中心性软骨肉瘤
女性软巣养生。
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【概述】
中心性软骨肉瘤是肉瘤，其细胞倾向于向软骨分化。分为：中心性软骨肉瘤;周围性软骨肉瘤;骨膜性软骨肉瘤。治疗仅是手术治疗，有相当高的治愈率，放疗、化疗对软骨肉瘤无效。由于软骨肉瘤生长缓慢，在原发肿瘤切除10多年以后仍可发生局部复发和转移。
【治疗措施】
中心性软骨肉瘤的治疗是手术治疗。在初诊时，大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移，所以手术切除有相当高的治愈率，并且经常采用保肢治疗。
无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何，刮除术都是不适宜的。病变内切除只适于软骨瘤与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例，有治愈的可能，但这种病变内切除须广泛，并使用局部辅助剂，如石炭酸、骨水泥和液氮。
中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后，肿瘤复发的危险性高，随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中，使用广泛性切除可达到保肢目的。
截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤，特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。
在制定手术方案时，须精确确定肿瘤在骨髓腔内或松质骨内的侵袭范围，可借助于骨扫描、CT和MRI。
当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时，常没有一定界限(不象一些周围性软骨肉瘤中的那样)，一般不能整块切除，需要行截断手术。
位于躯干骨的中心性软骨肉瘤，手术切除非常困难。
中心性软骨肉瘤是抗放射性肿瘤，放疗的疗效非常低，甚至缓解疼痛的效果也差。化疗的疗效同样不佳，仅在一些反分化软骨肉瘤中使用。
如肺转移瘤局限，应行肺转移瘤切除。
【病理改变】
1.肉眼所见
低度恶性的中心性软骨肉瘤中(Ⅰ级)，皮质骨可正常或轻度膨胀，无肿瘤浸润，外观与软骨瘤没有多少不同。但在存在时间长的病例中，Ⅰ级中心怀软骨肉瘤也可以穿越皮质骨而长到很大。
在Ⅱ～Ⅲ级中心性软骨肉瘤中，皮质骨几乎总是被肿瘤浸润而中断，在软骨分化好的地方，肿瘤组织仍为软骨外观，倾向于形成聚集在一起的多面体小叶。这些软骨比正常软骨和软骨瘤中的软骨颜色更灰，质地更软，有更多的液汗以及更透明。在粘液区域(在Ⅱ级中心性软骨肉瘤中特别多且弥漫)，组织多少有些凝胶状，呈灰白色，有时有粘液液化区和出血区。
中心性软骨肉瘤中，挤压在骨内部、从血少的新生肿瘤组织常产生变性和坏死，可见到软骨退化的区域，表现为白色且不透光的区域(象煮熟的米饭)，微黄而干燥的坏死区，囊性或血性液化区。钙沉积可以很清楚地看到，它们有白恶样浅黄白色外观，其坚固性很硬象砂砾一样，以小颗粒或小片的形式存大，孤立或融合，有时环形于软骨小叶的周围。
与骨肉瘤迅速侵犯穿过皮质骨不同，中心性软骨肉瘤常向阻力低的地方浸润，如骨干髓腔，因此，放射影像和解剖之间可有相当大的差异，放射影像上局限于骺干骺端、未越过皮质的中心性软骨肉瘤，可在骨干的髓腔内浸润了很长的距离。
在一些病例可见到肿瘤侵犯关节，一般见于肿瘤体积相当大的病例。
2.镜下所见
(1)Ⅰ级中心性软骨肉瘤 大约占20%。软骨分化良好，极少含有粘液区。区别于软骨瘤的细胞学征象有以下几点：①较大的核;②核大小不同，一般为圆形;③常见双核细胞，从未见到有丝分裂相(细胞以直接分裂方式增殖);④细胞较软骨瘤多。
(2)Ⅱ级中心性软骨肉瘤 是最常见的形式，约占60%。软骨组织显示出明显的异型性，细胞核大，特征性的染色过深，双核细胞常见，三核细胞少见，一些细胞核4～5倍于正常核和/或外形怪异。
(3)Ⅲ级中心性软骨肉瘤 约占20%。软骨的分化良好，软骨小叶周围为一厚的细胞晕，由密集深染的成软骨细胞的、未分化的间充质组成。软骨细胞异型性明显，数目丰富，以细胞核多形性明显、染色过深为特征。细胞体积常巨大，5～10倍于正常细胞，有3个或更多核、或有怪异核的细胞很多。
在中心性软骨肉瘤的组织病理学中，较困难的问题是区分Ⅰ级中心性软骨肉瘤和软骨瘤。
【临床表现】
中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤，在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位，列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好发于男性，男女之比为1.5～2∶1。好发于30～70岁之间，主要见于成人期，20岁以前少见，青春期前罕见。
有明显的好发部位，依次为股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。软少发生的部位有躯干的其它骨、桡骨、尺骨、足和手(软骨瘤常见于手，少见于躯干骨)。
在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生长软骨已消失的成人，肿瘤常侵犯骺端，有时可侵及关节;起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见，在诊断时，肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域(髂骨，坐骨或耻骨);肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。
症状轻且发展缓慢。病史较长，有时表现为一个局部手术后复发的软骨瘤样肿瘤。主要症状是深部疼痛，不剧烈，非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中，常不能触及骨外团块，而仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期，可形成大的球形骨外团块。
如中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可压迫神经干，引起剧烈的疼痛，有时有放射性疼痛。
部分病例生长迅速，侵袭性强，早期即可破坏皮质骨，侵入软组织中，形成较大的软组织肿块。
部分病例可从骨骺侵犯关节，引起关节症状。病理性骨折少见。
有时，术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更具侵袭性。
【辅助检查】
X线所见 为骨内的溶骨性病变，可有钙盐沉积，大部分肿瘤生长缓慢，少数生长迅速。在骺干骺端，肿瘤为偏心性;在骨干，则位于骨干的中心。
中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨，有或无皮质骨中断，由于软骨倾向于钙化和骨化，肿瘤内可出现不透X线区，钙化经常发生在软骨小叶的周围，无一定结构，其特征为不规则的雾状颗粒、结节或不透X线的环。
由于瘤壁骨嵴，肿瘤可产生泡状或面包屑样外观。如钙化致密，肿瘤可呈不透X线的金属样。如肿瘤浸润到松质骨的髓腔而未破坏骨小梁时，钙沉积和反应性骨增生可呈不透X线均匀一致的海绵骨样。如肿瘤浸润松质骨未破坏骨小梁且无钙化时，骨内的肿瘤部分可不显影，在这种情况下，如果不借助骨扫描、CT和MRI，中心性软骨肉瘤的诊断困难且晚。
分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多，而Ⅲ级中心性软骨肉瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且粘液区多。
皮质骨可以很薄，内部呈扇贝状，在一些区域可有中断。有时由于肿瘤膨胀缓慢，皮质骨发生增生，可显得增厚。这种增厚的皮质骨表现相当典型，表明其已被肿瘤所浸润。
中心性软骨肉瘤倾向于向阻力较小的地方扩张，如骨干的髓腔。在几乎一半的病例中，放射影像显示肿瘤侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多，但在肿瘤早期，影像上可能无显示。这个特点很重要，否则手术方案可能不恰当，切除缘可能不够，于骨干切除或截肢术后残肢处肿瘤可复发，为避免发生，须在术前通过骨扫描、CT和MRI来确定肿瘤在髓腔内的范围。
在侵袭性较强的病例中，中心性软骨肉瘤早期即可有广泛的皮质中断，较大的软组织肿块，侵入软组织中的瘤块钙化不明显。受浸润被顶起的骨膜可以反应性地产生薄的、稍不透X线的带，垂直于皮质，但从不见在骨肉瘤中典型的牙刷影像以及Codman三角。
【鉴别诊断】
诊断中心性软骨肉瘤时，临床和影像学资料较其它肿瘤更重要。有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的，也可以是恶性的，必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。
中心性软骨肉瘤的术前诊断常很容易，然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变。首先，中心性软骨肉瘤必须与软骨瘤鉴别，特别是Ⅰ级中心性软骨肉瘤、边界性恶性软骨肉瘤的区分。软骨瘤好发于儿童，于成人期停止生长，可多年没有变化，除非发生病理性骨折，软骨瘤是无痛的，通常为中等度大小，皮质骨不呈扇贝状，皮质骨无中断，无软组织肿胀。简而言之，除位于手和足的小管状骨外，软骨瘤常保持皮质骨完整。由于手的软骨肿瘤几乎总是良性的，诊断此部位的中心性软骨肉瘤须慎重，只有在临床、影像学和组织学都显示出明确的恶性时才能诊断。相反，由于位于躯干骨的软骨肿瘤常为恶性，除非已证明为其它病变，这些部位的软骨肿瘤要想到中心性软骨肉瘤的诊断，在可疑的病例中，要实行广泛性切除。
在多发性软骨瘤和软骨瘤病中，软骨瘤可以长到相当大，在成人期仍可继续生长，以增生活跃的组织学表现为特征，由于其转变成中心性软骨肉瘤的机率相当大，所以在成人期，当软骨瘤病的症状和影像发生改变时，应怀疑中心性软骨肉瘤的可能，应立即行活检以明确诊断。
典型(软骨母细胞型)骨肉瘤发生于儿童期，中心性软骨肉瘤很少存在于青春期前，即使在成人，这两种肿瘤的影像和大体病理也不相同，但主要区别在于组织学的不同。在骨肉瘤，即使肿瘤细胞主要为软骨母细胞，也一定可以发现成骨分化和肿瘤细胞直接产生骨样物质，且骨肉瘤中软骨细胞的恶性度(Ⅳ级)比中心性软骨肉瘤更高。但在一些罕见病例中，靠有限的活检标本进行鉴别诊断困难，甚至不可能，在这种情况下，于决定是否化疗前，最好重复活检，标本要较多而有特异性。
软骨粘液纤维瘤的大体病理可与中心性软骨肉瘤相同，在组织学上，可将软骨粘液纤维瘤的中心分叶细胞误诊为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤，但软骨粘液纤维瘤的婴儿期发生、影像和典型的组织学特点可供鉴别诊断。
【预后】
Ⅰ级中心性软骨肉瘤一般不发生转移，如手术切除不够广泛，肿瘤可局部复发。如Ⅰ级中心性软骨肉瘤侵犯内脏腔室或椎管可导致死亡。
尽管病程缓慢，组织学表现可无明显的恶性特点，Ⅱ级中心性软骨肉瘤能早期发生转移，术后局部复发的可能性大。如手术治疗及时且充分，治愈的比例大约为60%。
Ⅲ级中心性软骨肉瘤的预后较差，生存率约为40%。
中心性软骨肉瘤的预后基本上依赖于两个因素：组织学的恶性度和正确的手术方案(广泛性或根治性切除，不能有污染)。
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周围性软骨肉瘤
【概述】
周围性软骨肉瘤是起源于骨外，种植于骨上的软骨肉瘤。发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性，男女之比为2∶1。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。
【治疗措施】
采用广泛性切除。在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中，因为其复发率低，且复发的肿瘤仍能治愈，所以在某些区域可采用边缘性切除，常采用保肢手术。禁忌经病变内切除，如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。
在周围性软骨肉瘤的早期，当肿瘤不太大时，可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除;但在多数情况下，周围性软骨肉瘤的体积较大，包绕其在宿主骨上的起源处，须行肿瘤瘤段切除，瘤段切除适用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤，极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。
截肢适用于肿瘤巨大，无法行其它手术的周围性软骨肉瘤，需广泛性切除缘。由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处，故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。
放疗或化疗无效，甚至在姑息性治疗中也不采用。
在少数的反分化周围性软骨肉瘤中，手术采用广泛性或根治性切除缘，常为离断性手术，可联合应用化疗。
【病理改变】
1.肉眼所见 手术切除时的周围性软骨肉瘤一般较大，表面为典型的像花椰菜样的凹凸不平，常有一层薄的纤维性假包膜包裹。
在骨软骨瘤转为周围性软骨肉瘤的初期，可见原来薄且不连续的软骨帽变厚(在儿童期，软骨帽的正常厚度可达2cm)，所以，在成人期，如果软骨帽的厚度超过1～2cm时，应疑为恶变。进一步，表面和深层的软骨都趋于圆凸状生长，并呈分叶状，侵入骨软骨瘤的松质骨。最后，这种软骨失去正常透明软骨的特点，成为质软、多液、灰色和半透明的肿瘤软骨。
如周围性软骨肉瘤进一步发展，其表面膨胀象花椰菜或蘑菇状，肿瘤软骨向骨软骨瘤基底和宿主骨发展，肿瘤软骨小叶侵入骨软骨瘤的松质骨，最后可达到宿主骨。肿瘤软骨有较强的钙化、骨化倾向，越是深层，这种倾向越强。钙化表现为黄-白色的颗粒状、环状或不规则状的点，质地坚硬，象白垩或砂砾样;骨化表现为增生样的松质骨，或是白色象牙状的骨。
2.镜下所见 周围性软骨肉瘤的恶性度分为三级。
Ⅰ级：最常见，约占2/3。有时，在早期可见骨软骨瘤的恶性变过程，但在大多数病例中，肿瘤体积较大，看不到原来的骨软骨瘤。肿瘤有明显且弥漫钙化骨化，并由于坏死，软骨细胞少见，在这些区域，细胞常无恶性特点。在肿瘤的表层和非钙化区域，软骨内有大量的细胞，这些细胞较大，有中度的多形性，常有双核细胞。
Ⅱ级：较常见，约占1/3。其钙化骨化的强度和范围较Ⅰ级周围性软骨肉瘤小，在影像学上表现为侵袭性的肿瘤。细胞有一大的核，染色深，大小不一，多形性明显，常见双核。
Ⅲ级：较少见。影像学上表现为侵袭性或强侵袭性肿瘤，钙化极少。肿瘤由分化良好的软骨构成，细胞核的多形性明显，染色深，有时有巨大核或怪异核，常见三核或多核。
恶性进展(反分化软骨肉瘤)
从Ⅰ级周围性软骨肉瘤发展成Ⅱ级周围性软骨肉瘤需要许多年，很难看到;从Ⅱ级周围性软骨肉瘤发展成Ⅲ级周围性软骨肉瘤所需时间较短。常有Ⅰ级周围性软骨肉瘤，也有Ⅱ级周围性软骨肉瘤，可在10年或更多时间内多次复发，但其恶性度无进度。
和中心性软骨肉瘤相似，周围性软骨肉瘤也可发展为一种恶性度高的非软骨肉瘤(恶性纤维组织细胞瘤，纤维肉瘤，骨肉瘤)，但较少见(约为4%)，称之为反分化软骨肉瘤。在这些病例中，可以看到一侵袭性强，溶骨性肉瘤的发生，可侵犯周围性软骨肉瘤使之不透X线的影像消失，并侵入软组织中。解剖上，有原前存在的周围性软骨肉瘤和/或骨软骨瘤的证据，在其旁边是恶性度高的非软骨肉瘤，但无任何过渡特征。
【临床表现】
发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性，男女之比为2∶1。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。
好发于骨盆，其次为股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、锁骨、股骨远端和胫骨近端，与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤更好发于骨盆和躯干骨，并且几乎不见于膝关节和肘关节的远端。
在脊柱和骶骨，周围性软骨肉瘤起源于椎体后弓：在骨盆，起源于髂骨翼或前弓;在锁骨，起源于锁骨体部;在长骨，起源于长骨的干骺端的近骺端(同骨疣的位置)。
周围性软骨肉瘤在内外膨胀性生长，侵犯原已存在的骨软骨瘤，如进一步发展，周围性软骨肉瘤可种植于骨上。
主要症状是位于骨面上的肿块，其生长缓慢。肿块被软组织包绕，但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形，质地硬，如同骨质。
一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史，但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见，在这种情况下，可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。
肿物可无疼痛，但多一半的患者有疼痛，这种疼痛轻微，可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆，可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状;如位于椎体，可引起截瘫。
由于周围性软骨肉瘤生长缓慢，所引起的症状至少在一段时间内不严重，并且由于患者已患骨软骨瘤多年，认为骨软骨瘤是无害，所以在初诊时，周围性软骨肉瘤的体积常很大，且形状怪异。
【辅助检查】
X线所见 影像典型，一般不会误诊，甚至可在组织学诊断之前作出诊断。
基本影像是密度增高不透X线的影像，是由于肿瘤内软骨的钙化、骨化所引起。与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛，在许多病例中，这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物。因此，在周围性软骨肉瘤中，可看到一骨外肿物，呈模糊分叶状，表面凹凸不平像花椰菜样，密度很高。在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像，可以看到钙化无一定的结构，呈典型的结节状、点状和环形(相应于软骨样的分叶和周边形成)。肿物表面的钙化较少，至使肿瘤与软组织的界限模糊。
在很少见的极早期病例中，周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像，其恶性演变可通过CT、MRI、大体病理和组织病理而确定，其骨扫描不是在成人期应当的阴性，而是强阳性。
当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时，很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹，可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。
【鉴别诊断】
诊断一般较容易，甚至可单从影像学上诊断。有时，需在体积大、不透X线的骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。骨软骨瘤的不透X线影像的密度高、不规则，与软组织有明显的边界;相反，周围性软骨肉瘤的部分区域与软组织的界限不清，CT、MRI有助于发现周围性软骨肉瘤的软骨帽变厚，并可与骨软骨瘤的顶部的积液相鉴别，骨扫描在成人期的骨软骨瘤中为弱阳性，在周围性软骨肉瘤中为强阳性，此外，肿瘤在成人期继续生长也支持周围性软骨肉瘤的诊断，可连续摄X线片观察。
周围性软骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤的鉴别诊断较易。皮质旁骨肉瘤可有软骨区域，但其有自己的好发部位，在宿主骨上基底与周围性软骨肉瘤不同，骨样的不透X线影像，在非软骨区有典型的组织病理。
周围性软骨肉瘤还需同滑膜软骨瘤病鉴别。滑膜软骨瘤病的大体病理和组织病理非常相似于Ⅰ级、甚至Ⅱ级周围性软骨肉瘤，但滑膜软骨瘤病起源于关节腔或腱鞘，且它的临床、影像与周围性软骨肉瘤不同。
最后，在特殊病例中，周围性软骨肉瘤需同反应性或假瘤性骨软骨的骨痂鉴别。反应性软骨有增殖活跃、增生性细胞的特点。
【预后】
预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性。Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移;Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移，但在出现症状5年内发生者少见;Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移，但早期发生者也少。
周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低，不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多，而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少，还因为在相同的组织学等级下，周围性软骨肉瘤的恶性度也较中心性软骨肉瘤低。
位于躯干的周围性软骨肉瘤(约占全部病例的多一半)，不论其恶性度如何，都可导致死亡，位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈，脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。
透明细胞软骨肉瘤
【概述】
透明细胞软骨肉瘤是少见的一种亚型。与软骨母细胞瘤有些相似，恶性程度介于Ⅰ～Ⅱ级中心性软骨肉瘤之间。
【治疗措施】
采用广泛性切除，疗效良好。转移少见。
【病理改变】
1.肉眼所见 肿瘤质软，为模糊的软骨样物质，有时有骨样物质，可为颗粒状。肿瘤常为红色或血色。
2.镜下所见 肿瘤为叶状组织，透明细胞的核微于中心，胞浆丰富而透明，p.A.S.染色强阳性，多形性明显，有丝分裂像少见。在分叶的周边，细胞多并可见反应性多核巨细胞，在这些细胞之间可见分化好的软骨肉瘤细胞，相当于Ⅰ～Ⅱ级软骨肉瘤。有时在细胞间可有钙化(像软骨母细胞瘤中的一样)，有时可见类骨质产物(反应性)，有时这些可在胞浆中。
【临床表现】
性别和年龄与软骨肉瘤相似。位于骨骺或骨凸，好发于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨。
【辅助检查】
X线所见 与发生于骨骺的软骨母细胞瘤相似，表现为(至少在初期是这样)有明显的界限溶骨区。但是病变可于刮除术后复发，如不治疗，则表现为有相当的侵袭性。肿瘤内可见不透X线钙化。肿瘤生长缓慢或非常缓慢。
间充质软骨肉瘤
【概述】
间充质软骨肉瘤相当少见。
【治疗措施】
采用广泛性或根治性切除，放疗、化疗效果不明。由于此肿瘤少见，需进一步研究。
【病理改变】
密集的圆形细胞增生，像尤文氏肉瘤、淋巴瘤和血管外皮细胞瘤。细胞为圆形或卵圆形，这些小细胞有血管外皮细胞瘤样或小泡样结构，在组织中有或大或小的软骨岛，这些软骨样区域可无恶性特点，常趋于钙化骨化。
【临床表现】
性别和年龄与其它软骨肉瘤相似。好发于躯干和颅面骨，位于肢体骨者少见。
【辅助检查】
X线所见 表现为溶骨性病变，穿入和被坏皮质骨，肿瘤内常有模糊的钙化影。
【预后】
在少见病例中，肿瘤可为多中心性。大部分间充质软骨肉瘤是致死性的，甚至在肿瘤切除后数年也可导致患者死亡，因此其预后不佳。
骨外骨肉瘤
【概述】
发生在骨组织以外的骨肉瘤是少见软组织肿瘤。
【治疗措施】
文献报道，大部分病人虽然经过种种治疗，但一般在诊断后2～3年死于转移。多血行转移。部分病人尚伴淋巴结转移。
【病理改变】
1.肉眼所见 肿瘤与周围组织境界清楚，切面呈颗粒状，灰白或淡黄色，可见小出血灶。
2.镜下所见 与骨的原发骨肉瘤无大区别，可见异型性的骨母细胞，纺锤样细胞，多核巨细胞，骨样基质，骨及异型的软骨细胞。
【临床表现】
与骨原发的骨肉瘤不同，骨外骨肉瘤好发于40岁以上的成年人，大腿、臀部多见。
【鉴别诊断】
鉴别诊断需要与皮质旁骨肉瘤鉴别：X线片上肿瘤与骨膜连续的病变可见。组织学上可见到骨皮质的病变。骨膜型骨肉瘤：X线片上可以见到骨皮质的病变，髓腔内无病变。
骨旁骨肉瘤
【概述】
起源于骨周围的骨膜，向骨外生长，但趋于包绕骨干，较为罕见，男女发病率相似，虽可见于任何年龄，但一半以上大于30岁。
【治疗措施】
取决于部位、大小和侵袭性，按照Farn和Huvos的分级，Ⅰ-Ⅱ级可以大块切除，当然需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙、Ⅲ-Ⅳ级则首选截肢加上大剂量多种化学药物治疗，选用的药物以针对肿瘤繁殖周期为主。
【病理改变】
组织不形态极不一致，造成诊断困难，有的类似良性肿瘤，有的酷似硬化型肉瘤，后者可破坏皮质，侵入髓腔，预后不良。偶尔肿瘤有一软骨帽，其似良性骨软骨瘤。
【临床表现】
临床症状轻微，可以无痛，仅表现为肿块，有时肿块甚大，如位于股骨下端后方，可以影响正常关节活动。
自然病程类似良性，75%生长缓慢，反复切除后可以反复发作，仍可生存5年以上，25%为侵袭性，生物学行为近似硬化型肉瘤。
主要见于长骨干骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端
X线或见许多新骨形成的巢，缓慢生长，趋于集合成肿瘤块物，边缘常分叶状、圆形，瘤体内有小的骨小梁，早期与母骨分界清楚，可见狭条透亮区。继续生物则界限消失。深部致密、均匀。侵袭差者，皮质和松质骨不受累;侵袭明显者，皮质破坏，侵蚀髓腔，产生溶骨区，间以新骨形成灶，CT在确定髓腔有无遭受侵犯有价值。转移较晚，但也有少许富有侵袭性的发生早期转移。
【鉴别诊断】
骨化性肌炎及骨瘤等与创伤后钙化和骨化性肌炎较难鉴别。后者如羽毛状，趋于在软组织沉积，少数可以致密、圆形，其骨化性肿块比肌旁骨肉瘤密度低，具有硬化的边缘。
髁状突软骨肉瘤如何治疗？
髁状突软骨肉瘤患者应该注意及时的进行治疗，尽可能地降低这种问题造成的危害，而在治疗方法上，包括放射治疗方法以及化疗方法，除此之外也要科学的饮食，应该多吃具有抗骨髓病的食物，如海带、紫菜等。
一、用药治疗
1.放射治疗 过去认为软骨肉瘤对放射治疗不敏感，因而很少采用放疗作为单独的治疗软骨肉瘤的手段。近年来有少量报道，认为一部分软骨肉瘤仍对放射治疗有一定的敏感性。在采用放射治疗的同时如能注射增敏剂，可提高对软骨肉瘤的治愈率。但所报道的数字小，确切疗效还有待进一步观察。
2.化疗 20世纪70年代以来化疗迅速发展，但采用治疗骨肉瘤的化疗方案治疗软骨肉瘤无效。这是因为即便在高度恶性的软骨肉瘤中，DNA的合成速度也很低，软骨肉瘤的增大主要是基质合成的结果，而不是DNA的复制。因此目前尚无成熟的治疗软骨肉瘤的化疗方案。
二、饮食保健
①宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。
②骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。
③脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。
④贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。
⑤化疗期间宜吃甲鱼、黄鳝。补白细胞的，化疗需要足够白细胞，不够就不能化疗。冬虫夏草，可以减轻化疗副作用。
