脊髓性肌萎缩是什么病
养生病是什么病。
“知生也者，不以害生，养生之谓也。”社会在发展，养生也逐渐成为很多人的关注焦点，养生和养性必不可分，它带给我们的是健康。如何分辩关于中医养生话题的对错呢？下面是小编为大家整理的“脊髓性肌萎缩是什么病”，欢迎阅读，希望您能够喜欢并分享！
脊髓性肌萎缩是什么病
1、脊髓性肌萎缩是什么病
脊髓性肌萎缩症(SMA)又称脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,临床并不少见。根据发病年龄和肌无力严重程度,临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型,即婴儿型、中间型及少年型。共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性,肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常。
2、脊髓性肌萎缩的病因
脊髓性肌萎缩的确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因,如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤,还有继发于梅毒,脊髓灰质炎的报导。
脊髓性肌萎缩的发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少,但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性,细胞肿胀,核移位或消失,胶质增生,但前角和脊膜未见炎症反应,也无血管改变。锥体束于某些病例有退变,但临床很少发现锥体束征。
3、脊髓性肌萎缩的症状
脊髓性肌萎缩的症状首先出现在婴儿期和儿童期。急性脊髓性肌萎缩所致的肌无力出现在2～4个月的婴儿中,这种病是常染色体隐性遗传病,也就是说需要从父母双方分别获得一个隐性基因。
患有中度脊髓性肌萎缩的小孩在一年或两年内保持正常,然后出现肌无力,下肢比上肢更重。此病通常不累及呼吸、心脏或颅神经,病程也缓慢。
脊髓性肌萎缩症的治疗
1、西医治疗,目前,国内外采用西药进行治疗均无理想疗效,但对于肌肉萎缩症的病症还是得到了一些改善生活!但容易反复发作,让患者苦不堪言。
2、中医治疗,中医以辩证治疗认为应辨清虚损脏腑,这样肌肉萎缩疗程很慢,效果不是很理想,长期下去会造成有些患者体质的一定副作用。
3、心理疗法:患者的康复是一个漫长的过程,需要进行长期的斗争,所以有一个好的心态十分重要。家人要给与关心,鼓励病人多做运动,让病人有一个良好的心情,对治疗疾病有一定的辅助作用。
4、药物疗法:病人一定要根据医嘱科学准确的用药,还要定期到医院复诊,有效控制病情的发展。
脊髓性肌萎缩症的检查
1、血清CpK
SMA-Ⅰ型血清CpK均为正常,Ⅱ型偶见增高,其CpK同工酶MB常有升高,Ⅲ型CpK水平常增高,有时可达到正常值10倍以上,且同工酶变化以MM为主;一般CpK常随着肌肉损害的发展而增加,至晚期肌肉严重萎缩时,CpK水平才开始下降。
2、基因诊断
对于儿童型SMA,一般可通过pCR方法扩增SMNt基因的7,8号外显子并结合单链构象多态分析(SSCp)或应用:DraI,DdeI作SMNt基因7,8号外显子酶切图谱分析进行诊断。
3、CT肌肉扫描
此有助于SMA与各型肌营养不良的鉴别,SMA呈现不完整轮廓的弥散性低密度改变,肌组织反射丧失;而肌营养不良则表现大量低密度损害,全部肌肉均受累,一般假性肥大在SMA患者中很少见。
4、病理检查
肌肉活检对确诊SMA具有重要意义,其病理表现特征是具有失神经和神经再支配现象,各型SMA亦有不同的肌肉病理特点。
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脊髓性肌萎缩症
一般来说，这个疾病是一种隐性遗传疾病。可能很多人并没有听说这个疾病的一些危害，但是这个疾病是存在于我们的生活当中，这个疾病对于人体的伤害是很大的。如果这个疾病发生在女性的身上，患病位置就有可能在子宫里面，不仅仅对生育造成一定的影响，而且还会危及健康。
这个疾病比较常见的症状其实在小时候就会出现了，比如说会出现发育迟缓的现象。目前这个疾病并没有什么比较有效的治疗方法，但是作为家人的一定要支持和鼓励患者。
症状
1、SMA-Ⅰ型亦称Werdnig-Hoffmann病。约1/3病例在宫内发病，其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1个月内起病，几乎所有病例均在5个月内发病。发病率约为1/10000出生婴儿，男女发病相等。多于出生后不久即表现肌张力低下，肌无力以四肢近端肌群受累为主，躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽力弱，哭声低微，呼吸浅，可出现胸廓反常活动。翻身及抬头困难。腱反射消失。触诊可发现四肢肌萎缩，但常被皮下脂肪掩盖。眼球运动正常。括约肌功能正常。可见舌肌萎缩和束颤。10%病例可有关节畸形或挛缩。本型预后差。约95%死于出生后18个月。
2、SMA-Ⅱ型发病较SMA-Ⅰ型稍迟，通常于1岁内起病，极少于1～2岁起病。发病率与SMA-Ⅰ型相似。婴儿早期生长正常，但6个月以后运动发育迟缓，虽然能坐，但独站及行走均未达到正常水平。1/3以上患儿不能行走。20%～40%患儿10岁以前仍具行走能力。多数病例表现严重肢体近端肌无力，下肢重于上肢，而呼吸肌、吞咽肌一般不受累。有1/3病例面肌受累。50%以上病例可见舌肌及其他肌肉纤颤。腱反射减弱或消失。本型具有相对良性的病程，多数可活到儿童期，个别活到成年。
3、SMA-Ⅲ型又称Kugelberg-Welander病。一般于幼儿期至青春期起病，而多数于5岁前起病。起病隐袭，表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩。早期大腿及髋部肌无力较显著，以致病孩行走呈鸭步，登梯困难，逐渐累及肩胛带及上肢肌群。脑神经支配的肌群通常未受累及，但可出现面肌、软腭肌无力。眼外肌正常。约1/4病例伴发腓肠肌假性肥大，此几乎均见于男性患者。半数患者早期可见肌束颤动。弓形足亦可见到。腱反射减弱或消失。感觉正常。本型预后良好，尤其是女性患者。生存期通常能达到成年，许多患者能有正常寿命。表现较严重病例往往为男性患者。本型血清CpK可有不同程度增高。EMG除呈神经源性改变外尚可与肌源性损害混杂存在，因此须注意与肌营养不良症鉴别。
4、SMA-Ⅳ型统称成年型SMA。发病年龄为15～60岁，多见于35岁左右。起病和进展均较隐袭，但亦有呈进行性加重或相对静止的病例报道。本型预后相对良好，行走能力常可保持终生。发病率小于0.5/10万。本型中约1/3病例呈常染色体显性遗传，表现为近端肌无力，进展速度稍快，约5年后丧失跑步能力。尚有常染色体隐性遗传类型，则一般表现更加良性病程。另一种类型为X-连锁隐性遗传，又称脊髓脑干型SMA(Kennedy病)，其发病年龄不等，但常于40岁前发病。早期表现痛性肌痉挛，可先于肌无力前数年出现。近端肌无力常从下肢开始，逐渐波及肩胛带肌、面肌及延髓支配诸肌。下面肌及舌肌可见束颤。数年后可出现吞咽困难及呐吃。约50%病例合并一些内分泌功能障碍，表现男性乳房女性化及原发性睾丸病变。
上面就是向大家介绍了关于脊髓性肌萎缩症的一些症状只是，相信大家看完之后对于这个疾病的症状会更加了解。面对一些疾病的时候，可能会显得很束手无措，但是一定要懂得坚持下去，还有用自己积极的态度去面对疾病。
腓骨肌萎缩症
腓骨肌萎缩症不知道大家对于这一疾病有没有了解，这样的疾病也叫遗传性的运动感觉上的神经病，发病的最明显的原因就是遗传因素引起的，临床上表现的症状就是肌无力，和萎缩，在疾病的初期会出现双脚没有力气，麻木，活动不灵敏，然后就开始出现了腓骨肌萎缩的症状。
对于腓骨肌萎缩症大家应该都不是很了解，和其他的一些常见的疾病相比，这一疾病是很少见的，有的时候即使出现了一些症状，我们也不知道是怎么回事，不能够及时的判断出，就不利于疾病的治疗。
腓骨肌萎缩症 - 临床表现
腓骨肌萎缩症腓骨肌萎缩症发病初期双足无力，活动不灵，麻木，腓骨肌开始萎缩，后逐渐扩展至骨间肌、小腿屈肌，最后累及大腿下1/3肌肉，但其上部完全正常，形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有肌束震颤。跟腱反射早期减弱或消失。因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。
后期手部出现骨间肌，大、小鱼际肌萎缩，形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。肢体远端呈套式感觉减退，常有肿胀、紫绀、溃疡等神经营养障碍。偶见视神经萎缩，瞳孔改变，眼球震颤及三叉神经痛。
腓骨肌萎缩症 - 疾病诊断
腓骨肌萎缩症肌萎缩患者攀爬186米高1.多在青春期隐袭起病，男性多见且症状较重。
2.发病初期双足无力，活动不灵，麻木，腓骨肌开始萎缩，后逐渐扩展至骨间肌、小腿屈肌，最后累及大腿下1/3肌肉，但其上部完全正常，形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有肌束震颤。跟腱反射早期减弱或消失。因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。
3.后期手部出现骨间肌，大、小鱼际肌萎缩，形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。
4.肢体远端呈套式感觉减退，常有肿胀、紫绀、溃疡等神经营养障碍。偶见视神经萎缩，瞳孔改变，眼球震颤及三叉神经痛。
5.肌电图为神经源性合并肌原性改变，可有运动、感觉传导速度减慢。
6.家族成员中可有类似患者或弓形足者。
7.早期需排除脊肌萎缩症、远端型肌营养不良症和强直性肌营养不良症。
对于腓骨肌萎缩症这样的疾病，最重要的就是在发现身体出现了一些异常的症状的时候就要能够及时的去治疗，如果能够得到尽早的治疗，一些疾病也都能够很好的康复的，一般腓骨肌萎缩症都是因为遗传引起的，如果家人有患这样疾病的，一定要做好提前的预防。
肌萎缩性侧索硬化症
肌萎缩性侧索硬化症不知道大家了解多少，知不知道这是什么样的疾病，这一疾病在临床上也称渐冻人症，是一种运动神经元的疾病，是一种慢性的病变，这一疾病在中年以上的患者中是很常见的，而且男性患者的比女性患者多，发病的过程都是很缓慢的，要能够及时的对症治疗。
我们对于肌萎缩性侧索硬化症应该都不了解吧，这一疾病的出现会表现为出现上肢周围性瘫痪的现象，吞咽困难，一般的患者都会情绪不稳，对平时的生活会有很大的影响，对于这一疾病应该做全面的检查。
临床表现
1.病史及症状
(1)40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
(2)以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
(3)球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。
(4)多无感觉障碍。
2.体检发现
颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
治疗
无有效疗法，以对症为主。
1.呼吸困难者
吸氧，必要时辅助呼吸。
2.吞咽困难者
鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。
3.神经营养药物
胞二磷胆碱,肌生射液,三磷酸腺苷、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)肌注， 美络宁(三磷酸胞苷二钠肌注。
4.安坦或妙钠口服
可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
5.并发症防治
防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。
对于肌萎缩性侧索硬化症，大家应该都有了一些认识了，患有这一疾病表现出来的一些症状对我们平时的生活是有很多的影响的，患者会出现呼吸困难，吞咽困难的症状，在治疗的时候应该要能够很好的针对这样的症状治疗，防止一些并发症的出现。
臀肌萎缩的偏方
臀肌萎缩是肌原性疾病中进行性肌营养不良症的重要临床表现，一侧臀肌萎缩一般和遗传没有多大关系，考虑是小时候肌肉注射次数过多所致。由遗传因素所致的肌肉急性疾病，表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩。神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。长久以来我们积累了很多改善或者治疗的偏方和饮食方式，有这种病情的患者不妨试一下。
偏方1
牛奶每日500毫升。主要含有蛋白质以及钙质，蛋白质能够促进肌肉组织的修复，钙质能够增加肌肉组织的收缩力。
偏方2
精瘦肉2-3个即可。含钙高，且含有油脂的蛋白质以及卵磷脂水平，有利于肌肉组织的修复。
偏方3
西红柿2-3个即可。维生素种类丰富，且含量也很高，特别是维生素C对神经肌肉的修复都是很重要的。
一般治疗积极控制血糖(包括药物及饮食)，并可行物理疗法，如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推拿、按摩等。应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用。各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。值得注意的是还可选用以下药物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英钠、卡马西平等对于减轻疼痛也是有效的，饮食上根据以上食谱进行组织修复和病情的缓解，切记吃油炸食品和腌制菜，不易于组织的修复。
面肌萎缩的偏方
面肌萎缩其实主要比表现就是面部的肌肉抽搐或者侧面肌痉挛，这样的现象一般都发生在中年人身上，而且还是女性患者居多，就是不定时的不由自主的面部或者嘴角抽搐。而造成的因素有很多中，常见的就是潜伏在面神经感觉神经节内的带状孢疹被激活造成的，所以说我们也需要针对性的治疗。
(1)龙眼肉粥：龙眼肉15g，红枣3～5枚，粳米100g。煮粥热食。功效养心补脾，安神除烦。龙眼肉是良好的养心补脾品，内含多种维生素和丰富的蛋白质，与红枣、粳米同煮粥，起协同作用。此膳是我国民间用于养心益智、健脾补血的美味佳餐。适合于面瞤不止、心烦失眠、食少体倦等症患者。
(2)天麻炖鸽肉：天麻10g，健康鸽子1只。共炖熟食用，每日1只。功效益气补血，熄风解痉。方中鸽肉补肝肾，益气血，天麻熄风解痉，合用治疗血虚生风引起的面瞤
(3)苡米陈皮粥：薏苡仁50g，白芷9g，云茯苓20g，陈皮6g,，先煮薏苡仁为粥，后三味水煎去渣人薏米粥中三五沸即成。每日1剂，连服数日。功效健脾化湿，除痰通络。适用于脾失健运，痰湿阻遏之面瞤、脘腹胀满、食少纳呆等症。
在生活中很多人对偏方治疗疾病都比较的信赖，认为那是前人留下来的偏方，所以当然是有根据的，但是要注意的是，每一个人的身体情况都是不一样的，所以也会出现有的人治疗有效，有的人不起作用，因此这些治疗方法大家一定要注意。
