这种病例出生时即死亡，但喉和肺可发育正常，有时支气管与食管相通。
气管食管瘘：这种畸形比较常见，其发病率在新生儿中约1/3000。1670年Durston报道首例先天性食管闭锁。Gibson于1697年报道先天性食管闭锁伴食管气管瘘。1939年Ladd和Levin对两例病人施行分期纠治术，获得成功。1941年Haight和Towsley报道首例一期纠治术，获得成功。
胚胎学 食和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠。原始食管位于呼吸器官的后方。原肠分前肠、中肠和后肠三个部分。在早期，原肠的头侧和尾侧均闭锁。胚胎发生的第3周末，原肠头侧的咽膜破裂，使前肠与口窝相通。随着心脏向下方移位，食管的长度迅速增加。胚胎发生第21～26日，前肠的两侧呈现喉气管沟，继而上皮生长形成食管气管隔，将食管与气管分隔开。如食管与气管未完全分开，两者管腔相通则形成食管气管瘘。食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁。此外，在食管发育的早期，部分前肠细胞自食管分离出来，并继续生长，则可形成食管重复畸形，大多表现为靠近食管壁的囊肿，有的囊肿与食管腔沟通。
气管蹼：气管腔内呈现薄层结缔组织隔膜，隔膜中央部分有小孔，供气体通过。气管蹼常位于环状软骨下方。气管X线断层摄片及内窥镜检查明确诊断后，可经气管镜切除隔膜。隔膜长而厚者先在气管蹼下方施行气管切开，插入导管，待长大后再切除气管蹼(图1)。
先天性气管狭窄：气管壁发育无异常但管腔狭窄。狭窄病变的范围和形态有三种类型：①气管全段狭窄：环状软骨内径正常，环状软骨下方的气管腔全段狭窄，隆突上方狭窄程度最为严重，有时内径仅数毫米。主支气管正常。②气管漏斗状狭窄：可发生在气管上段、中段或下段。狭窄段长短不一。狭窄段上方气管口径正常，狭窄段内径逐渐狭小呈漏斗状。③气管短段狭窄：常发生在气管下段，窄段长短不等，可伴有支气管异常，此型最多见。
先天性肺发育不良
肺是人体非常重要的呼吸器官，先天性肺发育不良是肺比较严重的一种疾病，虽然发病率不是很高，不过情况严重的话将会导致患儿死亡，超过一半的婴儿都是因为肺功能衰竭殒命的。先天性肺发育不良的情况很复杂，也很严重，正确的进行认识，积极地治疗这种疾病。
病因
先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。
胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍导致肺不发育和肺发育不全，大多数同时并发其他发育缺陷，较常见的有气管、支气管和肺动脉的发育不全和缺如、脊椎发育异常以及腹内脏器经过胸腹膜疝入胸膜腔。先天性膈疝的婴儿50%～80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺发育不全。
临床表现
反复出现的呼吸道感染。单侧肺发育不全患者常有轻微呼吸困难、体力及耐力较差，部分患者可因来自体循环的侧支循环而咯血，合并呼吸道感染时有呼吸困难加重、发绀、呼吸音粗，生长发育迟缓伴有心脏、骨骼或其他脏器畸形的可有相应的症状。胸廓常无畸形，双侧对称或近乎对称，患侧呼吸运动弱，呼吸音减弱或消失，叩诊可以是实音或是过轻音。肺叶缺如患者临床症状较少，病情隐匿，查体仅有患侧呼吸音减低。如伴有肺部感染，患侧可出现呼吸音粗糙合并啰音。
检查
1.X线检查
一侧肺不发育在X线胸片上见患侧胸腔密度均匀致密，其内缺乏充气的肺组织以及支气管影和血管纹理的痕迹，心脏和纵隔结构均移向患侧，患侧的横膈面显示不清，对侧正常肺呈不同程度的代偿性肺气肿以致横膈下降，膈面变平，过度膨胀的肺可形成纵隔疝。如果同时见到脊椎有半椎体畸形则很有助于诊断。另一部分肺发育不全可在X线胸片上显示肺组织充气，但肺纹理稀少。
2.支气管造影
可以显示患侧主支气管缺如，气管似乎直接与另一侧主支气管相连接或主支气管呈发育不良畸形，或支气管分支的数目稀少，行肺血管造影检查可见患侧肺动脉主干发育不良或缺如，有助于确定诊断。
3.肺动脉灌注扫描
患侧显示肺血流减少或明显减少。
诊断
不明原因反复出现的呼吸道感染就应考虑是否存在先天性肺发育不全，诊断须非常慎重，首选X线检查，不能确诊者可行支气管造影或肺动脉灌注扫描，一般均能明确病因。
治疗
无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗，有反复咯血或肺部感染，甚至发育迟缓且合并有残余肺，有支气管或血管畸形者，须行肺叶或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必须确定健侧肺功能完全正常，否则会致残，甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异，切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常，术前充分评估，必要时手术中同时进行矫正。
预防
保持呼吸道通畅，随时采用抗生素雾化吸入，同时协助病人排痰。
颈椎病容易与哪些疾病混淆？
一、神经根型颈椎病需与下列疾病鉴别
1.颈肋和前斜角肌综合征：病人年龄较轻，主要表现为臂丛下干受压的症状，如上肢内侧麻木，小鱼际肌和骨间肌萎缩。因锁骨下动脉常同时受压，故患肢苍白、发凉，桡动脉搏动减弱或消失。Adson试验(头转向患侧，深吸气后暂时憋气，桡动脉搏动减弱或消失)阳性。颈部摄片可证实颈肋。
2.椎管内髓外硬脊膜下肿瘤、椎间孔及其外周的神经纤维瘤、肺尖附近的肿瘤(pancoast tumor)均可引起上肢疼痛。颈椎摄片可能发现椎管内占位病变征象和椎间孔扩大而无颈椎退行性改变，CT或MRI可直接显示肿瘤影像，pancoast tlamor病人还伴有霍纳氏综合征。
3.神经痛性肌萎缩：常累及C5分布区，引起严重的疼痛，肩部肌肉无力和萎缩。但感觉障碍较轻，症状常能较快缓解，且一般不累及颈部。
4.心绞痛：疼痛可放射至上肢和肩颈部，但多为发作性，口服硝酸甘油片等能缓解，病人有冠心病史，一般不难鉴别。
5.肌腱套综合征：主要表现为肩外展无力和外展超过30。以后的疼痛，肌腱局部有压痛，不同于神经根性疼痛。
6.风湿性多肌痛：类似臂丛神经痛，但不伴运动障碍。
二、脊髓型颈椎病应与下列疾病鉴别
1.肌萎缩性侧索硬化：以痉挛性四肢瘫为主，无感觉障碍，且常侵犯延髓而出现下组颅神经症状。
2.多发性硬化：常同时出现脑和脊髓的症状，膀胱功能障碍多发生于肢体运动障碍之前。
3.椎管内肿瘤：可发生于任何年龄，症状发展较快。各种影像学检查有助于鉴别。
4.脊髓空洞：主要表现为感觉障碍，运动障碍出现较晚。MRI可清晰显示脊髓中央管增粗。
椎动脉型颈椎病比较少见，需与其他原因引起的椎基底动脉供血不足鉴别，如椎动脉粥样硬化和发育异常等。椎动脉造影是最可靠的鉴别方法。
先天性肿瘤
【概述】
先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。
【诊断】
上皮样瘤诊断：病人年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变，体征虽较多但又较轻者，应考虑 本病，青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致。
【治疗措施】
(一)颅咽管瘤：(1)手术治疗：为主要的治疗方法，但由于肿瘤位于脑底深部，与周围结构紧密相连，手术 切除困难，危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣，进行全部切除者经额底入路，手术最好在显 微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管，将肿瘤仔细分离切除。术前 术中术后均宜给予，肾上腺皮质激素治疗，以地塞米松为好，术后4～5天起逐渐减量。
(2)放射治疗：放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗，成人量为7000cGy，儿童量为5500cGy。
对无明显视神经受压的囊性肿瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素，行内放射治疗，也可取得较好的效果。
(二)上皮样瘤：宜行手术切除肿瘤，原则上应将肿瘤囊壁完全切除，以防复发。术后主要并发症 为无菌性脑膜炎，一般恢复良好，少数病人于数年以至一二十年后复发。
(三)生殖细胞瘤：肿瘤较小的可行放射治疗，肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗，放疗照射最好 包括椎管。肿瘤对放疗敏感，疗效满意。
【流行病学】
颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5.1%～6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%，约占鞍区肿瘤的30%，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例约为2：1。可发生于任何年龄，多见于青年 和儿童，5～20岁者约占55%，80%以上在40岁以下。
上皮样瘤亦称上皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠 瘤，在颅内肿瘤中占1.2%～2.9%，男性略多于女性。最多见于青壮年。肿瘤虽为先天性，由 于生长缓慢，大多于成年后才出现症状。
生殖细胞瘤：此瘤约占颅内肿瘤的1.5%，男性明显多于女 性，均见于50岁以前，多见于10～20岁间。
【临床表现】
(一)颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5.1%～6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%，约占鞍区肿瘤的30%，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例约为2：1。可发生于任何年龄，多见于青年 和儿童，5～20岁者约占55%，80%以上在40岁以下。
(二)上皮样瘤：症状大多发展缓慢，自出现症状至就诊时间长的可达数十年，平均5年左右，各部位肿瘤的症状和体征分述如下：
(1)小脑桥脑角肿瘤：首发症状为三叉神经痛者占2/3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。
(2)中颅窝肿瘤：主要表现为三叉神经损害症状，常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。
(3)脑实质内肿瘤：依肿瘤所在部位产生相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等，小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦。
(4)脑室肿瘤：早期无症状或仅有轻微头痛头晕。肿瘤长大阻塞脑脊液循环时，则出现颅内压增高症状、侵及周围脑组织时，则可有相邻的脑症状。
(5)鞍区肿瘤：早期主要表现为缓慢进展的视力减退，日久可致视神经萎缩。
(6)硬膜外肿瘤：多起源于颅骨板障，向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高，大多无局限体征。
(三)生殖细胞瘤：病程多较短，自发病至就诊短者10天，长者可达2年，平均7～8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状。 由于肿瘤易阻塞导水管，造成脑积水，产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性，主要在额颞部，进行性加重。
肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体，特别是上丘，产生双眼上视障碍，少数并有下视障碍，双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时，则产生共济失调及眼球震颤等，肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状，出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。
由于松果体细胞受肿瘤压迫损害，突出的表现是性早熟现象，多见于男性儿童病人，生殖器及第二性征过早发育。
【辅助检查】
(一)颅咽管瘤：
(1)内分泌功能测定：垂体功能减退者，基础代谢率降低，糖耐量常呈低平曲线或下降延迟。T3、T4、FSH、LH等各种激素测定均可降低。
(2)头颅X线片：80%～90%的病人头颅平片有异常改变，主要表现有：①鞍区钙斑，②蝶鞍改变;蝶鞍常呈盆形扩大，少数亦可呈球形扩大，③颅内压增高征，约见于60%病人。
(3)颅脑CT扫描：均于鞍区显示肿瘤的轮廓，瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像，钙化组织则为高密度影像，囊腔为低密度。强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高。具有钙化、囊腔及强化影像增强三者，一般可以确诊。
(二)上皮样瘤：
(1)头颅X线片：常有颅内压增高的表现。
(2)颅脑CT扫描：显示为低密度影像，一般注射造影剂后影像不增强，个别的可见边缘有轻微增强。
(三)生殖细胞瘤：
(1)头颅x线平片：一般均显示颅内压增高征。约40%可见松果体异常钙化。在儿童出现钙化，或成人钙化超过1厘米者，均为病理性。
(2)CT扫描：大多显示高密度影像，亦可为等密度。常见钙化，两侧脑室扩大。注射对比剂后影像增强。
先天性脑囊肿注意事项
先天性脑囊肿这种症状会导致宝宝的发育比较慢，智力低下等，这主要是因为脑部积液的影响，需要通过手术的方法排除脑部积液，让宝宝过上正常人的生活。对于先天性脑囊肿的问题，很可能是因为胎儿在母体发育的时候出现了撞击引起的，而且治疗后需要做好宝宝的护理工作，妈妈们可以了解一下。
先天性脑囊肿一般是指蛛网膜下腔囊肿，这种囊肿大部分没有任何的临床症状，是通过一些影像学上的检查偶然发现的，比如是脑CT和脑核磁共振发现了先天性脑囊肿，注意的事项有以下几个方面：
第一，
如果没有任何的临床症状，无论脑囊肿位置在哪里，大小有多大，都不应该进行手术方面的治疗和药物方面的治疗，但是需要注意定期复查，比如半年一次复查CT或者是磁共振，看看脑囊肿有没有变大，如果有变大的情况再考虑进行手术治疗。第二，
如果有一些临床症状，比如头疼以及压迫的症状，那么这个时候就需要注意，考虑应不应该进行手术治疗，可以到正规医院的神经内科，让医生来进行判断。先天性脑囊肿一般不影响人的寿命。没有什么临床表现，很多患者都是在无意中做CT检查，或头颅磁共振检查时候发现的，可以没有任何的症状。比如，平时临床上最常见的，后枕部的蛛网膜囊肿，病人可以没有任何的临床症状。当发现以后，会建议病人每一年做一次头颅CT或磁共振的复查，如果连续三年病人的囊肿没有变化，建议以后隔两三年再复查。
在临床工作中，基本没有发现病人的脑囊肿有明显的变化，甚至有明显的增大，手术治疗的。所以，发现了先天性脑囊肿的病人，不要紧张，不影响寿命。
先天性膈疝
【概述】
膈肌疾病中膈疝最为常见。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外，还与下列因素有关：①胸腹腔内的压力差异和腹内脏器的活动度;各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、排便困难和怀孕等均可促使腹内脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。②随着年龄增长，膈肌肌张力减退和食管韧带松弛，使食管裂孔扩大，贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入后纵隔。③胸部外伤尤其胸腹联合伤引起膈肌破裂。膈疝分类不一，可按有无疝囊分真疝与假疝，但一般按有无创伤史把膈疝分为外伤性膈疝与非外伤性膈疝，后者又可分为先天性与后天性两类。非外伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝症状轻重不一，主要决定于疝入胸内的腹腔脏器容量、脏器功能障碍的程度和胸内压力增加对呼吸循环机能障碍的程度，但大致可以分为两大类：(一)腹腔内脏器疝入胸内而发生的功能变化 如饭后饱胀、嗳气、上腹部或胸骨后烧灼感和反酸，这由于贲门机制消失后胃酸反流至食管引起食管粘膜炎症或食管溃疡，严重时甚至可出现呕血和吞咽困难。胃肠道部分梗阻可产生恶心呕吐和腹胀，严重时发生肠胃道完全性梗阻或绞窄性梗阻时出现呕血、便血、腹痛和腹胀，甚至脏器坏死、穿孔呈现休克状态。(二)胸内脏器因受压而引起呼吸循环功能障碍 腹腔脏器疝入胸内患侧肺受压和心脏被推向对侧，轻者病人话说胸闷、气急，重者可出现呼吸困难、心率加快和紫绀。
【诊断】
1.创伤性膈疝一般来说诊断不太困难，可根据胸腹部口部位，子弹或刀刺伤进入体内的部位和方向，弹道入口与出口的情况，大致可判断体内所经过的解剖途径，并由此推测膈肌有无损伤。创伤性膈疝的胸腹部X线检查，对于疝入胸腔内的肠曲极易辨认，膈下游离气体的存在，提示腹内脏器穿孔，但由于胸内积液和积气，有时难以显示膈肌的破裂和疝入胸内胃肠的存在。
2.先天性膈疝按疝入胸内的不同脏器，胸部叩诊可呈浊音或鼓音，患侧呼吸音减弱或消失，有时胸部可听到肠鸣音，心脏和气管向对侧移位，腹部平坦柔软，婴儿蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X线检查可显示患侧胸部充气的胃泡和肠曲，肺组织受压和心脏纵隔移位。少数病例必要时作钡剂灌肠检查可明确诊断。
【治疗措施】
1.创伤性膈疝：胸腹联合伤的病人症状严重病情紧迫，除作必要的急救处理外，应积极作好手术前准备，纠正休克，处理张力性气胸和及时作胸腔肋间引流。呼吸困难者应作气管切开术，控制胸壁反常呼吸，待一般情况好转后进行剖胸或剖腹探查手术。手术的途径应视胸部或腹部损伤部位和范围、有无异物及其在体内存留的部位来决定。一般采用伤侧胸部切口进胸，探查胸腔后扩大膈肌伤口，进行腹内脏器修补术，然后将腹部脏器回纳入腹腔，缝闭膈肌切口。如损伤累及腹部且损伤范围较广，胸部切口探查有困难时，应毫不犹豫地将切口伸延至腹部，探查腹内脏器情况，并作必要的手术。对于非穿透性创伤，如病人症状不重，可细心观察。对于晚期创伤性膈疝可作择期手术。
2.先天性膈疝：先天性膈疝一旦明确诊断，应尽早施行手术治疗，以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。婴幼儿病人术前应放置胃肠减压管，以兔麻醉和手术过程中肺部进一步受压而导致严重通气功能障碍。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修补术，疝入胸骨后内容物大多数系大网膜或部分胃壁，因此将上述内容物回纳腹腔一般并无困难，切除多余疝囊后，用丝线把腹横筋膜缝合于膈肌及肋缘上以修补缺损。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如，可采取进胸或进腹途径。胸部切口手术野显露较好，便于分离粘连和回纳腹内脏器，膈肌的修复也较方便。膈肌部分缺如可采用瓦叠法或褥式缝合。如膈肌缺如较大，可在膈肌附着于胸壁处游离后，按上述方法修复膈肌缺如，必要时可覆以合成纤维织片加固缝合。采用经腹途径则取正中腹直肌切口，回纳腹腔脏器后，经膈下缝补膈肌缺损。腹部切口仅缝合皮下和皮肤，待术后7～10天再缝合腹膜，术后胃肠减压及肛管排气极为重要。
【临床表现】
1.创伤性膈疝：病人症状较为严重。除胸部外伤症状外，尚可伴有腹内脏器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔严重污染。左膈肌破裂，膈下脏器可通过膈裂口疝入胸腔，引起胸部剧痛，并可放射至同侧肩部和上臂部，有时有上腹部疼痛或腹肌紧张。由于疝入胸内脏器的占位，压迫肺组织和心脏，纵隔向对侧移位，使肺容量明显减少，病人出现气急和呼吸困难，严重时有紫绀，心脏移位使大静脉回心血流受阻，心搏出量减小，引起心率加快、血压下降，甚至导致休克状态。如疝入胸内脏器发生梗阻或绞窄时，可出现腹痛、腹胀、噁心呕吐和呕血便血等梗阻症状，严重者可引起中毒性休克。体格检查发现患侧胸部叩诊呈浊音或鼓音，呼吸减弱或消失，有时可听到肠鸣音。
2.先天性膈疝：主要按疝的位置、大小、疝的内容物和疝入胸内脏器功能的变化而异。胸骨旁裂孔疝因裂孔较小，常在成年后才出现症状，主要表现为上腹部隐痛、饱胀不适、食欲不振、消化不良、间歇性便秘和腹胀，上述症状易被忽视而误诊为消化道疾病，偶尔X线检查时，可发现胸骨后存在胃泡和肠曲阴影而被确诊。如疝入小肠或结肠发生嵌顿，则可产生急性肠梗阻或肠绞窄的临床症状。
先天性脑瘤症状有哪些
脑瘤是影响人们脑部安全的一种常见的脑部肿瘤。对于人们的身体状况来说，造成了很大的一种危害。脑瘤分为两种，一种是先天性的脑瘤，还有就是后天因为身体的疾病，产生了一种脑瘤的情况。对于先天性的脑瘤来说，是由于在母体中出现了一些状况导致产生的情况。那么对于先天性脑瘤来说，它有哪些症状呢?下面就让我们一起来看一下吧。
先天性脑瘤的症状主要包括下面的几点：
1、
会出现头痛，由于肿瘤发生在脑部，所以经常会发生头痛，且头痛欲裂。一般往往在清晨四五点时被痛醒，起床后症状即会减轻乃至消失。2、
颅压增高，因为肿瘤在脑部占有一定的位置，会压迫静脉及脑脊髓循行通过，以及受累的脑组织水肿。所以由此会引起颅压增高，也会发生头痛。3、
会呈喷射状呕吐，这种呕吐会在头痛之后出现喷射状呕吐，且呕吐物可喷出近一米远。4、
会出现视力障碍，因为脑肿瘤对各种神经的压迫，或者引起的颅压增高，导致眼静脉血液回流不畅以至于淤积水肿，这样会损伤眼底视网膜上的视觉细胞而使视力下降。5、
无法闭眼，可能会导致单侧眼球突出，较为严重的时候会眼睑闭合不全。得上先天性脑瘤还能活多久，这跟很多因素都是有关的，如治疗的方法、自身的素质、治疗后的护理等，所以，还是要积极治疗。
患有先天性脑瘤的话，一定要积极治疗，并且保持好的心态，锻炼身体，提高抵抗力。对于先天性脑瘤的治疗方法。可以试试化学药物治疗：有全身与鞘内两种给药方法，但以全身给药为主。目前常用脂溶性较强、分子结构较小、较易透过血脑屏障、疗效较好的药物。
先天性食管闭锁
【概述】
在各种先天性食管畸形中，食管闭锁最常见，约占85%。先天性食管闭锁病例中约20%并有先天性心脏血管畸形，另10%并有肛门闭锁。
【诊断】
经口或鼻腔放入一根细软导管，在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内，经导管注入0.5～1.0ml水溶性碘造影剂即可显示上段食管盲端的位置和长度，并可判明上段食管与气管之间有无瘘道。腹部X线检查发现胃肠道内含有气体，则说明下段食管与气管相通，存在食管气管瘘。食管无闭锁，但有食管气管瘘的5型病人，临床上虽无流涎和不能进食的症状，但进食时尤其进流质食物时，如部分食物经瘘道进入气管，即可引起呛咳。瘘道较小者，进食后呛咳可为间歇性发作。有的病人在出生后数年才开始呈现症状。此型病例需作食管镜检查明确诊断。
【治疗措施】
先天性食管闭锁病例未经治疗出生后数日即死亡，因此明确诊断后即应尽早施行手术，纠治畸形。术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡;防治吸入性肺炎;给予抗生素药物;保持正常体温。置病儿于半坐位，可减少胃液溢流入呼吸道的危险。于上段食管腔内放入细导管，持续负压吸引，或经常吸除口腔分泌物，以预防或减少口腔分泌物被吸入肺内。肺部炎症或肺不张病例，需维持通气功能和给予氧吸入。
手术操作：通常采用右胸侧后切口。切除第4或第5肋骨经肋床进胸或经第4肋间切口进胸。在胸膜外或切开胸膜在胸腔内切断结扎奇静脉。游离下段食管，绕置以细带便于牵拉时在气管后壁显露食管气管瘘。在距气管后壁约3mm处切断瘘管，用5～0缝线3～4针间断横向缝合气管后壁切口，再用邻近胸膜覆盖。保留短段瘘管组织可防止缝合食管气管瘘时气管腔产生狭窄。游离下段食管时操作应轻柔，游离的范围亦不宜过长，以免影响下段食管的血液供应。上段食管血供较为丰富，宜充分游离以获得足够长度与下段食管作吻合术并减少吻合口张力。术前于上段食管内放置一根导管，有助于识别和游离上段食管。明确上、下段食管的长度足以施行对端吻合术后，切除下段食管盲端的顶尖部，显露食管腔，在上段食管壁的下切端用钝法将肌层向上方剥离6～8mm。然后将上段食管壁的粘膜层与下段食管壁的全层作对端吻合术。先在吻合口两端各放置一针牵引缝线，再间断缝合物合口的后壁和前壁，再将上段食管壁的肌层向下牵引缝合于下段食管壁上以覆盖吻合口。
(1)体位及第四肋间切口
(2)切断缝合食管气管瘘
(3)食管对端吻合上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合，再将上段食管壁肌层缝盖吻合口
(3)食管对端吻合
上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合，再将上段食管壁肌层缝盖吻合口
亦可不剥离上段食管壁的肌层。用上、下段食管壁的全层作吻合术。吻合口前壁全部缝合之前将术前经鼻或口腔预置的细导管通过吻合口置放入胃内，用作术后减压和喂食，亦可另作胃造瘘术供术后喂饲食物之用。在胸膜外或胸膜腔内放置引流管。待术后1周左右经食管X线检查证实吻合口已愈合后再拔除引流管。此后即可经口进食。术后3周可开始作食管吻合口扩张术，使吻合口内径达到F24以上。
体重不及2kg的早产儿，一般情况欠佳或并有其他器官严重先天性畸形的病例，需分期施行矫治术。第一期手术时切断、缝合食管气管瘘，另经腹部切口作胃造瘘术以供应营养。于上段食管内放入导管作持续负压吸引或作颈段食管造瘘术，以防止发生吸入性肺炎。数周后，待体重增加到3kg左右再施行第二期手术对端吻合上、下段食管。
食管上、下段均为盲端，没有食管气管瘘的病人，食管长度往往不足以作对端吻合术。此型先天性食管闭锁亦需分期手术。第一期手术将近段食管经颈部切口引出，切开近段食管盲端，此流唾液，防止溢流入呼吸道，另经腹部切口作胃造瘘术以供饲食。待儿童长大到3～4岁时再作第二期结肠代食管术。
【病理改变】
按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为五种类型(图1)。
图1 先天性食管闭锁类型
1.食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管瘘。据Holder统计，此型最常见，约占86.5%。
2.食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲端。此型少见，约占0.8%。
3.食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管瘘。此型占7.7%。
4.食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管食管瘘。此型亦很少见，占0.7%。
5.食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁与气管后壁相通，形成食管气管瘘，占4.2%。
【临床表现】
食管闭锁的典型临床表现为唾液不能下咽，返流入口腔，出生后即流涎、吐白沫。每次哺乳时，1型和3型病人由于乳汁不能下送入胃，溢流入呼吸道;2型及4型和5型病例则乳汁直接进入气管，引起呛咳、呕吐，呈现呼吸困难、紫绀、并易发生吸入性肺炎。食管下段与气管之间有食管气管瘘的1型和4型病例则呼吸道空气可经瘘道进入胃肠道，引起腹胀，同时胃液亦可经食管气管瘘返流入呼吸道，引致吸入性肺炎，呈现发热、气急。由于食物不能进入胃肠道，病婴呈现脱水、消瘦，如不及时治疗，数日内即可死于肺部炎症和严重失水。体格检查常见脱水征象，口腔内积聚唾液。并发肺炎者，肺部可听到罗音，炎变区叩诊呈浊音。
